肉芽肿性血管炎的鉴别诊断

GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别: 1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是显微镜下多血管炎的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示外周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。 2.变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静......阅读全文

变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍

  变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征,其特点为哮喘,外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为C

变应性皮肤结节性血管炎的鉴别诊断介绍

  1.结节性红斑  是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病,多见于中青年女性,好发于小腿伸侧。临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节,蚕豆至核桃大不等,青年女性多见,病程有局限性,易于复发。  2.硬红斑  多见于青年女性,常与身体其他部位结核并发。结核菌素试验呈阳性,但皮损处很少分离到结核杆菌

概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征

  本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。  1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。  2.血管炎期初起时

关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍

  本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。多器官受累,尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素

简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案

  本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,

治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍

  治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的

关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍

  若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。

关于肉芽肿性多血管炎的病因分析

  病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。

肉芽肿性血管炎的临床表现介绍

  GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。  一般症状  可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。  上呼吸道症状  大部

蕈样肉芽肿的诊断及鉴别诊断

  诊断  主要根据临床上的特点与组织学的指征,早期诊断一般均需作活检确定,因此当临床上怀疑为本病时,应及时做活检,且往往需连续切片方能找到特异性病 变,Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变,我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮,连续切片寻找Pautrier微脓肿, 同

关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍

  变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉

关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍

  1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或

蕈样肉芽肿的鉴别诊断

  在鉴别诊断方面,因本病可类似很多皮肤病,故不能一一叙述,可结合临床与病理所见分别加以排除,必要时需要观察病程,不同时期多次取材,才能加以鉴别。  电镜观察MF细胞的形态,发现此种细胞胞质很少,但有相对大的核,核膜有许多皱折,结果核质形成指状突起,从立体来看,核呈脑回状,异染色质颗粒致密聚集在核膜

肺变应性肉芽肿与血管炎的简介

  肺变应性血管炎与肉芽肿(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。

简述肉芽肿性多血管炎的临床表现

  临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。  病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。  70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病

肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?

  肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。  眼眶受累  眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会

系统性血管炎的鉴别

  鉴别  应该鉴别不同部位炎症:  肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;  肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;  心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。  神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅

系统性血管炎的诊断

  (1)首先区分原发与继发性  (2)ANCA,以上已对ANCA的意义进行了说明,这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原,对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。  ANCA相关血管炎:WG、CSS、MPA,这三种疾病

过敏性血管炎的诊断

  根据上述发病特点,典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对过敏性血管炎制定了一个诊断标准:  1.发病年龄>16岁。  2.病前有服用药物史。  3.可触性紫癜。  4.斑丘疹即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。  5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜

关于肺血管炎的鉴别诊断介绍

  1.感染性血管炎  许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍

  肺变应性肉芽肿与血管炎,任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,男性与女性间无差别。  全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现,多

关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍

  治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。  糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0  -1.5 mg·kg-1·d-1。用4

关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍

  需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多,包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病,随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断

如何诊断肉芽肿性肝病?

  大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查

如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病?

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,

皮肤白细胞破碎性血管炎的诊断鉴别及并发症

  鉴别诊断  (1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。  (2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病

关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍

  大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可

皮肤淋巴肉芽肿病的诊断及鉴别诊断

  诊断  大多数霍奇金病通常起源于淋巴结,从淋巴结或经淋巴管逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤,皮肤损害呈丘疹或结节,伴发溃疡或不伴发,晚期病例可发生皮肤粟粒状播散,霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害,泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后,可因搔抓而发生继发性结节性痒疹和

简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断

  1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。  2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%