概述溶血性尿毒症综合征的临床表现
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。 有些症状因地区而异，主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天至数周）。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。......阅读全文
概述ShyDrager综合征的临床表现
1.自主神经功能障碍为常见的表现 （1）早期表现多有发作性晕厥。 （2）男性勃起功能障碍为突出的早期表现。 （3）体位性低血压为早期而显著的体征，当从卧位10分钟后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低20mmHg以上或舒张压降低10mmHg以上，并缺乏反应性的心率增快，心脏自主神经功能障碍导
概述胎粪吸入综合征的临床表现
1.羊水中混有胎粪是诊断MAS的先决条件 包括： ①分娩时可见羊水混胎粪。 ②患儿皮肤、脐窝和指、趾甲床留有胎粪痕迹。 ③口、鼻腔吸引物中含有胎粪。 ④器官内吸引物中可见胎粪可确诊。 2.呼吸系统表现 症状的轻重与吸入羊水的物理性状（混悬液或块状胎粪等）及量有关。吸入少量和混合均匀
概述小肠吸收不良综合征的临床表现
1、病史及症状： 腹泻次数，持续时间，粪便外观和量。80%－97%的病人有腹泻。大便次数从数次到十余次不等，有时呈间歇性腹泻、腹痛、腹胀少见。另应注意询问有无消瘦、乏力、手足搐搦、感觉异常、口炎、角膜干燥、夜盲、水肿等营养不良症状。既往的检查治疗亦有助于诊断。腹泻和腹痛是本病最主要的症状。腹泻
概述绝经期综合征的临床表现
围绝经期综合征中最典型的症状是潮热、潮红。多发生于45～55岁，大多数妇女可出现轻重不等的症状，有人在绝经过渡期症状已开始出现，持续到绝经后2～3年，少数人可持续到绝经后5～10年症状才有所减轻或消失。人工绝经者往往在手术后2周即可出现围绝经期综合征，术后2个月达高峰，可持续2年之久。 1.月
概述SturgeWeber综合征的临床表现
1.颜面皮肤毛细血管瘤 半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌，呈紫红葡萄酒色。 毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时，以面部中线为分界。出生时即出现，色浅而不明显，以后随着年龄增长而变黑和明显，眶上区域几乎经常受累。 2.中枢神经系统的血管
概述LennoxGastaut综合征的临床表现
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为强直发作、不典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性发作。本病发作频繁，根据发作形式多样，有下列几种： 1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不
概述吉兰巴雷综合征的临床表现
多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常
概述18三体综合征的临床表现
患儿出生时体重低，平均仅2243g,发育如早产儿，吸吮差，反应弱，头面部和手足有严重畸形，头长而枕部凸出，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，角膜混浊，鼻梁细长，嘴小，耳位低，耳廓畸形（动物样耳），小颌（micrognathia）,颈短，有多余的皮肤，全身骨骼肌发育异常，胸骨短，骨盆狭窄，脐疝或腹
概述MPTP性帕金森综合征的临床表现
该病起病缓慢，呈进行性加重，表现有： （1）姿势与步态 面容呆板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈慌张步态，两上肢不作前后摆动。 （2）震颤 多见于头部和四肢，以手部最明显，手指表现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。震颤早期常在静
概述闭经溢乳综合征的临床表现
闭经溢乳综合征主要表现为闭经、溢乳、和不孕。绝大部分是继发性闭经，但也有原发性闭经和青春发育延迟伴高泌乳素血症的报道。闭经前多有月经稀发、少。2/3者合并有溢乳，可双侧性或单侧性。乳房多正常或伴小叶增生。一般先发生闭经，而溢乳常被发现，亦有先出现溢乳，后出现月经紊乱乃至闭经者。高催乳素血症时，卵
概述空蝶鞍综合征的临床表现
ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状，随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。 常见临床表现： 1、偏头痛 为非特异性，一般认为由于鞍内脑脊液搏
概述高尔斯综合征的临床表现
本病多见于青年体质较弱的女性，常有家族史及明显发病诱因如悲伤、恐惧、焦虑、闷热、持久站立等，可有短暂前驱症状如头晕、恶心、出冷汗、面色苍白、无力等。继而意识丧失、跌倒、血压迅速下降、脉搏缓弱，每分钟可减至40～50次。病人可迅速恢复知觉，无严重后果。诊断应根据以下特点：年轻体弱女性、有明显诱因、
概述特发性癫痫综合征的临床表现
1.良性家族性新生儿癫痫 新生儿出生后2～3天发病，约6个月时停止发作，为局灶性或全身性肌阵挛发作可伴呼吸暂停，多预后良好，不遗留后遗症，无精神发育迟滞。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5～12个月发病，主要表现局灶性发作。 2.儿童良性中央颞区癫痫 18个月～13岁发病，5～10岁为发病高
概述PraderWilli综合征的临床表现
Prader-Willi综合征的临床表现复杂多样，自胎儿期起即可出现异常，并呈现随年龄而异的时序化临床症候群，导致不同生命阶段的生长、发育、代谢等多方面异常。 1.新生儿及婴儿期 胎动少，出生时体重常偏低，肌张力低下（身体软），喂养困难（不吃、吸吮和吞咽困难，常需鼻胃管灌食），哭声微弱或不哭
概述5羟色胺综合征的临床表现
5-羟色胺综合征有一系列临床表现。轻微的病人可能没有发热，但有心动过速，体格检查会发现一些自主神经症状，像寒颤、出汗或瞳孔散大。神经检查可能显示间断性震颤或肌阵挛及反射亢进。 中等严重程度5-羟色胺综合征的典型病例有心动过速、高血压和高热等生命体征异常。高达40℃的核心温度在中等程度中毒病
概述CrowFukase综合征的临床表现
Crow-Fukase综合征起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。 进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。 脏器肿大
概述结肠易激综合征的临床表现
结肠易激综合征临床上女性多见，主要表现为突发性或阵发性左下腹痉挛性疼痛，伴排便异常（粪便呈粪状，可为粘液增多）多于进食生冷饮食后诱发或加重，排气、排便或腹部热敷后腹痛可以缓解的特点。腹泻除含有粘液外，无其他有形成分可发生在餐后、晨间或傍晚，但绝不发生在夜间。有些患者可有腹泻便秘交替现象。 （1
概述范可尼综合征的临床表现
本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症（肌无力、软瘫、周期性瘫痪等）,低钙血症（手足搐搦症）等。长期低钙血症,可引起继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病。本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和
概述纤维肌痛综合征的临床表现
纤维肌痛综合征多见于女性，最常见的发病年龄为25～60岁。其临床表现多种多样，但主要有下述4组症状。 1.主要症状 全身广泛性肌肉疼痛和广泛存在的压痛点是所有纤维肌痛综合征病人都具有的症状。疼痛遍布全身各处，尤以中轴骨骼（颈、胸椎、下背部）及肩胛带、骨盆带等处为常见。其他常见部位依次为膝、手
概述小儿马方综合征的临床表现
1.骨骼和肌肉异常 主要有身高而细，头长且窄，四肢细长，手指、足趾细长如蜘蛛指（趾）样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身长于下半身。足部常有明显外翻，胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨，有时为扁平胸、鸡胸、脊柱后突、侧弯。肌张力明显减低，呈无力型体质。 2.韧带和关节松弛 关节过度伸展，
概述WeillMarchesani综合征的临床表现
先天性晶状体位置异常是小儿短指-球状晶体异位综合征最典型的临床表现，同时也伴发中胚叶特别是骨发育异常。 1.眼部表现 （1）小球形晶体直径小，前后径相对增大。 （2）晶体移位晶体向下方移位，可发生晶体脱位，系晶体小带缺失或异常松弛所致。 （3）继发性青光眼可达85.7%，这类青光眼，滴缩
溶血尿毒症综合征的治疗
对于HUS目前尚无特效治疗，但加强护理积极防治感染，补充营养，及时有效处理急性肾功能衰竭，积极针对血栓性微血管病的治疗，已使本病预后大为改观。 1.一般治疗 加强临床护理，积极防治感染，注意补充营养，对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水，应注意补液治疗，如有
溶血尿毒症综合征的介绍
溶血尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床
溶血尿毒症综合征的病因
遗传因素（20%）： HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传，常染色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达1年以上，儿童受累机会高于新生儿及成人，预后较差，死亡率接近65%，大多数常染色体显性遗传HUS患者为成人发病，可反复发作，预后较差。 感染（20%）： (1)细菌：分
溶血尿毒症综合征的检查
1.严重的溶血性贫血 在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加，亲血色蛋白减少。 2.Coombs试验 多为阴性，红细胞酶活性正常。 3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞，盔形细胞和破碎的红细胞。 4.血小板减少 常见，持续数天至数周。 5.其他 (1)凝血酶原时
溶血性贫血的概述
溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短
概述尿毒症的神经肌肉系统症状
早期症状可有失眠、注意力不集中、记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见，感觉神经障碍更为显著，最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失，也可有肢体麻木、烧灼感或疼痛感、深反射迟钝或消失，并可有神经肌肉兴奋性增加，如肌肉震颤、痉挛、不宁腿综合征等。这
溶血性黄疸的临床表现
一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。
溶血性黄疸的临床表现
轻症的溶血性黄疸，一般只表现为轻度黄疸，皮肤、黏膜呈淡黄色，不伴有皮肤瘙痒。处于急性溶血期时，患者可以表现有发热、寒战、头疼、呕吐、腰痛，同时还伴有不同程度的贫血、血红蛋白尿，尿液的颜色可以表现出浓茶色或者酱油色，严重时可以发生急性的肾功能衰竭。 慢性溶血导致的黄疸，除了有贫血以外，还可以伴有
概述儿童肺出血肾炎综合征的临床表现
临床特征性表现为三联征：肺部受损、肾脏受损和贫血。 1.一般表现 常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血，少数可有高血压。 2.肺部受损的症状 临床常以呼吸道症状为首要症状，早期咯血不明显，或仅间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳