神经系统副肿瘤综合征的病因及发病机制

病因 副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s syndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 发病机制 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现血管周围CD4+T细胞和CD19/20......阅读全文

副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制及临床表现

  发病机制  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。  临床表现  副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特

副球孢子菌病的病因的发病机制

  病因   病原体和感染途径:   为双相真菌,真菌学分类为有丝孢菌,为自然界腐生菌。可能经呼吸道、消化道以及皮肤黏膜损伤处进入人体引起感染。实验室工作者可通过皮肤接种感染,但人与人之间不直接传染。   易感人群和发展:   本病多发生在中年人,男多于女。皮肤及黏膜损伤是本病的诱发因素。当身体抵抗

副肿瘤性边缘系统脑炎的发病机制

  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

简述副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制

  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

卵巢透明细胞肿瘤的病因及发病机制

  病因  有不少年轻妇女下生殖道透明细胞癌,与母亲妊娠期间服用雌激素有关。  发病机制  1.良性 由透明细胞和鞋钉细胞(hobnail cell)镶衬于纤维瘤样组织组成  2.交界性 肿瘤大小不等,呈分叶状,实性或实性伴小囊形成。已诊断的为数不多的交界性透明细胞肿瘤多为腺纤维瘤(adenofib

羊膜带综合征的病因及发病机制

  病因  羊膜带综合征的病因尚未完全清楚关于病因假说有如下3种:  1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗一过性羊水过少胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相

肠应激综合征的病因及发病机制

  病因  IBS病因尚不明确。目前认为与以下因素有关。  精神神经因素  IBS患者精神心理异常的出现率明显高于普通人。有研究表明,精神紧张可以改变肠道的mmc,精神刺激对IBS病人比正常人更易引起肠动力紊乱。现代神经生理学认为IBS患者的肠道对于张力和多种刺激的敏感性增加。但这究竟是由于肠壁神经

腰痛血尿综合征的病因及发病机制

  病因  LPHS的病因,有学者认为心理因素起一定作用。Lucas等人报道,一组LPHS患者与一组肾结石患者进行比较,发现医学上不能解释的躯体症状的发生率在LPHS组是对照组的3倍(P<0、01),常规服用止痛药的比例亦高于对照组(P<0、01)。15例有8例腰痛的发生与对患者生活影响较大的心理作

雪泼综合征的病因及发病机制

  病因  雪泼综合征征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。  发病机制  雪泼综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌

巴特氏综合征的病因及发病机制

  病因  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有鶒:  1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。  2.失钾性肾小管缺陷。  3

姚皮炎综合征的病因及发病机制

  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些

神经系统副肿瘤综合征的临床表现

  1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(P

副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制

  副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位

关于神经系统副肿瘤综合征的临床表现

  1.副肿瘤病变  可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为:  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛

关于神经系统副肿瘤综合征的检查诊断介绍

  一、检查  1.实验室检查  (1)血清和CSF免疫学检查。  (2)血尿便常规检查。  2.其他辅助检查  (1)神经系统CTMRI检查。  (2)神经肌肉电生理学检查。  二、诊断  神经系统副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。临床遇到持续神经系统症

起搏器综合征的病因及发病机制

  病因   其发生病因是多因素的:①房室同步收缩丧失,可使心排血量降低20%~30%,如原有心功能不全者可下降50%以上;②房室瓣关闭不全引起收缩期血液反流回心房,增加心房负荷;③心房压力增高,抑制了周围血管正常的收缩反射,导致血压下降;④右心室起搏致使双心室收缩不同步;⑤心室、心房电活动的室房逆

获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的病因及发病机制

  发病原因  1983年,Montagnier及同事们从一个患有淋巴结疾病的同性恋患者体内分离出一种反转录病毒,并将此病毒命名为淋巴结病相关性病毒(LAV),不久Callo与助手们描述了一种存在于AIDS患者血中的反转录病毒,称之为人嗜T淋巴细胞性病毒(HTLV-Ⅲ),后来证实LAV和HTLV-Ⅲ

副肿瘤性边缘系统脑炎的发病原因与发病机制

  发病原因  边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致本病,其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。  发病机制  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有

副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制及临床表现

  发病机制  副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病

神经系统副肿瘤综合征的流行病学

  中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低较转移瘤少见,约为1%~2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明,主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前,有些患者仅有轻微症状或无症状电生理学等辅助检查才发现异常。  Croft报道1465例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合电生理学检查

弗布利氏综合征的病因及发病机制

  病因  弗布利氏综合征为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样,多数轻度异常(如仅有角膜环生状混浊),甚至无症状,少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖

舍格伦综合征神经系统损害的发病机制

  干燥综合征发病机制有3种可能:  1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。  2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。  3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润,免疫复合

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的发病原因及发病机制

  发病原因  倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。  发病机制  此病的发病机制并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用,在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存

POEMS综合征的病因和发病机制

POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。

siadh综合征的病因和发病机制

  (一)异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I:  1.恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞癌,约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高,水排地有障 碍,但不一定都有低钠血症,是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿

副肿瘤综合征的概述

  副肿瘤综合症,是指由于肿瘤的产物(包括异位激素的产生)异常的免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起,故称为副

原发性卵巢类癌综合征的病因及发病机制

  病因  可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成,因此卵巢类癌85%~90%是畸胎瘤的成分。  发病机制  卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径3~15cm,平均9cm。镜下瘤细胞大小一致,来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成

软骨毛发发育不良综合征的病因及发病机制

  病因  本病征是常染色体隐性遗传病。  小儿软骨毛发发育不良综合征属于常染色体隐性遗传病。  常染色体隐性(autosomal recessive,AR)遗传病:致病基因位于常染色体上,只有致病基因的纯合子才发病。带有致病基因的杂合子不得病,但可以把致病基因向后代传递,并可能造成后代发病。  常

副肿瘤性小脑变性的病因

  病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤

寇热的病因及发病机制

  病因  贝纳柯克斯体又称寇热立克次体(Rickettsia query)大小约(0.2~0.4μm)×(0.4~1.0μm),呈球杆状或短杆状,具有滤过性。其基因组分子量为1.04 × 109,含1.6×106bp,约为大肠埃希菌的1/3。近年来已分离其基因达13个之多,分别与编码立克次体代谢酶