姚皮炎综合征的病因及发病机制

病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如组胺、IgE、IgA免疫复合物,抑制了中性粒细胞的趋化功能;②中性粒细胞本身功能障碍或低下。 发病机制 姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。 有人对姚皮炎综合征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是......阅读全文

姚皮炎综合征的病因及发病机制

  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些

姚皮炎综合征的发病机制

  姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。  有人对姚皮炎综

姚皮炎综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。  有

姚皮炎综合征的病因

  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如

姚皮炎综合征的流行病学及病因

  流行病学  文献报道近50例,目前暂无其它相关资料。  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增

对位苯二胺皮炎的病因及发病机制

  病因  对苯二胺是一种很强的致敏物质,可与许多化学物质发生交叉反应。它存在于永久性染发剂中,可引起变应性接触性皮炎。  发病机制  对苯二胺很强的致敏性,与多种化学物质发生交叉反应,引起变应性接触性皮炎。

姚皮炎综合征的诊断

  姚皮炎综合征征的诊断标准:  1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。  2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。  

姚皮炎综合征的概述

  姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢

姚皮炎综合征的鉴别诊断

  姚皮炎综合征与异位性皮炎的鉴别,为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。  一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。

Sipple综合征的病因及发病机制

  病因  Sipple综合征征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。  发病机制  Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时

SAPHO综合征的病因及发病机制

  病因  本病的病因不明,有下列几种假说: 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为

Reye综合征的病因及发病机制

  病因  本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎

Davison综合征的病因及发病机制

  Davison综合征的病因  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇

姚皮炎综合征的临床表现

  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。

姚皮炎综合征的并发症

  姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。

羊膜带综合征的病因及发病机制

  病因  羊膜带综合征的病因尚未完全清楚关于病因假说有如下3种:  1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好,羊水外渗一过性羊水过少胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后对所接触的组织进行破坏继而出现相

腰痛血尿综合征的病因及发病机制

  病因  LPHS的病因,有学者认为心理因素起一定作用。Lucas等人报道,一组LPHS患者与一组肾结石患者进行比较,发现医学上不能解释的躯体症状的发生率在LPHS组是对照组的3倍(P<0、01),常规服用止痛药的比例亦高于对照组(P<0、01)。15例有8例腰痛的发生与对患者生活影响较大的心理作

巴特氏综合征的病因及发病机制

  病因  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有鶒:  1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。  2.失钾性肾小管缺陷。  3

肠应激综合征的病因及发病机制

  病因  IBS病因尚不明确。目前认为与以下因素有关。  精神神经因素  IBS患者精神心理异常的出现率明显高于普通人。有研究表明,精神紧张可以改变肠道的mmc,精神刺激对IBS病人比正常人更易引起肠动力紊乱。现代神经生理学认为IBS患者的肠道对于张力和多种刺激的敏感性增加。但这究竟是由于肠壁神经

雪泼综合征的病因及发病机制

  病因  雪泼综合征征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。  发病机制  雪泼综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌

口周皮炎的发病原因及发病机制

  发病原因  许多因素均可引起口周皮炎,最早认为日光照射引起,但未能证实;也有认为是唇膏、口香糖、苦味药、酒精、饮料、化妆品以及含氟的牙膏与含氟的皮质激素有关,但均未有定论。  发病机制  发病机制还不清楚。有人认为是含氟与含氟的皮质激素有关,但均未有定论。

人为性皮炎的发病原因及发病机制

  发病原因  在癔症,边缘性人格障碍及儿童和青少年发育障碍3种精神疾病时,可表现出明显的人工皮炎表现,引起皮肤损害的因素很多,如物理因素(手或尖锐的工具等),化学因素(腐蚀性药品),生物因素(动、植物)。  发病机制  癔症患者制造皮损时可能并非出于有意,其制造损害的目的是为了缓解内心的冲突;边缘

姚皮炎综合征的临床表现及并发症

  姚皮炎综合征的临床表现  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及

姚皮炎综合征的实验室检查

  免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。  外周血  末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。  血清IgE增高  明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。  抗体反应  血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例姚皮炎综合征的

关于慢性肠源性肢端皮炎的病因及发病机制介绍

  病因  慢性肠源性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测,如肠道吸收功能紊乱,基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍,母乳中缺乏一种未知因子,色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物,系统性白念珠菌感染等,均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史,双亲为近亲者发病率高,认为本病属

起搏器综合征的病因及发病机制

  病因   其发生病因是多因素的:①房室同步收缩丧失,可使心排血量降低20%~30%,如原有心功能不全者可下降50%以上;②房室瓣关闭不全引起收缩期血液反流回心房,增加心房负荷;③心房压力增高,抑制了周围血管正常的收缩反射,导致血压下降;④右心室起搏致使双心室收缩不同步;⑤心室、心房电活动的室房逆

肠病性肢皮炎综合征的病因学理及发病机理

  病因学理  病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。  发病机理  可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

姚皮炎综合征的并发症及实验室检查

  姚皮炎综合征的并发症  姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。  实验室检查  免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。  外周血  末梢血及局部嗜

人为性皮炎的发病机制

  癔症患者制造皮损时可能并非出于有意,其制造损害的目的是为了缓解内心的冲突;边缘性人格障碍制造损害的目的是为了缓解其心情紧张,有助于定义自我界限和建立人格及性格特性,儿童和青少年型患者的损害来源于亲子关系异常,多由患者自身因素所致,偶可由父母所致。

简述小儿丘疹性肢皮炎综合征的发病机制

  只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积,此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。