神经系统副肿瘤综合征的病因及发病机制
病因 副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s syndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 发病机制 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现血管周围CD4+T细胞和CD19/20......阅读全文
神经系统副肿瘤综合征的病因及发病机制
病因 副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushi
神经系统副肿瘤综合征的发病机制
1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫机制 患者的
神经系统副肿瘤综合征的发病机制及临床表现
发病机制 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫
副肿瘤性小脑变性的病因及发病机制
病因 病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),
副肿瘤性边缘系脑炎的病因及发病机制
病因 边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致副肿瘤性边缘系脑炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 发病机制 边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS
神经系统副肿瘤综合征的病因
副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s
副肿瘤性斜视性眼阵挛的病因及发病机制
病因 目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 发病机制 副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑
关于神经系统副肿瘤综合征的病因分析
神经系统副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质和细胞因子。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿
舍格伦综合征神经系统损害的病因及发病机制
病因 干燥综合征的病因至今尚未明确。现已公认干燥综合征是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。 发病机制 干燥综合征发病机制有3种可能: 1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身
副肿瘤综合征的病因
Croft 报道1465 例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS 病变的发病率较高,2%~5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton 肌无力综合征,约2/3的Lambert-Eaton 综合征病人患小细胞肺癌,
神经系统副肿瘤综合征的流行病学及病因
流行病学 中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低较转移瘤少见,约为1%~2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明,主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前,有些患者仅有轻微症状或无症状电生理学等辅助检查才发现异常。 Croft报道1465例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合
副肿瘤综合征发的症状体征及病因
症状体征 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜
副肿瘤综合征的病因及病理生理
病因 Croft 报道1465 例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS 病变的发病率较高,2%~5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton 肌无力综合征,约2/3的Lambert-Eaton 综合征病人患小细
神经系统副肿瘤综合征的诊断及检查
诊断 副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。 某些PNS患者有特征性表现如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿
副肿瘤性脊髓病的发病机制
目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关,有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。
副肿瘤性小脑变性的发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和
神经系统副肿瘤综合征的诊断
副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。 某些PNS患者有特征性表现如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿,需定期
神经系统副肿瘤综合征的检查
实验室检查: 1.血清和CSF免疫学检查 2.血尿便常规检查 其它辅助检查: 1.神经系统CTMRI检查。 2.神经肌肉电生理学检查
神经系统副肿瘤综合征的简介
神经系统副肿瘤综合征(PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应,如肺癌、卵巢癌等可以出
神经系统副肿瘤综合征的概述
早在1888年,Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例次年他又描述了1例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多
关于副肿瘤综合征的病因分析
Croft 报道1465 例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS 病变的发病率较高,2%~5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton 肌无力综合征,约2/3的Lambert-Eaton 综合征病人患小细胞肺癌,
SAPHO综合征的病因及发病机制
病因 本病的病因不明,有下列几种假说: 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为
Davison综合征的病因及发病机制
Davison综合征的病因 脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇
Sipple综合征的病因及发病机制
病因 Sipple综合征征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。 发病机制 Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时
Reye综合征的病因及发病机制
病因 本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎
副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。
副肿瘤性小脑变性的发病机制及临床表现
发病机制 副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反
治疗神经系统副肿瘤综合征的简介
目前神经系统副肿瘤综合征尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后,神经系统副肿瘤综合征症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
神经系统副肿瘤综合征的临床表现及诊断
临床表现 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛
神经系统钩体病的病因及发病机制
病因 钩端螺旋体属密螺旋体科,菌体的一端或两端弯曲呈钩状,沿中轴旋转运动。在普通显微镜下难以看到,需要暗视野显微镜观察;亦可用银染色法检查,菌体呈深褐或黑色。对热、酸、干燥和一般消毒剂均敏感。 病原体通过皮肤、黏膜或伤口进入人体,经小血管和淋巴管至血循环。在血流中繁殖,形成败血症,并释放溶血