神经系统副肿瘤综合征的发病机制及临床表现

发病机制 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现血管周围CD4+T细胞和CD19/20+ B细胞炎性浸润,细胞间质中CD8+ T细胞单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较CD4+ CD45+ RO+辅助T淋巴细胞显著增多,这些细胞可分泌IFN-γ提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应,Th2亚型增生不明显 3.遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫......阅读全文

神经系统副肿瘤综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。  2.细胞免疫

神经系统副肿瘤综合征的病因及发病机制

  病因  副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushi

神经系统副肿瘤综合征的发病机制

  1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体,已证实骨髓瘤性多发性神经病Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。  2.细胞免疫机制 患者的

副肿瘤性小脑变性的发病机制及临床表现

  发病机制  副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反

神经系统副肿瘤综合征的临床表现及诊断

  临床表现  1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛

副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制及临床表现

  发病机制  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。  临床表现  副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特

神经系统副肿瘤综合征的临床表现

  1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(P

关于神经系统副肿瘤综合征的临床表现

  1.副肿瘤病变  可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为:  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛

副肿瘤性小脑变性的病因及发病机制

  病因  病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),

副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制及临床表现

  发病机制  副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病

神经系统副肿瘤综合征的诊断及检查

  诊断  副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。  某些PNS患者有特征性表现如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿

副肿瘤性脊髓病的发病机制

  目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关,有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。

副肿瘤性小脑变性的发病机制

  副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和

副肿瘤性边缘系脑炎的病因及发病机制

  病因  边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致副肿瘤性边缘系脑炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。  发病机制  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS

神经系统副肿瘤综合征的病因

  副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症无力以及行为异常肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s

神经系统副肿瘤综合征的检查

  实验室检查:  1.血清和CSF免疫学检查  2.血尿便常规检查  其它辅助检查:  1.神经系统CTMRI检查。  2.神经肌肉电生理学检查

神经系统副肿瘤综合征的简介

  神经系统副肿瘤综合征(PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应,如肺癌、卵巢癌等可以出

神经系统副肿瘤综合征的概述

  早在1888年,Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例次年他又描述了1例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多

神经系统副肿瘤综合征的诊断

  副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。  某些PNS患者有特征性表现如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿,需定期

副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制

  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

治疗神经系统副肿瘤综合征的简介

  目前神经系统副肿瘤综合征尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后,神经系统副肿瘤综合征症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。

副球孢子菌病的发病机制及临床表现

  发病机制   原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡愈后遗留瘢痕,造成畸形。原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏

副球孢子菌病的发病机制及临床表现

  发病机制   原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡愈后遗留瘢痕,造成畸形。原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏

副肿瘤性斜视性眼阵挛的病因及发病机制

  病因  目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。  发病机制  副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑

副肿瘤性边缘系统脑炎的发病机制

  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

简述副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制

  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

关于神经系统副肿瘤综合征的病因分析

  神经系统副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质和细胞因子。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于副肿

神经系统副肿瘤综合征的流行病学及病因

  流行病学  中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低较转移瘤少见,约为1%~2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明,主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前,有些患者仅有轻微症状或无症状电生理学等辅助检查才发现异常。  Croft报道1465例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合

副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制

  副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位

关于神经系统副肿瘤综合征的检查诊断介绍

  一、检查  1.实验室检查  (1)血清和CSF免疫学检查。  (2)血尿便常规检查。  2.其他辅助检查  (1)神经系统CTMRI检查。  (2)神经肌肉电生理学检查。  二、诊断  神经系统副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。临床遇到持续神经系统症