多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡。>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证......阅读全文
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状体征
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状体征及检查化验
症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的症状体征
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛
副肿瘤综合征发的症状体征及病因
症状体征 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅱb型的症状和体征
MEN-ⅡB综合征突出的症状是大多数(非全部)有粘膜神经瘤,神经瘤外表像发光小肿瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上,眼睑,巩膜和角膜亦常累及,厚眼睑和弥漫性增厚口唇是特征,与胃肠道运动异常的症状(便秘,腹泻和偶见巨结肠)常见,这是由于弥漫性肠道神经节瘤所致,虽然神经瘤面部特征和胃肠道病变早期就存在,但
概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的症状和体征
MEN-ⅡA的临床表现决定于肿瘤类型,近乎所有MEN-ⅡA综合征病人均有甲状腺髓样癌(见第8节). 约50%病人MEN-ⅡA亲属有嗜铬细胞瘤,有些亲属中嗜铬细胞瘤死亡率达30%.与散发性嗜铬细胞瘤比较(参见第9节),MEN-ⅡA综合征家族类型开始有肾上腺髓质增生,多中心,双侧性在>50%病例中
概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡB型的症状和体征
MEN-ⅡB综合征突出的症状是大多数(非全部)有粘膜神经瘤.神经瘤外表像发光小肿瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上.眼睑,巩膜和角膜亦常累及.厚眼睑和弥漫性增厚口唇是特征.与胃肠道运动异常的症状(便秘,腹泻和偶见巨结肠)常见,这是由于弥漫性肠道神经节瘤所致.虽然神经瘤面部特征和胃肠道病变早期就存在,但
概述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状体征
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller 等报告12
紧张型头痛的病因及症状体征
病因 病理生理机制尚不清楚,可能与多种因素有关,如肌肉或肌筋膜结构收缩或缺血,细胞内、外钾离子转运障碍,CNS单胺能递质慢性或间断性功能障碍等。紧张不是主要原因,曾认为与应激、紧张、抑郁等所致的持续性颈部及头皮肌肉收缩有关,但可能是继发现象。 症状体征 典型病例多在20岁左右起病,随年龄增
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验
1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选; 2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素; 3、垂体CT或MRI。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的鉴别诊断
1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成一些患者无家族史。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验及鉴别诊断
检查化验 1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选; 2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素; 3、垂体CT或MRI。 鉴别诊断 1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样
多发性单神经病的症状体征及病因
症状体征 1、本病发生于任何年龄,表现可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。 2、本病的共同特点是:肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。 (1)各种感觉缺直呈手套袜子形分布,可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等
神经内分泌肿瘤皮肤转移的症状体征
神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性,蓝色皮下结节,无触痛,可以移动。局部刮搓后变白并持续30~60min。类癌肿瘤表现为单个或多发性真皮或皮下结节,可有疼痛。来自Merkel细胞癌的皮肤转移癌通常为坚实性,淡红色非溃疡性结节,直径0.4~0.8cm。甲状腺癌皮肤转移癌为肉色或紫红色皮肤结节常累及
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的并发症
1、甲状旁腺功能亢进症导致血钙升高常引起肾结石; 2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸,易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢,常见另一些胰岛细胞肿瘤,可分泌血管活性肠多肽引起严重的腹泻而导致脱水; 3、可分泌催乳素女性患者出现月经紊乱男性阳痿。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成一些患者无家族史。 并发症 1、甲状旁腺功能亢进症导致血钙升高常引起肾结石; 2、可分泌过
副肿瘤综合征发的症状体征
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-
汉坦病毒心肺综合征的症状体征及病因
症状体征 至于本病的潜伏期。Young 等对自然感染HPS 的病例进行潜伏期的测定,他们对来自美国30 个州200 例患者中的11 例进行细致再检查和分析,包括对接触的啮齿类动物进行病毒分离等。最后认为HPS 的潜伏期是9~33 天,平均14~17 天。本病病程分为叁期,即前驱期、呼吸衰竭期和
ADH分泌过多综合征的病因及症状体征
病因 最常见的原因是由肿瘤组织合成并自主性释放ADH所致,约占本征80%,主要为肺燕麦细胞癌、胰腺癌、十二指肠癌和淋巴瘤等。其它如肺炎、肺结核及影响下丘脑-神经垂体功能的外伤、炎症、肿瘤等神经病变也可引起ADH分泌过多。 症状表现 除原发病的表现外,本征主要表现为水潴留及低钠血症。一般血清
多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查
症状 出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查
症状 出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报
异源内分泌综合征的病因及症状表现
病因 本综合征的发病机理尚未完全阐明,现有下述假说。 (一)抑制基因的脱落与易位:正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节,仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA,并表达正常基因产物。但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位,因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物(包括激素
多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因及临床表现
病因 本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。 临床表现 本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 可表
多发性内分泌腺瘤综合征1型的病因及临床表现
病因 此病多为家族性遗传。 临床表现 MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转
简述伴瘤内分泌综合征的症状体征
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短。病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿,严重低血钾伴肌无力。糖尿病伴烦渴,多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著,主要是肺、胰、肠类癌,还有
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制及症状
发病机制 多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制及症状
发病机制 多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应