概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的症状和体征
MEN-ⅡA的临床表现决定于肿瘤类型,近乎所有MEN-ⅡA综合征病人均有甲状腺髓样癌(见第8节). 约50%病人MEN-ⅡA亲属有嗜铬细胞瘤,有些亲属中嗜铬细胞瘤死亡率达30%.与散发性嗜铬细胞瘤比较(参见第9节),MEN-ⅡA综合征家族类型开始有肾上腺髓质增生,多中心,双侧性在>50%病例中发现.肾上腺外嗜铬细胞瘤在MEN-ⅡA中罕见.MEN-ⅡA中的嗜铬细胞瘤通常产生肾上腺素,肾上腺素排泄增加可以是疾病早期唯一的异常.继发于嗜铬细胞瘤高血压危象常见,许多报告的亲属第一次就医是在先证者双侧嗜铬细胞确诊以后.MEN-ⅡA综合征嗜铬细胞瘤病人的高血压一般阵发性多于持续性,和通常散发性不一样.嗜铬细胞瘤几乎总是良性,但有些亲属中已见有倾向局部复发. 甲状旁腺功能亢进症较甲状腺髓样癌或嗜铬细胞瘤少见,约25%MEN-ⅡA综合征有甲状旁腺功能亢进的临床依据(可以是长期),并伴有高血钙,肾结石,肾钙化或肾衰.另25%无甲状旁......阅读全文
概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的症状和体征
MEN-ⅡA的临床表现决定于肿瘤类型,近乎所有MEN-ⅡA综合征病人均有甲状腺髓样癌(见第8节). 约50%病人MEN-ⅡA亲属有嗜铬细胞瘤,有些亲属中嗜铬细胞瘤死亡率达30%.与散发性嗜铬细胞瘤比较(参见第9节),MEN-ⅡA综合征家族类型开始有肾上腺髓质增生,多中心,双侧性在>50%病例中
概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡB型的症状和体征
MEN-ⅡB综合征突出的症状是大多数(非全部)有粘膜神经瘤.神经瘤外表像发光小肿瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上.眼睑,巩膜和角膜亦常累及.厚眼睑和弥漫性增厚口唇是特征.与胃肠道运动异常的症状(便秘,腹泻和偶见巨结肠)常见,这是由于弥漫性肠道神经节瘤所致.虽然神经瘤面部特征和胃肠道病变早期就存在,但
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅱb型的症状和体征
MEN-ⅡB综合征突出的症状是大多数(非全部)有粘膜神经瘤,神经瘤外表像发光小肿瘤,分布在唇,舌和口腔粘膜上,眼睑,巩膜和角膜亦常累及,厚眼睑和弥漫性增厚口唇是特征,与胃肠道运动异常的症状(便秘,腹泻和偶见巨结肠)常见,这是由于弥漫性肠道神经节瘤所致,虽然神经瘤面部特征和胃肠道病变早期就存在,但
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状体征
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅱb型的概述
(MEN-ⅡB)(MEN-Ⅲ型;多发性内分泌腺瘤病,ⅡB型;粘膜神经瘤综合征) 此综合征以多发性粘膜神经瘤[1],甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤为特征,常伴有马方样体态。 虽然已报告的病例约50%为散发性而非家族性,但不清楚所报告的病例的亲属是否都经过筛选,因此散发性MEN-ⅡB综合征真实发病率
概述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状体征
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller 等报告12
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状体征及检查化验
症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细
关于多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的简介
(MEN-ⅡA)(MEN-Ⅱ;多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型;赛普尔综合征) 该综合征以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进症组成为特征。 最近遗传研究已在MEN-ⅡA,MEN-ⅡB,家族性髓样癌和先天性巨结肠病中发现某些基因缺陷,在第10号染色体着丝点周围区识别的突变在特殊的受体酪氨酸激酶基因,
多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的诊断依据
1、肾上腺素测定 因为MEN-ⅡA病人中嗜铬细胞瘤可以无症状,所以很难肯定地排除嗜铬细胞瘤.用特殊分析肾上腺素测定24小时尿游离儿茶酚胺是诊断MEN-ⅡA的最敏感的方法.香草扁桃酸排泄在疾病早期常常正常.CT或MRI有助于嗜铬细胞瘤定位或确立双侧病变存在.间碘苄胍体外闪烁扫描不可能提供更多资料
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的症状体征
MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛
关于多发性内分泌肿瘤综合症ⅡB型的简介
(MEN-ⅡB)(MEN-Ⅲ型;多发性内分泌腺瘤病,ⅡB型;粘膜神经瘤综合征) 虽然已报告的病例约50%为散发性而非家族性,但不清楚所报告的病例的亲属是否都经过筛选.因此散发性MEN-ⅡB综合征真实发病率尚不知道.不像MEN-Ⅰ和MEN-ⅡA,甲状旁腺功能亢进罕见于MEN-ⅡB.如上述MEN-
关于多发性内分泌肿瘤综合症ⅡB型的诊断和治疗介绍
包括家族筛选和治疗,内容同上述MEN-ⅡA综合征.对MEN-ⅡB遗传筛选现在已能高度精确进行.已识别基因携带者,主张在婴儿期或儿童早期进行预防性甲状腺切除和一旦诊断确立,所有病人应作甲状腺切除.如有嗜铬细胞瘤,应先于甲状腺手术前进行手术切除.
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的病因及症状体征
病因 此病因为家族性遗传。 症状体征 MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中。无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。 胰岛细胞瘤占病人30%~
神经内分泌肿瘤皮肤转移的症状体征
神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性,蓝色皮下结节,无触痛,可以移动。局部刮搓后变白并持续30~60min。类癌肿瘤表现为单个或多发性真皮或皮下结节,可有疼痛。来自Merkel细胞癌的皮肤转移癌通常为坚实性,淡红色非溃疡性结节,直径0.4~0.8cm。甲状腺癌皮肤转移癌为肉色或紫红色皮肤结节常累及
概述小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的基本症状
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
关于副肿瘤综合症的症状体征介绍
1、副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-
概述隐匿型肾炎的症状体征
隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式: 1.无症状性血尿 患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一过
病史、症状和体征概述
1.病史由于遗传病多有家族聚集现象,所以病史采集的准确性关系重要。除一般病史外,应着重患者的家族史、婚姻史和生育史。 (1)家族史:采集家族史时应特别注意因患者和代诉人由于文化程度、记忆能力、思维能力、判断能力及精神状态而使症状、体征的描述不够准确或不全面,或因患者或代诉人提供假材料等都会影
概述小儿中毒型痢疾的症状体征
潜伏期为数小时至1~2天。起病急、发展快,突然高热,体温达39~40℃,甚至更高,精神萎靡、嗜睡、反复惊厥、昏迷,甚至发生循环及呼吸功能衰竭等严重症状。而胃肠症状腹泻在早期常不明显,往往需经0.9%温盐水(200ml)灌肠采取沉底粪便检查,发现有多数白细胞或见红细胞方能确诊。 由于全身各脏器微
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例
概述良性胸壁肿瘤的症状体征表现
(1)脂肪瘤:为常见的胸壁良性肿瘤,由成熟脂肪细胞组成,有完整包膜,瘤内有纤维束间隔,与皮肤、筋膜相粘连。好发于皮下,亦可见于肌肉间。常发生在背部、颈部肩胛部。通常无症状,多为单发,分硬性和软性两种,后者可生长成巨大瘤体。一般瘤体为椭圆形或分叶状,多向外生长形成外出性肿块;也可向胸腔内生长,或同
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
概述老年猝死型冠心病的症状体征
猝死型冠心病是冠心病最凶险的一种临床类类型,发病后即刻或数分钟内死亡(瞬间死亡)者占30%-35%,1h内占与60%-75%。死亡愈快,冠心病可能性愈大。男性发病后1h内死亡者几乎全是冠心病所致,猝死多发生于夜间和清晨,可能与以下因素有关: ①夜间睡眠时,机体内发生三低(血容量自动减少500—
类癌综合症的症状和体征介绍
最常见和最早出现的体征是皮肤潮红,典型的是在头部和颈部,常在激动后,摄入食物,热水及酒精后出现,有较强烈的皮肤颜色变化,可从苍白色或红斑到紫色,肠痉挛伴有再发性腹泻为病人的主诉,一些病人有肠吸收不良综合征,许多病人发展至右心纤维化,引起肺动脉狭窄和三尖瓣反流.据报道,支气管类癌的病人有左心损,但
概述皮肌炎与多发性肌炎的症状体征
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延
概述原发气管支气管肿瘤的症状体征
气管肿瘤无论良性、恶性,症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍,在气管管腔被阻塞1/2~2/3 时,才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等,体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重,恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎
概述多发性硬化伴发的葡萄膜炎的症状体征
1.眼部表现 此病可引起多种眼部病变,最常见的为视神经炎,其次为葡萄膜炎,也可引起复视、眼球震颤等(表1)。 (1)视神经炎:视神经炎是此病最常见的眼部病变,发生率高达40%~73%。以视神经炎作为此病最初表现者占15%~25%。患者多表现为视力突然下降或丧失,出现中心暗点或其他多种视野缺损、
Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的概述
在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤,在这些胰岛细胞瘤中,约有40%能分泌胰岛素,引起低血糖(低血糖症),尤其是在几小时未进食的空腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可