姚皮炎综合征的病因
姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如组胺、IgE、IgA免疫复合物,抑制了中性粒细胞的趋化功能;②中性粒细胞本身功能障碍或低下。......阅读全文
姚皮炎综合征的病因
姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如
姚皮炎综合征的病因及发病机制
病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些
姚皮炎综合征的诊断
姚皮炎综合征征的诊断标准: 1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。 2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。
姚皮炎综合征的概述
姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢
姚皮炎综合征的流行病学及病因
流行病学 文献报道近50例,目前暂无其它相关资料。 病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增
姚皮炎综合征的鉴别诊断
姚皮炎综合征与异位性皮炎的鉴别,为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。
姚皮炎综合征的发病机制
姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。 有人对姚皮炎综
姚皮炎综合征的并发症
姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。
姚皮炎综合征的临床表现
姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。
姚皮炎综合征的实验室检查
免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。 外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。 血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。 抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例姚皮炎综合征的
姚皮炎综合征的发病机制及临床表现
发病机制 姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。 有
姚皮炎综合征的临床表现及并发症
姚皮炎综合征的临床表现 姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及
姚皮炎综合征的并发症及实验室检查
姚皮炎综合征的并发症 姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。 实验室检查 免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。 外周血 末梢血及局部嗜
肠病性肢皮炎综合征的病因学理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。
疱疹样皮炎的病因
关于疱疹样皮炎的发病原因,目前尚未有定论,大多数学者认为该病与患者免疫异常及小肠病变有关。1.免疫异常在患者的皮损和正常皮肤真皮层有免疫物质IgA沉积,在荧光显微镜下可见到它们呈颗粒状。另外,大约70%的患者血中可以找到特殊的抗体及免疫复合物。这些均提示疱疹样皮炎与患者自身免疫异常有关。2.小肠病变
口周皮炎的病因
病因不完全清楚,可能是一种独立的疾病,也可能是由多种刺激因素引起的一种反应。进来研究报道发生在眶周及其邻近皮肤与口周皮炎相同症状的皮炎,均在发病前局部外用含氟强效糖皮质激素一年之久。此外也有人推测与应用含氟牙膏或蠕形螨有关。
异位性皮炎的病因
异位性皮炎与遗传因素、过敏都有着密切的关系。有资料研究表明,约有60%~90%患者受季节因素影响,冬天由于寒冷刺激,加上阳光照射时间少,衣物的摩擦等均可能成为异位性皮炎的诱发因素。瘙痒和摩擦会导致瘙痒--搔抓--发疹--瘙痒的循环。其他病因因素包括免疫反应异常、血管及血管药物反应异常、神经精神因
关于高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。 主要特征有: ①慢性湿疹性皮炎; ②反复严重感染; ③血清IgE明显增高。
肠病性肢皮炎综合征的病因学理及发病机理
病因学理 病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。 发病机理 可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。
婴儿坏疽性皮炎的病因分析
婴儿坏疽性皮炎是一种皮肤坏疽性疾病,又称恶病质性坏疽性深脓疱疮、婴儿溃烂性深脓疱疮、坏疽痘,较罕见,常由金黄色葡萄球菌、链球菌或绿脓杆菌引起。好发于3岁以下的女童,可在发疹、发热性疾病中并发或在营养不良患儿中独立发病。 患儿多数为营养不良的婴幼儿,往往在水痘、麻疹或种痘等发疹之后发生本病。这可
分析剥脱性皮炎的形成病因
红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。 常见原因可能是: 1、银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引
接触性皮炎的病因分析
接触性皮炎是皮肤或黏膜单次或多次接触外源性物质后,在接触部位甚至以外的部位发生的炎症性反应。表现为红斑、肿胀、丘疹、水疱甚至大疱。 病因可分为原发性刺激和变态反应两种。 ①原发刺激性接触性皮炎 接触物对皮肤有很强的刺激性,任何人接触后均可发生皮炎,称为原发性刺激。原发性刺激分为两种,一种刺激
溢脂性皮炎的病因介绍
1、饮食太过肥甘油腻,食糖、脂肪过多、饮酒、过食辛辣油腻的食物,内分泌功能失调、消化功能失常。 2、痤疮。青春期寻常痤疮或成人痘(毒性痤疮)没及时根治、或治疗不当,都会造成脂溢性皮炎。 3、护理不当、滥用护肤品伤害了皮肤本身的水油均衡机能,皮肤水油代谢紊乱了。健康皮肤表面的PH值约为5.2-
分析光敏性皮炎的形成病因
一、与药品发生不良反应 在临床中常用的降压药如珍菊降压片,复方降压片等均含有噻嗪类利尿剂,文献报导引起光敏性皮炎比较多,报告了服用珍菊降压片引起光敏性皮炎的药品不良反应。 光敏性皮炎是指暴露于某些外来的光敏物和光线后发生的皮肤反应,常见的可引起皮肤光敏反应的药,有:噻嗉类利尿剂、氯丙嗪、非甾
皮炎湿疹类疾患的病因分析
皮炎湿疹类疾患病因十分复杂,可能与下列因素有关: 1.内部因素 慢性感染病灶(如慢性胆囊炎、扁桃体炎、肠寄生虫病等)、内分泌及代谢改变(如月经紊乱、妊娠等)、血液循环障碍(如小腿静脉曲张等)、神经精神因素、遗传因素等。 2.外部因素 可由食物(如鱼虾、牛羊肉等)、吸入物(如花粉、尘螨等)
脂溢性皮炎的病因分析
脂溢性皮炎又称脂溢性湿疹,是发生在皮脂腺丰富部位的一种慢性丘疹鳞屑性炎症性皮肤病。本病多见于成人和新生儿,好发于头面、躯干等皮脂腺丰富区。 本病病因尚不完全清楚。脂溢性皮炎的发病可能与皮脂溢出、微生物、神经递质异常、物理气候因素、营养缺乏以及药物等的作用有关。近年来,卵圆形糠秕孢子菌与脂溢性皮
关于小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有: ①慢性湿疹性皮炎; ②反复严重感染; ③血清IgE明显增高。 196
小儿高免疫球蛋白E综合征的概述
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清Ig
神经性皮炎的病因分析
神经性皮炎又称慢性单纯性苔藓。是以阵发性皮肤瘙痒和皮肤苔藓化为特征的慢性皮肤病。为常见皮肤病,多见于成年人,儿童一般不发病。 1、精神因素 目前认为是发生本病的主要诱因,情绪波动、精神过度紧张、焦虑不安、生活环境突然变化等均可使病情加重和反复。 2、胃肠道功能障碍、内分泌系统功能异常、体内
分析婴儿脂溢性皮炎的病因
到目前为止,本病的发病原因尚未清楚,有人认为与遗传有关,但未得到证实。本病是在皮脂溢出的基础上发生,可能与糠秕马拉色菌过度生长有关。维生素B2的缺乏也会引起婴儿脂溢性皮炎。