重症肌无力样综合征的介绍
重症肌无力样综合征是指各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,出现类似重症肌无力(MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻的一组疾病。[1]......阅读全文
狼疮样综合征的诊断
在治疗其他原发病的过程中,若病人出现关节症状、发热、心肺症状等特发性SLE表现,并有长期接受能引起本综合征的药物史,排除继发性或机会性感染则应立即停用致病药物。停药后体温可逐渐下降至正常,症状也消失再结合有关实验室检查可确定诊断。
老年人重症肌无力的相关介绍
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳,经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病。认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸
关于全身型重症肌无力的检查介绍
1.肌肉疲劳试验:对出现病理性疲劳现象的肌肉在休息后用力活动,可以出现无力现象,眼部肌肉无力患者持续向上看,可以出现上睑下垂,肢体无力的患者两臂持续平举后出现上臂下垂,休息后恢复,既为阳性。 2.新斯的明试验:新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻,为阳性。 3.自身抗
关于儿童重症肌无力的药物治疗介绍
1、辅助性药物 1)氯化钾片剂或10%溶液; 2~3g/d,分2~3次。 2)螺旋内酯胶囊(每枚20mg); 2mg/kg.d),分2~4次。 3)麻黄碱片剂(每片25mg); 每次0.5~1.0mg/kg,每天3次。 2、禁忌药物 l) 肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。 2) 吗啡
治疗全身型重症肌无力的相关介绍
治疗原则是通过改善运动功能以改善生活质量,主要治疗方法是依据该病的指南采取药物和手术治疗。 胆碱酯酶抑制剂,是治疗该病的首选药物。 对于伴随出现重症肌无力危象的患者首先需要保持呼吸道通畅,而后尽快进行血浆置换,也可以单独或加用静脉滴注丙种球蛋白。 全身型重症肌无力优先考虑手术切除胸腺,有胸
重症肌无力症的临床表现介绍
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状 (1)眼皮下垂、视
免疫治疗儿童重症肌无力的介绍
1)胸腺摘除术 术后有效率(完全缓解与好转)44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高;但75%-80%胸腺瘤可恶变,仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG,胸腺摘除术是常规治疗方法,术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除,但疗效比胸腺增生和正常者差,术后需
金葡菌性烫伤样皮肤综合征的特点介绍
1.皮疹是在红斑基础上出现松弛大疱,稍用力摩擦即出现脱皮,外观似烫伤。 2.一般均有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。 3.伤面可查到金黄色葡萄球菌。
金葡菌性烫伤样皮肤综合征的诊断介绍
金葡菌性烫伤样皮肤综合征早期表现为明显的口周充血,可在24~28小时内累及全身,呈广泛的水肿性红斑,迅速产生剥脱,偶然出现尼氏征阳性(即用手指压迫疱顶时,水疱内容物可扩大移动)的大疱和水疱。大片剥脱后留下亮红色的裸露区,如烫伤样。受累皮损有压痛成片渗出、结痂和裂隙。少数患者发病前有大疱性脓疱样的
蕈样真菌病和Sezary综合征的预后介绍
按照FNMB分期,局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF的20%~25%,广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%~40%,肿瘤期(T3)约占20%~25%,红皮病(T4)约15%~20%。外周血是否受侵与病期明显相关,斑块期约8%~12%、肿瘤期约16%~20%和红皮病期90%以上的病人外周血
关于全身型重症肌无力的预后护理介绍
1、预后 预后良好,重症肌无力危象存在死亡风险。合并其他疾病或恶性肿瘤多预后不良。 2、护理 需要避免长时间体力活动,特别是登高或游泳等,以免发生意外。有吞咽困难者,建议吃冷的流质食物,如冷粥等。有些药物可加重症状或诱发重症肌无力危象,用药前最好详细看药物说明书或咨询医生。
老年人重症肌无力的治疗方法介绍
1.药物治疗 (1)抗胆碱酯酶药物常用者有以下几种: ①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon):成人口服剂量为每次60~120mg,3~4次/d。 ②新斯的明针(neostigmine):主要用于治疗延髓肌型MG和肌无力危象。成人肌内注射1次0.5~1.5mg,同时肌注阿托品0.25~
狼疮样综合征的症状体征
本综合征女性发病率较特发性SLE为低,男女之比2∶1,多见于中年以上男性。另外根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。 临床症状基本上与特发性SLE相似多数病人都有不同程度的体重减轻疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,
狼疮样综合征的鉴别诊断
须注意与下列疾病相鉴别: 1.药物疹 特别是血清病样反应,多表现有皮疹关节痛和呼吸道症状,并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉LE细胞和coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解,中枢神经系统和肾脏受累较少,即使受累也很轻,
霍乱样综合征的发病机理
人体存在非特异性免疫,以抵挡霍乱弧菌的侵入。胃酸在其中起主要作用,胃大部切除后、大量饮水、大量进食使胃酸稀释均降低对霍乱弧菌的抵抗。但正常入食入霍乱弧菌量超过108-9,均可发病。 人体的其他屏障如肠道动力、肠腔粘液、酶及胆盐等,霍乱弧菌却可以适应。霍乱弧菌通过鞭毛活动、粘蛋白溶解酶、粘附素以
霍乱样综合征的生化反应
01群霍乱弧菌和非典型01群霍乱弧菌均能发酵蔗糖和甘露糖,不发酵阿拉伯糖。非01群霍乱弧菌对蔗糖和甘露糖发酵情况各不相同。此外埃尔托生物型能分解葡萄糖产生乙酰甲基甲醇(即VP试验)。0139型能发酵葡萄糖、麦芽糖、蔗糖和甘露糖,产酸不产气,不发酵肌醇和阿拉伯糖。
霍乱样综合征的发病机理
人体存在非特异性免疫,以抵挡霍乱弧菌的侵入。胃酸在其中起主要作用,胃大部切除后、大量饮水、大量进食使胃酸稀释均降低对霍乱弧菌的抵抗。但正常入食入霍乱弧菌量超过108-9,均可发病。 人体的其他屏障如肠道动力、肠腔粘液、酶及胆盐等,霍乱弧菌却可以适应。霍乱弧菌通过鞭毛活动、粘蛋白溶解酶、粘附素以
狼疮样综合征的症状体征
本综合征女性发病率较特发性SLE为低,男女之比2∶1,多见于中年以上男性。另外根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。 临床症状基本上与特发性SLE相似多数病人都有不同程度的体重减轻疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,
关于狼疮样综合征的简介
狼疮样综合征是指对于未诊断系统性红斑狼疮(SLE)且无既往病史的患者,由于多种原因尤其是药物因素引起的抗核抗体阳性和至少一种SLE的临床表现,停药后症状消失。药物所致报道较多,又称为药物诱导狼疮(DIL)。DIL代表了由环境因素在具有遗传易感性的个体中引发狼疮的一个范例。DIL的临床表现包括发热
狼疮样综合征的鉴别诊断
1.药物疹 特别是血清病样反应,多表现有皮疹关节痛和呼吸道症状,并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉LE细胞和coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解,中枢神经系统和肾脏受累较少,即使受累也很轻,典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋
霍乱样综合征的抗原结构
霍乱弧菌有耐热的菌体(O)抗原和不耐热的鞭毛(H)抗原。H抗原为霍乱弧菌属所共有;O抗原有群特异性和型特异性两种抗原,是霍乱弧菌分群和分型的基础。群的特异性抗原可达100余种。
治疗霍乱样综合征的概述
1.立即中止所有抗菌药物 2.支持疗法及抗休克可输入血浆、白蛋白或全血,及时静脉补充足量液体和钾盐等。补液量根据失水程度决定,或口服葡萄糖盐水补偿氯化钠的丢失,纠正电解质失平衡及代谢性酸中毒。如有低血压可在补充血容量基础上使用血管活性药物。 3.灭滴灵灭滴灵是本病的优选治疗药物,一般用法是每
疮样综合征的发病机制
药物总剂量过大也可能是一个致病因素。目前可将各种药物引起本综合征的机制分为4类: 1.个体对药物具有过敏性 以肼屈嗪为例发现病人对该药物可发生变态反应,也就是能从病人的体内证明有循环的抗体,将病人的淋巴细胞在体外试验中可因加入肼屈嗪而增殖当药物代谢延缓时机体内环境接触药物的时间必然延长,更容易
临床物理检查方法介绍腾喜龙试验介绍
腾喜龙试验介绍: 盐酸滕喜龙是一种短效的胆碱酯酶抑制剂。做滕喜龙试验时最好采用双盲法。常见副反应:心动过缓、低血压、流泪、潮红、胃肠道痉挛等,常为一过性。如需要可用阿托品对抗;腾喜龙试验正常值: 注射腾喜龙后症状没有缓解。腾喜龙试验临床意义: 异常结果: 静脉注射滕喜龙后力量增加是突触后膜神经肌肉
治疗小儿痣样基底细胞癌综合征的相关介绍
1.治疗原则 由于本病宽泛的临床谱系,治疗和处理方案未标准化,而存有争议。总体原则上,由于患者对电离子放射高度敏感,放射治疗最好避免。避光、合理使用遮光剂、定期皮肤科随访是基本原则,对躯干表浅损害,及早予以激光、电灼治疗或手术切除。数目众多时光动力治疗也是一种选择。 2.对症治疗 给予患儿
治疗金葡菌性烫伤样皮肤综合征的相关介绍
(一)中医治疗 以清热解毒为原则,适当服用一些中成药。 (二)西医治疗 1.抗生素:应早期使用足量有效的抗生素,以清除存在体内的金葡菌感染灶,终止细菌毒素产生。最理想的药物是甲氨苄青霉素。如对青霉素过敏则可选用其它抗生素如白霉素、红霉素、复达欣、二甲胺四环素等。治疗时还应注意水与电解质平衡
关于小儿痣样基底细胞癌综合征的检查介绍
1.常规检查 血、尿、便常规检查一般无异常发现,皮肤病变活检可见基底细胞癌,囊肿,脂肪瘤,纤维瘤等改变。 2.影像学检查 X线检查最突出的临床表现为多发性颌骨囊肿,可发现肋骨分叉,脊柱后凸,侧凸或骨性结合,硬脑膜钙化等,CT检查可见脑积水,B超可发现隐睾等。
关于葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的诊断介绍
1、诊断 根据发生于出生1~5周的婴儿,起病急骤,在红斑基础上出现松弛性大疱、表皮大片剥脱、尼氏征阳性等临床表现,结合细菌培养,诊断不难。必要时可以做ET-A,ET-B,ET-D检测。 2、鉴别诊断 本病需要与新生儿脓疱疮,脱屑性红皮症,非金葡菌性TEN相鉴别。
关于老年人重症肌无力的辅助检查介绍
1.脑电图上有一半以上患者出现轻度弥漫性波和尖波发放。 2.肌电图上有低频重复电刺激(PNS)引起的肌肉动作电位(MAP)波幅递减现象,占患者的41%~95%。单纤维肌电图(SFEMG)是目前最敏感、准确性最高的电生理手段,阳性率可达90%以上。这种技术利用特殊的单纤维电极测定“颤抖”(jit
重症肌无力简介
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。