镰状细胞贫血肾病的诊断标准
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。......阅读全文
镰刀型细胞贫血症的介绍
镰状细胞贫血是一种常染色体隐性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化，故病因治疗无意义。治疗
巨幼细胞性贫血的临床特征
在我国北方地区以缺乏叶酸所致的巨幼贫多见，而维生素B12缺乏所致的巨幼贫在我国少见，由于内因子缺乏的恶性贫血在我国极为罕见（北欧多见）。除贫血的一般临床表现外，还可有：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩，舌面光滑如镜面（俗称牛肉舌）；食欲减退，恶心、腹胀、腹泻、便秘等消化系统的症状。维生素B12缺乏时，使血中
大细胞性贫血的基本检查介绍
（一）血常规。 红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜碱性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低。 （二）骨髓像。 骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大。 （三）血生化检查。 1、血清维生素
自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断①有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA；②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合征。
血红蛋白病性骨关节病的临床表现
可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛，同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛，可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区，中国较少见，通常于儿童期发病，病死率高，少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现，仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节周围疼痛，与
红细胞镰变试验
【项目名称】 红细胞镰变试验 此项化验用于检测镰状细胞性贫血。 【参考值】无镰变红细胞为阴性 【临床意义】红细胞镰变试验阳性见于镰状细胞性贫血(HbS)，纯合子患者镰变红细胞可达100％，杂合子型可达50％左右。 【要求】用肝素抗凝血或毛细血管血。
微流体系统帮助预测血管易堵塞程度
镰状细胞性贫血最常见的并发症之一是变形的红细胞聚集在一起阻塞细小血管，引起身体部位剧烈疼痛和肿胀。 麻省理工学院的一项新研究描述了血管闭塞性疼痛危机的细节，并且，这些“蛛丝马迹”也可以帮助患者和医护人员更好地预测危机何时何地将会发生。 “为了预测非常难以预料的疼痛危机，我们需要理解它们为什么
关于镰刀型细胞贫血症的简介
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血，是一种遗传性血红蛋白病 [1] ，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
关于镰刀型细胞贫血病的简介
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血，是一种遗传性血红蛋白病 [1] ，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
如何诊断重金属中毒性肾病？
对于有某种重金属的接触史，临床上出现尿检异常，肾功能的改变，尿糖阳性，氨基酸尿，尿钙、尿磷升高及有关重金属中毒的肾外表现，测定尿中某种重金属的含量超过正常值的患者，即可诊断本病。 例如铅肾病的诊断，由于铅肾病症状的非特异性和多样性，临床诊断比较困难。对于有职业性铅接触史的慢性肾衰竭患者，应考虑
膜性肾病诊断有了新方法
江苏省原子医学研究所生物技术部黄飚博士团队历时4年科研攻关，成功研制出膜性肾病临床检测新方法。临床前研究结果证实，该方法可大幅提升膜性肾病的早期检出率。相关研究成果近日在线发表在《变态反应与临床免疫学》杂志上。 据介绍，在我国成年人中肾脏病的患病率达10.8%，其中膜性肾病是其中的一种常见病。
骨髓移植有望治愈血液病
美国科学家日前在一项研究中发现，让接受供体细胞骨髓移植的患者接受加倍低剂量全身辐射，可使只有“半匹配”的移植成功率从50%提高到将近100%。这项研究结果于3月13日发表在《柳叶刀—血液病学》网络版。这一发现为镰状细胞贫血和β地中海贫血等严重和致命遗传性血液病患者带来了更高治愈几率。 “我们成
细胞因子与IgA肾病有关
一些细胞因子可促进异常o -糖基化IgA1的产生，这是IgA肾病的主要自身抗原。在同行评审的《干扰素与细胞因子研究杂志》(JICR)中描述了这一观察背后的机制。免疫球蛋白A (IgA)肾病是世界上最常见的原发性肾小球肾炎。目前还没有针对特定疾病的治疗方法，高达40%的患者会发展为肾衰竭。IgA肾病是
罗沙司他已递交新药申请－将用于治疗慢性肾病引发贫血
今日，珐博进（FibroGen）公司宣布，已经向美国FDA递交了该公司与安斯泰来（Astellas）和阿斯利康（AstraZeneca）联合开发的“first-in-class“低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）罗沙司他（roxadustat）的新药申请（NDA），治疗因慢性肾病而
Tessera公布其基因书写平台最新数据，高效纠正多种难治性罕见病的基因突变
Tessera Therapeutics 是由著名风险投资机构 Flagship 投资的生物技术公司，此前已完成超5亿美元融资，其开创了一种称为“Gene Writing”（基因书写）的新型基因技术平台，该技术平台可以将任何碱基对修改为其他碱基对，也可以删除或插入小的 DNA 片段，还可以将完整
缺铁性贫血与巨幼细胞性贫血分别是什么？
缺铁性贫血：①血象：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。②骨髓象：红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。③骨髓铁染色：细胞外铁阴性、细胞内铁明显减少或缺如。巨幼细胞性贫血：①由于维生素B12或叶酸缺乏导致。②血象：呈大细胞正色素性贫血，三系巨幼样变。
叶酸缺乏导致的巨幼细胞贫血的分析
（1）摄入不足 叶酸每天的需要量为200～400µg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢，酗酒者常会有叶酸缺乏。小肠（特别是空肠段）炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。 （2）需要增加 妊娠期妇女每
丙酮酸激酶缺乏症PK缺乏症所致溶血性贫血的诊断标准
(1)红细胞PK缺乏症所致新生儿高胆红素血症： ①生后早期(多为1周内)出现黄疸 成熟儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg%) 未成熟儿超过256.5μmol/L(15mg%) 主要为间接胆红素升高； ②溶血的其他证据(如贫血、网织红增多 尿胆原增加等)； ③符合PK缺陷的实
光线性类网织细胞增生症的诊断标准
主要在面、颈、手背等光暴露部位，亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，表面附少量鳞屑，间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹，为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状，或灼热感、
孤立性浆细胞瘤的临床表现及诊断标准
临床表现 临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，不仅椎体受累，而且椎弓根也常受破坏引发神经根症状。其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见。在X线影像上，病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变，病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。少
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的诊断标准
凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大，肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速，γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检，Luks提出的病理学诊断标准如下： ①小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。 ②免疫母细胞及浆细胞增殖。 ③淋巴细胞减少及细胞间嗜
慢性粒细胞白血病的临床分期及诊断标准
分期诊断标准慢性期具下列四项者诊断成立：（1）贫血或脾大（2）外周血白细胞≥30×109/L，粒系核左移，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞（3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10%
血涂片红细胞镜检结果的临床应用及评价
血涂片红细胞镜检使许多患者得到了快速、准确、及时和客观的诊断,也为治疗检测、疗效评价和预后判断提供了客观依据,既使是检验医学迅速发展的今天,对疾病诊断及鉴别诊断也是一种不可取代的重要手段。 1、红细胞大小的变化 正常红细胞:平均直径约7. 5um左右,小于6urn 者为小细胞,淡染,边缘不齐
简述肺炎球菌疫苗的适应症
1. 13价肺炎球菌多糖结合疫苗（PCV13） 进口PCV13适用于6周龄至15月龄婴幼儿。国产PCV13主要用于6周龄至5岁（6周岁生日前）婴幼儿和儿童。 2. 23价肺炎球菌多糖疫苗（PPV23） 用于2岁以上感染肺炎球菌、患肺炎球菌性疾病风险增加的人群，以下是重点人群但不局限于以下人
关于肾乳头坏死的病因分析
本病多伴发于严重肾盂肾炎糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病， 特别是含非那西丁（Phenacetin）的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病
手机App分析指甲床照片可诊断贫血
据英国《自然·通讯》杂志5日介绍的一项医疗健康最新成果，美国科学家团队研发了一个可以检测贫血的智能手机App——通过分析手机拍摄的指甲床照片能检测贫血，估算血红蛋白水平。这一方法灵敏度非常高，有望取代当前贫血诊断和监控所依赖的实验室血液检测。 目前,全球受贫血影响的人数超过20亿。一般认为，人
骨髓移植治愈血液疾病
约翰霍普金斯大学的研究人员在最新的一项研究中发现，让接受供体细胞骨髓移植的患者接受加倍的低剂量全身辐射，可使只有半匹配的移植成功率从 50% 提高到将近 100%。这项研究结果于 3 月 13 日发表在《柳叶刀血液病学》官网。这一发现为镰状细胞贫血和 β地中海贫血等严重和致命的遗传性血液疾病患者
血红蛋白病性骨关节病的病因及临床表现
病因 血红蛋白病时，骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死，较大的梗死可引起骨坏死，股骨头坏死最常见，也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。 临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛，同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛，可有关节积
诺华crizanlizumab获FDA突破性疗法认定－用于镰状细胞疾病
诺华1月8日宣布，单克隆抗体候选药物crizanlizumab（SEG101）近日获得FDA突破性疗法认定资格，用于预防所有镰状细胞疾病（SCD）基因型患者的血管闭塞性危象（VOCs）。图片来源于网络 镰状细胞疾病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患，当血红蛋白分子暴露在各种环境中，红细胞血红
镰状细胞病新药！诺华P选择素抑制剂crizanlizumab
瑞士制药巨头诺华（Novartis）近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已受理crizanlizumab（SEG101）预防镰状细胞病（SCD）患者血管阻塞性危象（VOC）的生物制品许可申请（BLA），并授予了优先审查，其审查周期将由标准的10个月缩短至6个月。之前，FDA已授予crizan