概述小儿血友病的临床表现
出血症状不愧是本组疾病的主要感谢表现，终身于轻微损伤或小手术本地后有长时间顺心出血的倾向，但血友病丙的出血症状药品帮助一般较轻，血友病甲和乙大多在2时发病，亦可在新生儿期即发病。 1、皮肤、粘膜出血 明显由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位，幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2、关节积血 是血友病最常见的多钱临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处，关节出血善良可以分为3期：①急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局部红肿、热痛和共蒙障碍。由于如些肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置，②关节炎期：因反复出血、血液当然不能完全被治疗希望，刺激关节组织，形成还行慢性炎症一下，滑膜增厚，③后期：关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。 3、肌肉出血和血肿 重型血友病甲常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后......阅读全文
概述小儿醛固酮过多症的临床表现
1.产生醛固酮的腺瘤（APA） 癌肿一般>3cm，故定位诊断多为阳性，但其尚可分泌其他激素，故临床表现多严重而复杂，生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显，易发生早期转移；腺瘤大多为单发，直径一般
关于血友病的概述
血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性
血友病的临床表现
出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特异性特点。 2.关节积血 是血友病
关于小儿血友病的基本介绍
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏症，②血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。③血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏正。其发病率为5—10/10万，以血友病甲较为常见，血液友病乙次之，血友病
概述小儿弹性假黄瘤的临床表现
1.皮肤损害 颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处为好发区，这些部位的皮肤可见一些直径1～3mm的黄色或乳白色小斑丘疹，按条状或网状排列成片，伴以毛细血管扩张。唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜亦可受累。皮损常经久不变，并有对称性分布倾向，偶可发展为慢性肉芽肿结节。皮肤增厚，松软而略有
概述小儿神经管畸形的临床表现
DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形，主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。 1.无脑畸形 无脑畸形是一种严重的DNT，主要表现为脑的全部或大部缺失。头颅的缺损从顶部开始，可延伸到其与枕骨大孔的任何部位。患儿因颅骨穹隆缺如造成面部畸形外貌，如前颅窝缩短和眼眶变浅，使眼球向前突出，下颌紧贴
概述小儿颅内出血的临床表现
1、小儿颅内出血—脑出血 系指脑实质内血管破裂所致的出血。常见于大脑半球，幕下脑出血（小脑或脑干）较少见。发病前可有外伤、过度兴奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛、呕吐、偏瘫、失语，惊厥发作、视物模糊或偏盲、感觉障碍，血压、心率、呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，
概述小儿感染性休克的临床表现
感染性休克的发生过程和临床表现差别甚大，随原发病、年龄、病原体及治疗干预的不同而异。在原发病的基础上有以下表现： 1.轻度时神志改变，重症时嗜睡昏迷； 2.轻度时心率、呼吸增快，通气过度，重症时心率明显增快、呼吸困难； 3.发热或体温不升； 4.轻度时四肢温暖、皮肤干、红，重症时面色苍白
概述小儿肝性脑病的临床表现
1.精神神经系统症状 早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫，萎靡不振，躁动不安，及半昏迷，昏迷等，早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高，有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，
概述小儿槭糖尿病的临床表现
主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。这类疾病早期诊断十分重要，很多病种可经限制蛋白质或某种氨基酸的摄入,而避免严重脑损害，有些则用维生素治疗有效。但有些类型目前尚无特效疗法。 临床上将本症分可为5型。 1.典型小儿
概述小儿蛔虫性肠梗阻的临床表现
典型症状为脐周围阵发性腹痛与呕吐可吐出蛔虫。 1.腹痛 大多数初起腹痛为阵发性，且较轻，懒活动不愿进食，能说清腹痛在脐周。病情进展后腹痛为持续性，精神差面色青灰，烦躁不安，有的大声哭叫。 2.呕吐 伴随腹痛后多数有呕吐，呕吐物多为为内容物，肠梗阻晚期为黄绿色胆汁样物或粪样物，肠坏死时可呕
概述小儿糖原贮积病Ⅱ型的临床表现
糖原贮积病Ⅱ型的总发病率约为1/4万，各亚型的发病率有地区差异性：婴儿型在非裔美国人和中国人中的发病率明显高于其他国家；而成人型在荷兰人中的发病率较高。本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型：婴儿型、幼儿型、成人型。各型的主要特征和诊断依据（心脏和肌肉的体征具典型诊断依据）为：
概述小儿右室双出口的临床表现
患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。临床表现类型及症状出现时间，取决于其病理类型及伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口，如存在严重的肺血供不足，可在新生儿期有发绀表现。其他类型的右室双出口，体肺循环平衡良好，常在新生儿期后，才逐渐出现发绀或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口患者，典型临
概述小儿幽门螺杆菌感染的临床表现
Hp是一慢性感染源，进入体内后主要定居在胃黏膜，产生一系列病理变化，导致不同的临床后果，在儿童常见的Hp相关性疾病主要为慢性活动性胃炎、十二指肠溃疡和胃溃疡，少见的为胃MALT淋巴瘤，罕见胃腺癌。所以，感染Hp后的临床表现也即为这些疾病的症状，如上腹痛、饱胀、早饱、厌食或上消化道出血等。 1、
概述小儿硬脑膜外血肿的临床表现
主要是急性脑受压的症状，症状出现的缓急和严重程度与出血的速度、部位及患儿的代偿能力有关。在小儿，血肿多为静脉性出血，血流压力低，出血缓慢；加之颅内代偿能力强，因此急性脑受压症状轻，并且症状出现较晚。额颞叶的血肿可因占位效应的增大导致颅内压增高，晚期可出现小脑幕切迹疝的症状；而后颅凹因容积小，只要
概述小儿消化性溃疡的临床表现
一般认为10岁以上的病例，症状明显，10岁以下者，临床表现无定型。 新生儿和小婴儿的溃疡为急性，起病多急骤，确诊较困难，多为穿孔、出务就诊，易被原发病掩盖，常无特异症状。早期出现哭闹、拒食，很快发生呕吐、呕血及便血。轻者迅速新人新事，重者恶化，最常见的并发症为穿孔，发生腹膜炎症状，腹疼，腹胀明显
概述小儿克罗恩病的临床表现
克罗恩病在4岁以前少见，常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外损害。 1.消化系统表现 （1）腹痛 为最常见症状。位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。若
概述小儿房室传导阻滞的临床表现
房室传导阻滞分为一度、二度和三度(或称完全)房室传导阻滞。 1.一度房室传导阻滞 所有激动均可下传但传导速度异常延迟。第一度房室传导阻滞只有房室传导时间延长，心电图呈P-R间期延长。患儿无自觉症状，听诊可有心尖部第1心音减低。 2.二度房室传导阻滞 （1）Ⅰ型 亦称文氏现象，即P-R间期
概述小儿渗出性多形性红斑的临床表现
临床特点为多见于春秋季节，对称性好发于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。 1.轻型 （1）皮肤表现 红斑-丘疹型，此型常见，发病较轻。皮疹呈多形性，不规则红斑，直径2mm～
概述小儿细菌性痢疾的临床表现
潜伏期：数小时至8天不等，大多为1～3日。临床分型，根据病情及病程可分为： 1.急性细菌性痢疾 典型病例，起病急，发热、腹泻、大便性状为脓血便或黏液便，伴有阵发性腹痛、里急后重，有时有热性惊厥，腹部可有轻压痛，可触及痉挛性乙状结肠，肠鸣音亢进。 2.非典型菌痢 不发热或只有微热，也无中毒
概述小儿嗜铬细胞瘤的临床表现
临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同，各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征，90%以上为持续性高血压，少数为阵发性高血压，亦有为持续性而有阵发加剧者。开始时发作不频繁，逐渐发作增多，有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐
概述小儿流感病毒肺炎的临床表现
1.发病急 大多数在发病后48小时高热持续不退，少数患儿经过中等程度发热2～3天后热度才逐渐上升。 2.呼吸系统症状 呼吸道症状明显，喘息严重，有时退热后仍有喘息，肺部体征如叩诊浊音，呼吸音变化及细小湿性啰音或捻发音，均于起病后逐渐发生。胸腔可见积液，多为黄色微混液，自数十至数百毫升不等，
概述小儿慢性胰腺炎的临床表现
1.腹痛 大多数慢性胰腺炎的患儿有间歇性的或慢性的腹部疼痛，原因不十分清楚，主要表现在上腹部、季肋部或脐周围，背部亦有痛感，呕吐与发热并不常见。有时疼痛可以持续几周。疼痛的程度不同，但随着疾病的发展疼痛可逐步减轻，有些患儿甚至可以完全缓解。 2.吸收障碍和发育不良 主要是由于餐后腹痛，限制
概述小儿贲门失弛缓症的临床表现
主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛。大多数病人来就医前很长时间就有症状，从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展，亦可突然发生，偶可无症状，仅在胸部常规X线检查及检查呼吸道时偶然发现。 1.吞咽困难最常见的症状是吞咽固体及流质食物困难。开始时，症状间歇发作，逐日有变化，情
血友病的临床表现介绍
血友病A 1.出血 为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型： （1）重型 血浆中FⅧ活性
血友病乙的临床表现
血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症，临床表现不能与血友病甲鉴别，出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关，反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现，创伤后出血，拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治疗才能止血，
分析小儿血友病的病因病理
血友病甲和乙为X－－连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传，男女均可发病或遗传疾病。 因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白（其抗原为Ⅷ：Agg为，功能部分称为Ⅷ：C），它与
小儿血管性血友病的简介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子
概述小儿先天性肾积水的临床表现
症状出现的早晚与梗阻程度成正比，梗阻越严重，症状出现越早。近年来由于孕妇产前超声的广泛应用，肾积水能于产前检出，使无症状的病例显著增加。 1.肿块 在新生儿及婴儿约半数以上因腹部包块就诊，甚至有表现为腹大膨隆者，75%病例在患侧腹部能触及肿块，多呈中度紧张的囊性感。 2.腰腹部间歇性疼痛
概述小儿脆性X染色体的临床表现
儿童和成人表现程度不一样，男性发病比女性更严重。男性患者多，女性常为携带者。 1.男性病例 典型临床症状包括： （1）智力低下 智商（IQ）常低于50，并呈进行性加剧。 （2）特殊面容 出生体重多较高，生后头几年生长速度快，但成人时身材矮小，面部瘦长，前额突出，头围增大，眶上饱满，虹膜颜