关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。 3.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF减低，2N型多正常。 4.排除血小板功能缺陷性疾病。 5.实验室分型检查 (1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。 (2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，2B型增高。 (3)vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。 其他辅助检查： 根据临床选择必要的检查，如B......阅读全文
关于肾血管性疾病的检查介绍
1．肾动脉彩色多普勒超声检查 观察肾动脉主干及肾内血流变化，提供肾动脉狭窄的间接信息，并可同时准确测量双肾大小。 2．组织病理学检查 可见肾小球缺血性皱缩及缺血性硬化，肾小管萎缩及基膜缺血皱缩，肾间质单个核细胞浸润及纤维化，肾小球毛细血管及小静脉淤血扩张，肾间质高度水肿，肾血管壁纤维组织异
关于血管性痴呆的检查介绍
1.神经心理检查 常用简易精神状态量表、长谷川痴呆量表、blessed痴呆量表、日常生活功能量表、临床痴呆评定量表等确立痴呆及其程度；Hachinski缺血量表≥7分支持VD诊断。 2.神经影像学检查 脑CT显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等的低密度梗死灶，可见皮质下白质或侧脑室旁白质的广
血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）的介绍
一、介绍 血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 二、正常值 a)火箭电泳法 94.09％±32.46％； b)酶联免疫吸附法1.02±0.56U／ml。 三、临床意义 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别
获得性血管性血友病的预后介绍
AvWD临床罕见，出血症状相对较轻，少数患者可发生严重危及生命的出血。大多数患者存在基础疾病，其中LPD最为常见。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能诊断试验。在LPD或自身免疫性疾病患者中，应进一步检测vWF自身抗体。基础疾病的治疗有助于AvWD症状的改善。DDAVP，FⅧ/ vWF浓缩物
关于小儿血清病的检查方法介绍
1、实验室检查： 白细胞总数增多，常伴有嗜酸细胞增高，血沉增快，常可见明显的血小板减少，轻度蛋白尿、血红蛋白尿及显微镜下血尿。血清补体下降，由马血清蛋白引起的血清病，可在血清中发现抗马血清蛋白的特异性抗体，如IgG、M、E、A。病变皮肤的直接免疫荧光可发现IgM、IgA、IgE或C3的沉积。
关于小儿叶酸缺乏病的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.血清叶酸含量 为反映近期膳食叶酸摄入情况的指标。血清叶酸正常值为11.3～36.3nmol/L(5～16ng/ml)，血清叶酸＜6.8nmol/L(3ng/ml)表示缺乏。 2.红细胞叶酸含量 为反映体内组织叶酸的储备情况的指标。当红细胞叶酸＜318nmol/L(140
临床化学检查方法介绍血管壁的检测
血管壁的检测介绍： 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值： 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义： 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜
血液的化学检验项目血管壁的检测
血管壁的检测介绍： 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值： 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义： 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
关于血小板型假性血管性血友病的简介
血小板型假性血管性血友病由日本学者高桥等于1980年首先描述，迄今已有10余个家系20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲，国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
血管性假血友病概述
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，
血管性假血友病简介
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的检查过程
1）取一定量VWF∶Ag抗血清，用三羟甲基氨基甲烷-巴比妥缓冲液稀释10倍，另取5g/L琼脂糖三羟甲基氨基甲烷-巴比妥缓冲液隔水融化，冷却至56℃。然后将预温至56℃的稀释VWF∶Ag抗血清1∶60混合（视抗体效价而定），制成8cm×8cm、厚1.5mm的琼脂板，距玻板一边约2cm处打一排小孔，
血管性血友病需做哪些实验室检查
检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常，内源途径筛选试验可以延长，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常
关于血管性水肿的检查诊断的介绍
检查 血嗜酸性粒细胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH，还可伴有补体系统前段补体成分（C1，C4，C2）水平异常。 诊断 根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿，淡红色或苍白色，肿胀2～3天后消退，不留痕迹，考虑神经性水
关于B型血友病的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良。 （2）凝血因子测定异常。 2.初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。APTT纠正试验有助于区别获得性血友病。 3
血小板型血管性假血友病的基本介绍
（platelet-typeVonWillebranddisease） 又称血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色体显性遗传之一。由于血小板与血浆内的VW因子亲和力增强，从而使血浆内的VW因子缺乏，因而引起类似血管性假血友病的表现，故需要和血管性假血友病（VWD）相鉴别。后者为血浆中的VW
关于小儿硬脑膜下血肿的检查方法介绍
1、实验室检查： 一般实验室检查无特殊发现,出血量多可有贫血表现,外周血血红蛋白量和红细胞计数显著减少。 2、其他辅助检查： 急性硬膜下血肿的诊断主要依靠CT检查，CT扫描表现为颅骨内板下“新月形”或“半月形”高密度影，见图1，病变范围较为广泛，脑组织受压可见皮质界面的内移；合并有脑挫裂伤
关于小儿横纹肌肉瘤的检查方法介绍
1、实验室检查： 做血常规，肝、肾功能，尿液分析，骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。 免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecific actin)、肌
关于小儿硬脑膜外血肿的检查方法介绍
一、实验室检查： 有颅内占位效应的硬膜外血肿腰椎穿刺多表现为颅内压增高，脑脊液细胞数和蛋白含量可正常，但在急性期禁忌行腰穿检查，以免诱发脑疝。 二、其他辅助检查： 1.颅骨X线平片 年长儿可见颅骨骨折，而且骨折线多穿过硬膜血管走行压迹或静脉窦，在婴幼儿很少合并颅骨骨折。 2.CT扫描 典
关于小儿烟酸缺乏病的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.胃酸分析 往往显示胃酸缺乏。 2.尿烟酸代谢产物下降 尿中烟酸正常代谢产物N-甲基烟酰胺与二吡啶酮明显降低，后者更为敏感，于临床症状出现前已有下降。 3.体内烟酸储备缺乏 红细胞内辅酶I(NAD)含量减低，反映烟酸体内储备已缺乏。红细胞NAD和NADP(辅酶Ⅱ)比值＜
血液的化学检验项目阿司匹林耐量试验介绍
阿司匹林耐量试验介绍： 阿司匹林耐量试验是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。阿司匹林耐量试验正常值： 服药后2小时及4小时的出血时间与服药前对照延长2分钟以下为阴性。阿司匹林耐量试验临床意义： 异常结果：检查结果呈现阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶
临床化学检查方法介绍阿司匹林耐量试验介绍
阿司匹林耐量试验介绍： 阿司匹林耐量试验是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。阿司匹林耐量试验正常值： 服药后2小时及4小时的出血时间与服药前对照延长2分钟以下为阴性。阿司匹林耐量试验临床意义： 异常结果：检查结果呈现阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶
关于小儿肠套叠的检查介绍
1.腹部超声 为常用检查方法，可以通过肠套叠的特征性影像协助临床确定诊断。在肠套叠横断面上显示为“同心圆”或“靶环”征，纵切面上，呈“套筒”征。 2.空气灌肠 在空气灌肠前先作腹部正侧位全面透视检查，观察肠内充气及分布情况。注气后可见在套叠顶端有致密软组织肿块呈半圆形，向结肠内
关于小儿便血的检查介绍
1.实验室检查 肉眼观察大便的颜色、血量、是否带黏液及脓血，血液是否与大便混匀。大便镜检可发现肠道炎症的病理成分、寄生虫卵与某些寄生虫（如阿米巴原虫）。血便于镜检下无红细胞，应做潜血试验。 外周血血红蛋白和红细胞计数有助于了解失血的程度。出凝血功能检查。大便培养、血吸虫毛蚴孵化、免疫学检查如
血管性血友病的临床表现及实验室检查
临床表现 vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙
血管性血友病的实验室检查及疾病诊断
实验室检查 出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术