关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。 3.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF减低，2N型多正常。 4.排除血小板功能缺陷性疾病。 5.实验室分型检查 (1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。 (2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，2B型增高。 (3)vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。 其他辅助检查： 根据临床选择必要的检查，如B......阅读全文
血管性血友病因子检测的原理
①vWF抗原测定：可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测：在瑞斯托霉素存在的条件下，vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子，用缓冲
血管性假血友病的鉴别诊断
诊断依据 （一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 （二）临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 （三）实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试
血管性血友病的临床分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。 表vWD的分型 类型和特点 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性血友病实验诊断的简介
血管性血友病实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血管性血友病，包括出血时间、血小板计数检查及凝血因子Ⅷ活性试验、血管性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子测定、血管性血友病因子多聚体分析等。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因的合成与表
血管性血友病的临床分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。 表vWD的分型 类型和特点 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术
关于血友病的疾病检查
1、一般项目 血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。 2、初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、活化部分凝血活酶时间（APTT，当因子
临床化学检查方法介绍凝血因子活性测定
凝血因子活性测定介绍： 凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定，凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用，测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型，血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值： 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C
血液的化学检验项目凝血因子活性测定介绍
凝血因子活性测定介绍： 凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定，凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用，测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型，血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值： 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C
血液的化学检验项目介绍比格凝血活酶生成时间
比格凝血活酶生成时间介绍： 该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高，但试验方法复杂。比格凝血活酶生成时间正常值： 9-11秒。比格凝血活酶生成时间临床意义： 延长：见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥
临床化学检查方法介绍比格凝血活酶生成时间
比格凝血活酶生成时间介绍： 该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高，但试验方法复杂。比格凝血活酶生成时间正常值： 9-11秒。比格凝血活酶生成时间临床意义： 延长：见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥
关于小儿肾血管性高血压的简介
儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension，RVH)即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率＜5%，但是可根治的小儿高血压的病因之一，由于
血液的化学检验项目出血时间介绍
出血时间介绍： 在一定条件下，人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间，称为出血时间(bleeding time，BT)。BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能以及血小板与毛细血管之间相互作用的影响，而受血液凝固因子含量及活性作用影响较小。BT测定方法有Duke法和Iv
临床化学检查方法介绍免出血时间介绍
出血时间介绍： 在一定条件下，人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间，称为出血时间(bleeding time，BT)。BT测定受血小板的数量和质量、毛细血管结构和功能以及血小板与毛细血管之间相互作用的影响，而受血液凝固因子含量及活性作用影响较小。BT测定方法有Duke法和Iv
免疫学实验血管性假血友病因子介绍
血管性假血友病因子介绍： 用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。血管性假血友病因子正常值： 79%-117%。血管性假血友病因子临床意义： (1)VWF∶Ag
羊水细胞性染色质检查的注意事项及相关疾病
注意事项 羊水检查一般在孕中期(妊娠16-21周)进行。术前要排空尿液，两手叉腰，轻轻转动腰腹部。然后仰卧，用B超探测定位，选择好穿刺点，在严格的无菌操作条件下进行穿刺。一般抽取羊水20ml左右，放入洁净灭菌的离心管内，立即送检。 相关疾病 两性畸形，血小板型假性血管性血友病，获得性血友病
关于血友病性关节炎的检查介绍
1.一般检查 血小板计数、出血时间、血块回缩、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原定量等检查均可正常。束臂试验阴性、凝血时间延长为血友病的特征性表现，但仅在因子Ⅷ:C活性低于1%～2%时才延长，二者比值>4%时凝血时间可正常。 2.初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土活化部分凝血活
关于血管性帕金森综合征的检查介绍
1.实验室检查 无特异性。血常规、生化、脑脊液常规检查正常,或与并存的其他疾病(如糖尿病)相关。 2.头颅MRI 显示皮质或白质有血管性损害，如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。同时可见有额叶白质的病灶如白质疏松等损害。而且白质或灰质病灶的体积大于脑组织体积的0.6%。
关于肾血管性高血压的检查方式介绍
肾动脉狭窄的检查手段很多，但检测方法要考虑其敏感性、特异性和预测价值，目前得到充分肯定的检查方法为： 1.彩色多普勒超声 彩色多普勒超声作为简便价廉的肾动脉狭窄的筛选手段,是目前使用最多的无创性检查方法之一。彩色多普勒超声可能有9%的特异度，95%的敏感度，但此项技术的准确性严重依赖于操作者
关于新生血管性青光眼的检查介绍
1.组织学检查 NVG尽管病因学不同，但前节组织病理学却相同。惟一的例外是CRVO和糖尿病，前者的新生血管更加充盈，而后者由于糖原的累积表现为典型的虹膜色素上皮囊样改变。 2.Goldmann房角镜 可以早期发现房角新生血管，能提供高倍率放大和高亮度照明的效果。 3.虹膜新生血管荧光造影
关于脑血管性痴呆的检查方式介绍
1.神经心理检查 常用简易精神状态量表、长谷川痴呆量表、blessed痴呆量表、日常生活功能量表、临床痴呆评定量表等确立痴呆及其程度；Hachinski缺血量表≥7分支持VD诊断。 2.神经影像学检查 脑CT显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等的低密度梗死灶，可见皮质下白质或侧脑室旁白质的广
关于小儿脑瘤的检查的介绍
小儿出现进行性加重的颅内高压，或相关的局灶性症状体征时，应注意颅内肿瘤的可能性。 头颅影像学检查是进一步确诊的关键，电子计算机断层扫描（CT）能帮助大部分患儿明显诊断，但对后颅窝区肿瘤因受颅底骨影重叠干扰，清晰度不如磁共振成像（MRI）后者较CT成像更清晰，有鲜明的脑内解剖显示，因而对中线结构
关于血小板型假性血管性血友病的病理病因分析
病理病因：血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
关于小儿幽门螺杆菌感染检查ELISA方法的介绍
①定性试验：以阴或阳性表示，不仅用于血清，也可用于唾液、牙龈分泌物特别适用儿童，缺点是假阳性率高，故阳性结果常需补充另一个肯定方法。 ②定量试验：由机器测试，结果更精确还可用于治疗后的随访检查。 血清学试验由于为非侵入性且简单，是一个理想的筛选试验，小儿中由于Hp感染比成人少。阳性发现较成人
关于小儿大脑半球胶质瘤的检查方法介绍
一、实验室检查： 一般无特异检查发现，有的患儿可有内分泌异常检查结果。 二、其他辅助检查： 1.脑电图检查 多用于有癫痫发作者，可见病变区域有局灶性或弥漫性棘波、慢波和棘慢综合波。 2.颅骨X线平片检查 主要是颅高压征象，少枝细胞瘤可见病理性钙化。 3.CT检查 多表现为半球深部的低密
关于小儿真菌感染性口炎的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.涂片 刮取病损区表面假膜或分泌物，义齿性口炎刮取义齿基托的组织面，涂于载玻片上，加滴10%氢氧化钾或氢氧化钠溶液，加盖玻片，吸出溢液，用酒精灯轻微加热溶解角质。直接用显微镜检查，显微镜下可见无色的白色念珠菌的孢子和菌丝。涂片也可用PAS(过碘酸雪夫染色)染色后再在显微镜下
关于小儿视神经胶质瘤的检查方法介绍
一、实验室检查： 一般常规检查无异常发现，视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。 二、其他辅助检查： 1.颅骨X线平片 可见有视神经孔的扩大，蝶鞍呈“梨形或葫芦形”，影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。 2.CT Ⅰ、Ⅱ型多有视神经的增粗，病灶呈等密度，不规则强化，少有钙化，囊性变罕见；
关于小儿史约综合征的检查方法介绍
1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查 以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。 2.眼部的组织病理学检查 多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性。在疾
血管性血友病的分型有哪些？
分型：根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果，大体可以将其分为三型。 1）Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。 2）Ⅱ型：主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致，又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。 3）Ⅲ型：主要是