小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻,较少发生严重出血,预后较好。通过对vWD的准确诊断,对患儿及其家长进行宣传教育,严重出血已比较少见,患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重,少数发生颅内出血可危及生命。......阅读全文
血管性血友病的分型有哪些?
分型:根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果,大体可以将其分为三型。 1)Ⅰ型:主要是由于vWF量的合成减少所致,而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。 2)Ⅱ型:主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致,又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。 3)Ⅲ型:主要是
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)中可被低浓度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)诱导聚集(正常为0.8~1.0mg/ml)]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)中可被低浓度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)诱导聚集(正常为0.8~1.0mg/ml)]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
简述血管性血友病的临床表现
(一)临床表现为出血,一般以皮肤粘膜出血为多见,有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多,严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期,少数病人至成年后才出现出血症状,出血程度随年龄增长逐渐减轻。 本病最有意义的诊断依据为:出血时间延
血管性假血友病因子(vWF)测定
本实验用于vWD的诊断和分型,判断vWF多聚化程度。(一)vWF抗原的测定[方法及参考值] 1.Laurell免疫火箭电泳法:61.6%~126.6%。 2.单抗ELISA法:77.9%~137.1%。 3.ELISA法:0.46~1.58U/ml。[临床意义] 1.vWF:
血管性假血友病因子(vWF)测定
血管性假血友病因子测定方法及临床意义:本实验用于vWD的诊断和分型,判断vWF多聚化程度。(一)vWF抗原的测定[方法及参考值] 1.Laurell免疫火箭电泳法:61.6%~126.6%。 2.单抗ELISA法:77.9%~137.1%。 3.ELISA法:0.46~1.58U/
血管性假血友病因子(vWF)测定
本实验用于vWD的诊断和分型,判断vWF多聚化程度。(一)vWF抗原的测定[方法及参考值] 1.Laurell免疫火箭电泳法:61.6%~126.6%。 2.单抗ELISA法:77.9%~137.1%。 3.ELISA法:0.46~1.58U/ml。[临床意义] 1.vWF:
血管性假血友病因子(vWF)测定
本实验用于vWD的诊断和分型,判断vWF多聚化程度。 (一)vWF抗原的测定 [方法及参考值] 1.Laurell免疫火箭电泳法:61.6%~126.6%。 2.单抗ELISA法:77.9%~137.1%。 3.ELISA法:0.46~1.58U/ml。 [临床意义]
临床化学检查方法介绍血管壁的检测
血管壁的检测介绍: 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后,出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值: 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义: 异常结果: 出血时间延长见于:(1) 血小板显著减少:如原发性及继发性血小板减少性紫癜
血液的化学检验项目血管壁的检测
血管壁的检测介绍: 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后,出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值: 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义: 异常结果: 出血时间延长见于:(1) 血小板显著减少:如原发性及继发性血小板减少性紫癜
简述妊娠合并硬皮病的并发症和预后
1、并发症: 部分患者常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。 2、预后: 本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。有内脏受累的系统性硬化症患者怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病者妊娠,发生流产、早产、胎儿发育迟缓、
关于小儿肺炎链球菌肺炎的预后和预防的介绍
预后 肺炎链球菌并不产生真正的外毒素,荚膜多糖抗原也不会引起组织坏死,因而大叶肺炎愈后通常不会遗留肺损伤,但是多叶肺炎遗留在肺中的瘢痕偶可引起慢性限制性肺疾患。 预防 1.增强体质,室内通风,积极防治营养不良、贫血及佝偻病等,注意卫生,避免交叉感染。 2.预防接种。已有多种肺炎链球菌疫苗
关于血小板型假性血管性血友病的症状体征介绍
1、症状体征: 血小板型假性血管性血友病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 2、用药治疗: 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少
关于血小板型假性血管性血友病的检查方法介绍
一、血小板型假性血管性血友病的实验室检查: 1、外周血 血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。 2、出血时间延长。 3、血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板
关于小儿军团病肾病的预后介绍
军团病的病死率约为15%,年龄越大,病死率越高,有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭,其次为休克和急性肾功衰竭。军团病肾病病死率高。早期诊断,积极治疗可显著降低病死率。若为免疫功能低下者,如发生在肾透析、肾移植、恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中,预后较差。如能早期诊断及给予有
关于小儿尿路感染的预后介绍
对于大多数慢性尿路感染患儿,随着尿路畸形的矫正和积极的抗感染治疗,尿路感染急性发作的次数可明显降低,肾瘢痕形成的风险减少。仅少数起病年龄早,就诊时已有广泛肾瘢痕形成的慢性尿路感染的小儿,会发展成高血压、进行性肾损害,直到慢性肾功能衰竭。所以,对儿童,尤其婴幼儿的尿路感染要引起足够的重视。
关于小儿戈谢病的预后预防介绍
一、预后 1.Ⅰ型GD进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。葡糖脑苷脂酶替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神经系
小儿纵隔囊肿及肿瘤的预后介绍
良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,但如囊肿在术中破溃,易有胸腔感染。有些良性肿瘤,如神经纤维瘤、畸胎瘤尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌,同大血管及心包粘连紧密,手术剥离过程中须小心细致,以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母
关于小儿骨肉瘤的预后介绍
肿瘤的部位距躯干越近的,病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。患儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道,晚期肿瘤做截肢手术的患儿,有的可长期存活,经放射治疗后局部不复发,肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关,提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。
小儿蛔虫性肠梗阻的预后介绍
集体儿童机构可定期集体驱虫,积极治疗带虫者,消灭传染源。秋冬季驱虫,3个月后复查,虫卵阳性者再驱虫1次。做好粪便管理,实行高温堆肥,减少地面污染。消灭苍蝇、蟑螂等传染媒介,搞好环境卫生,不随地大便。养成饭前便后洗手,常剪指甲,生吃瓜果要洗烫等好习惯。克服吮手、咬指甲等不良习惯。
关于小儿中耳炎的预后介绍
1.反复中耳炎会使鼓膜穿孔增大、中耳粘连硬化,使听力进一步下降。如不适当用药,另可引起内耳神经功能下降,导致更难医治。 2.中耳反复发炎可导致骨疡型或胆脂瘤型中耳炎,骨头受侵袭时有可能导致面神经瘫、脑膜炎、脑脓肿等颅内外并发症,甚至有生命危险。 3、中耳炎如果未能得到及时治疗,耳内的液体没有
关于小儿缺铁性贫血的预后介绍
预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发。对于极重症患者,因为严重感染及消化不良,抢救不及时,可能造成死亡。对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育、智力发育都将受到影响。
关于小儿心肌炎的预后介绍
多数病人预后良好,经数周、数月甚至迁延数年渐痊愈。少数呈暴发起病,因心源性休克、急性心力衰竭或严重心律失常于数小时或数天内死亡。个别病例因严重心律失常猝死。有的呈迁延过程,遗留不同程度左室功能障碍,其中有的仅有超声心动图或心电图改变,并无临床症状,然而少数病例则因心力衰竭迁延不愈,导致死亡。预后
关于小儿肺不张的预后介绍
1、小儿肺不张的并发症: 可出现代偿性肺泡过度膨胀,严重者形成肺气肿。如肺不张长期存在,在肺不张基础上容易继发感染,造成支气管损害及炎性分泌物潴留,日久可发生支气管扩张及肺脓肿或肺纤维化。 2、小儿肺不张的预后: 毛细支气管炎、支气管肺炎、哮喘合并肺不张,主要发生在疾病的极期,待原病治愈后
关于小儿尿崩症的预后介绍
尿崩症病人的预后,首先取决于基本病因,一些颅脑肿瘤或全身性疾病时预后不良。在没有脑肿瘤或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人,在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下,通常可以基本维持正常的生活,对寿命影响也不大。一些女病人怀孕和生育也能安全度过。及早的诊断治疗尿崩症,可预防膀胱扩张、输尿管和肾盂积水
小儿硬脑膜外脓肿的预后介绍
单纯性硬膜外脓肿(不合并硬膜下腔积脓者),在早期手术切除后常常预后良好,复发及后遗症较少,但当脓肿较大,肉芽组织形成压迫脑组织时也可遗有癫痫和其他局限性神经症状。
小儿渗出性多形性红斑的预后介绍
经过2~4周,愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。有报道复发率
关于小儿多形红斑的预后介绍
经过2~4周,愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。
关于范科尼综合征的并发症和预后介绍
1、并发症 常见并发症为肾小管性酸中毒;低钾血症;继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化症;肾结石等。 2、预后 本综合征病因复杂,预后与根底病息息相关,如及时采取适当治疗,一般预后尚好。但有些根底病无法根治,故预后不良,常因继发感染或肾功能衰竭而于儿童期死亡。
关于老年人食管裂孔疝的并发症和预后介绍
1、并发症 最常见者为食管炎。食管瘢痕狭窄或膈上胃嵌顿或绞窄时,可出现食管梗阻和急性胃扩张等严重情况。上消化道出血也较常见。此外,本病常可合并消化性溃疡。 2、预后 多数经内科治疗可获得较好效果。