关于小儿戈谢病的预后预防介绍
一、预后 1.Ⅰ型GD进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。葡糖脑苷脂酶替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神经系统症状较重，死于并发症。由于葡糖脑苷脂酶的应用，预后有较大的改观。 二、预防 遗传性代谢性疾病产前诊断是防止遗传病发生的有效措施之一，本症确定患儿基因型后，其母再次妊娠可做产前基因诊断，也可予杂合子检查。......阅读全文
关于小儿戈谢病的预后预防介绍
一、预后 1.Ⅰ型GD进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。葡糖脑苷脂酶替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神经系
关于戈谢病的预后介绍
戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍
1、预后 预后与梗阻的部位，梗阻的病因及发生速度的不同有关，如能及时顺利解除梗阻，则预后良好，如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除，常须长期引流。 2、预防 预防上尿路结石的发生，应消除尿路梗阻因素，如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄，及时予以解除。 创伤和炎症
关于小儿戈谢病的鉴别诊断介绍
1.尼曼-皮克病（鞘磷脂贮积症） 脂质贮积病之一，常染色体隐性遗传，由神经鞘磷脂缺乏或活力减低所致。临床贫血、肝脾大，以肝大为主，多有神经系统受累的改变，眼底可见樱桃红斑，由骨髓涂片中找到尼曼-匹克细胞可基本确诊。进一步检查可测定神经鞘磷脂酶活性。 2.具有戈谢细胞的疾病 戈谢细胞可见于慢
关于小儿戈谢病的检查方式介绍
1.血常规 可正常，脾功能亢进者可见三系减少，或仅血小板减少。 2.骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞，这种细胞体积大、直径20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核，糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。 3.酶
关于小儿软骨发育不全的预后预防介绍
1、预后 预后随病变的严重性而异，有些可于宫内或生后死亡，也可终身存活。 2、预防 参照遗传性疾病的预防措施，做好遗传病咨询工作，避免母亲高龄妊娠，做好孕期保健工作，防止各种感染性疾病等。
关于小儿食物变态反应的预后预防介绍
一、小儿食物变态反应的预后： 一般良好，多随年龄增长而逐渐缓解。但处理不当、病情迁徙发展，常致营养不良、生长障碍。 二、小儿食物变态反应的预防： 有患特应性疾病高度危险的小儿（指父母一方或双方患特应性疾病），特别是生后最初3～6个月，鼓励人乳喂养。还应记住许多食物变态反应的婴儿后来发生了其
关于小儿真菌性肺炎的预后和预防介绍
一、预后 根据感染的真菌类型和感染的严重程度，预后不同。院内感染或合并呼吸衰竭者病死率较高。 二、预防 1.严格掌握广谱抗生素，皮质类固醇，细胞毒，免疫抑制药及抗代谢药物的使用指征，时间和剂量。 2.及时发现和治疗局灶性真菌感染。
戈谢病的预后
戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
关于小儿房室传导阻滞的预后预防的介绍
1、预后 本病预后不一，非手术引起的后天性者，预后与心脏病的严重程度有关。由心肌炎或心脏病术后引起者一般可完全恢复。手术引起者预后较差。先天性三度房室传导阻滞，尤其是不伴其他先天性心脏病者，则预后较好。 2、预防 防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如急性感染，病毒性心肌炎，心肌病，
关于小儿急性胰腺炎的预后和预防介绍
1、预后 急性胰腺炎一般经过非手术疗法3～7天后，症状消失，逐渐痊愈。出血、坏死型胰腺炎则病情严重，可因休克死亡，急性期缓解后恢复期病程较长，亦可形成局限性脓肿，并可后遗假性胰腺囊肿等。 2、预防 避免暴饮暴食，及时治疗胰胆管及其他可致胰腺损伤的疾病。
关于小儿慢性胰腺炎的预后和预防介绍
1、预后 积极治疗者可缓解症状，但不易根治。晚期患儿多死于并发症，极少数人可演变为胰腺癌。 2、预防 遗传性慢性再发性胰腺炎应作好遗传病咨询工作；青少年热带胰腺炎应防止蛋白营养不良，平衡膳食；防止高脂血症，高钙血症；防止维生素D中毒和营养过度；同时应彻底治疗急性胰腺炎，防止病情迁延。
关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍
1、预后 婴儿期发病者症状重，部分患儿有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。 2、预防 因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。
关于小儿颅内出血的预后和预防介绍
1、小儿颅内出血的预后： 脑动静脉畸形易反复出血，复发者病死率较高；如血液流入脑室系统与蛛网膜下腔后，易致脑脊液循环通路阻塞，吸收障碍，产生脑积水。脑动脉瘤破裂常产生脑实质内出血，多数病例早期死亡，幸存者多留有神经系统后遗症。 NICH预后与其出血类型有关。脑室周围-脑室内出血的近期预后与出
小儿戈谢病的基本介绍
戈谢病（GD）是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。1882年PhillipeGaucher首先报道本病，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酶酯缺
关于小儿肾静脉血栓形成的预后和预防介绍
一、预后： 本病预后严重，在新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。但其对预后的影响为： 1.导致肾功能恶化 主要对基础肾脏疾病有所影响，急性肾静脉血栓能导致肾功能恶化，蛋白尿加重，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。 2.栓塞并发症
关于小儿慢性硬膜下血肿的预后和预防介绍
1、预后： 多数患儿经过及时有效的治疗后，症状好转，并能完全康复。但对于血肿包膜钙化粘连严重者，可限制幼儿脑组织的正常发育，患儿可有智力低下、偏瘫和癫痫等后遗症。 2、预防： 重视围生期保健，防止早产、难产；提高接生技术，防止新生儿颅脑损伤；看护好各年龄段小儿，防止脑外伤；生后常规补充维生
关于小儿急性支气管炎的预后预防介绍
1、预后 身体健壮的小儿并发症少见，但在营养不良、免疫功能低下、先天性呼吸道畸形、慢性鼻咽炎、佝偻病等病儿中，易并发肺炎、中耳炎、喉炎、鼻旁窦炎等。 2、预防 主要靠加强体格锻炼以增强抵抗力；提倡母乳喂养；防治佝偻病及营养不良；避免去人多拥挤的公共场所。
治疗小儿戈谢病的方法介绍
1.一般疗法 注意营养，预防继发感染。 2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进，年龄在4-5岁以上，为防止脾破裂、改善出血和感染，对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。 3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。此酶的来源
关于甲沟炎的预防预后介绍
一、甲沟炎的预后： 甲沟炎可反复发作导致疼痛；发生于足部者可影响正常行走，给患者生活、工作和学习带来极大不便，甚至产生心理压力。如不及时去除病灶，复发率可达60%~80%。不同类型的甲沟炎，其预后不同： 1、急性甲沟炎预后良好。 2、慢性甲沟炎的预后与患者的依从性息息相关。存在职业风险，使
关于小儿肺炎链球菌肺炎的预后和预防的介绍
预后 肺炎链球菌并不产生真正的外毒素，荚膜多糖抗原也不会引起组织坏死，因而大叶肺炎愈后通常不会遗留肺损伤，但是多叶肺炎遗留在肺中的瘢痕偶可引起慢性限制性肺疾患。 预防 1.增强体质，室内通风，积极防治营养不良、贫血及佝偻病等，注意卫生，避免交叉感染。 2.预防接种。已有多种肺炎链球菌疫苗
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。 2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
关于小儿急性中毒性脑病的预后和预防介绍
1、预后 多数患儿的脑症状经适当治疗后，可在24小时内消失，没有后遗症，如果昏迷时间持续较久，长达数天至数周，则发生后遗症的可能性很大，后遗症包括智能不全、失明、耳聋、肢体强直、瘫痪、癫痫等，少数严重病例可因呼吸衰竭在较短时间内恶化。 2、预防 积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种工作
关于小儿溃疡性结肠炎的预后和预防介绍
1、预后 病因不明又无特效治疗方法，病程较长，有多次缓解和复发，故不易彻底治愈。轻型病例经对症治疗后病情可长期缓解。严重者预后较差。 2、预防 目前尚无确切预防本症的措施，应合理饮食、良好的饮食习惯；增强体质，促进身心健康，避免精神紧张，防治营养缺乏和消化道感染性疾病等；定期体检：以达到早
关于肠炎的预后和预防介绍
1、肠炎的预后： 急性肠炎一般预后良好。慢性肠炎经过及时适当的治疗，预后良好。 2、肠炎的预防： 要加强锻炼，增强体质。勿进食病死牲畜的肉和内脏。肉类、禽类、蛋类等要煮熟后方可食用。不吃腐败变质的食物，不喝生水，生吃瓜果要烫洗，要养成饭前便后洗手的良好习惯。加强食品卫生管理，变质及被沙门菌
关于子痫的预后和预防介绍
一、预后 子痫患者除远期心血管疾病患病风险明显升高外，还可能出现明显的神经系统远期后遗症。子痫抽搐时出现的脑白质病灶可能长期持续存在，可能出现继发的认知力受损，和持续注意力受损。 [2] 二、预防 约有50-75%的患者子痫发作前可出现头痛，还可以出现视觉模糊、畏光、上腹部疼痛，反射亢进和
关于喉癌的预后和预防介绍
一、预后 早期喉癌适当治疗后5年生存率高于90%。复发和转移是影响预后的主要因素。 转移淋巴结数量越多，体积越大，5年生存率越低。肿瘤分化程度越低，转移发生率越高。 二、预防 1.禁烟，适当控制饮酒。 2.加强环保意识，控制环境污染。 3.早期发现，早期治疗。对于声嘶超过2周及有异物
关于小儿肾结核的预后介绍
预后决定于下列几个因素： 1.全身情况和泌尿系以外的结核病状况（因为男性患者常并发生殖系统结核，所以女性患者一般较男性预后好）。 2.膀胱结核病变的轻重。 3.对侧肾脏病变与功能状况。 4.治疗时机和治疗的正确性。 抗结核药物问世之前，肾结核的治疗主要是切除感染的肾脏；抗结核药物广泛应
关于小儿鼻出血的预后介绍
儿童鼻出血的预后一般较成人要好的多，约90%的鼻出血在短时间内能够止血，多不需要住院治疗。部分血液病儿童、鼻部血管瘤的患儿由于出血量较大，全身状况较差，需要住院接受规范治疗，甚至手术治疗。由于目前医疗水平的发展，在儿童中发生鼻出血死亡的病例已经极少出现。
关于小儿脑脓肿的预后介绍
由于早期诊断和治疗水平的提高，儿童脑脓肿的病死率由既往的30%下降至5%～15%。大约2/3的脑脓肿患者可完全恢复而不留后遗症，存活者中10%～30%并发癫痫发作。其他神经后遗症包括偏瘫、脑神经麻痹（5%～10%）、脑积水、智力或行为异常等。