关于中性氨基酸尿的基本信息介绍
中性氨基酸即单氨基或单羧基氨基酸,包括色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、丙氨酸、丝氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺、苏氨酸。该病是目前了解较清楚的氨基酸转运异常,是指尿中除了脯氨酸、羟脯氨酸和甘氨酸外的中性氨基酸排出增加。 为常染色体隐性遗传病,杂合子无异常。发生率估计为1/20000。是近端肾小管上皮细胞和小肠黏膜的中性氨基酸转运系统障碍所致,其他部位细胞正常。分为三型：I型肾和小肠均有病变,该病患者的尿和大便均排出大量的以上多种氨基酸；Ⅱ型仅肾有病变；Ⅲ型是仅小肠病变。该病可发生变异,某些患者仅有一种氨基酸异常即色氨酸吸牧异常或组氨酸吸收异常。......阅读全文
高氨基酸尿症的基本介绍
氨基酸尿症：(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果；有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症
肾性氨基酸尿的疾病介绍
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型,前者多发生于小儿,主要有胱氨酸尿,二碱基氨基酸尿,中性氨基酸尿,二羧基氨基酸尿,亚氨基甘氨酸尿,其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿
治疗氨基酸尿症的相关介绍
1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须用抗癫痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可控制的氨基酸代谢异常，低蛋白饮食，补充不含代谢蓄积物氨基酸的半合成氨基酸混合奶，枫糖浆尿病、
关于儿童肾性氨基酸尿症的预后和预防介绍
预后：本病为终生疾病，一些患儿不能长期维持治疗，所以严重胱氨酸尿症者发生尿路结石的概率很高。早期诊断，及时防治结石，可以减少并发症，使患儿长期存活。长期不予治疗可因并发症引起肾衰竭。哈勒普氏病（Hartnup病）经积极治疗，大多随年龄增长可自行缓解。 预防：肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预
关于二羧基氨基酸尿的发病机制及检查介绍
发病机制 正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、组氨酸(10～300mg/d)、牛黄酸(85～320mg/d)、甲基组氨酸(50～210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸
关于尿羟脯氨酸的基本信息介绍
尿羟脯氨酸既能反映骨吸收，又能反映骨形成，它的排出量受到诸多的激素的影响，如甲状腺激素，生长激素，肾上腺皮质激素，性激素等，尿羟脯氨酸排出量增加的可见于儿童生长期，骨破坏性疾病（如甲状腺功能亢进，骨转移癌），骨矿化不良疾病（如软骨病，佝偻病，高转换型骨质疏松症，畸形性骨炎）等，尿羟脯氨酸随着年龄
关于尿羟脯氨酸的基本信息介绍
尿羟脯氨酸既能反映骨吸收，又能反映骨形成，它的排出量受到诸多的激素的影响，如甲状腺激素，生长激素，肾上腺皮质激素，性激素等，尿羟脯氨酸排出量增加的可见于儿童生长期，骨破坏性疾病（如甲状腺功能亢进，骨转移癌），骨矿化不良疾病（如软骨病，佝偻病，高转换型骨质疏松症，畸形性骨炎）等，尿羟脯氨酸随着年龄
关于尿钙目测试纸的基本信息介绍
尿钙目测试纸是指能够测试尿液中钙含量，并且可通过与标准比色卡对比，目测得出钙离子浓度范围的试纸。 相关概念：干化学反应：它是以被检测样品中的液体作为反应媒介，待测物直接与固化于载体上的干粉试剂反应的一种方式。 [1] 检测原理：利用干化学反应的原理，尿液中的钙离子与试剂块上的物质反应，钙离子
关于尿羟脯氨酸的基本信息介绍
尿羟脯氨酸既能反映骨吸收，又能反映骨形成，它的排出量受到诸多的激素的影响，如甲状腺激素，生长激素，肾上腺皮质激素，性激素等，尿羟脯氨酸排出量增加的可见于儿童生长期，骨破坏性疾病（如甲状腺功能亢进，骨转移癌），骨矿化不良疾病（如软骨病，佝偻病，高转换型骨质疏松症，畸形性骨炎）等，尿羟脯氨酸随着年龄
关于尿阿迪氏计数的基本信息介绍
尿阿迪氏计数又名成艾迪氏计数，适用于慢性肾盂肾炎尿常规无明显异常者，标本和要求是收集12小时尿液。 阿迪氏计数（Ad－discount）有的翻译成艾迪氏计数，即12h尿细胞排泄数是诊断尿路感染传统的、常用的尿细胞学检查方法，临床常用于慢性肾盂肾炎尿常规无明显异常者。该实验是测定夜间12小时浓缩
关于尿含铁血黄素检测的基本信息介绍
含铁血黄素是含有铁质的棕色色素颗粒，在尿中使尿呈暗黄色。当尿液中出现含铁血黄素则为含铁血黄素尿。当血管内红细胞发生破裂时，大部分血红蛋白逸出，自尿中排出，还有部分血红蛋白被肾小管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，然后随细胞脱落由尿中排出。当尿液中细胞分解时，含铁血黄素也可被释放到尿中。
中性含氧萃取剂的基本信息介绍
中性含氧萃取剂主要是指醇(ROH)、醚 (ROR′)、酮 (RCOR′) 和酯 (RCOOR′)类化合物。萃取剂配位体氧原子的电子密度和分子的偶极矩是决定这类萃取剂萃取能力的主要因素。因此，它们的萃取能力随着其路易斯碱性的增强而增大。在醇、醚、酮、酯四类化合物中，只有醇分子中含有-OH。由于-O
二羧基氨基酸尿的基本介绍
二羧基氨基酸尿是一种肾性氨基酸尿的临床症状，它通常是由于肾小管和小肠对谷氨酸、天门冬氨酸的转运障碍所致。这种状况是由遗传性膜转运缺陷引起的，导致尿中氨基酸排泄量增加。二羧基氨基酸尿属于肾性氨基酸尿的一种，它主要是遗传性肾性氨基酸尿的一部分，这种疾病通常在小儿中较为常见。
关于中性酚酞的用途介绍
1、酸价的测定用酸碱指示剂中性酚酞 取一个干净的250mL的锥形瓶,按要求用天平称取制备的油脂试样,其质量m 单位为克 。 加 入 乙 醚 -异 丙 醇 混 合 液 50 m L ~ 100 m L 和 3 滴 ~ 4 滴 的 酚 酞 指 示 剂 ,充 分 振 摇 溶 解 试 样 。 再 用
关于中性酚酞的定义介绍
酚酞是一种弱有机酸，在pH8.2时为红色的醌式结构。酚酞的变色范围是8.2～10.0，所以酚酞只能检验碱而不能检验酸。酚酞在酸性和中性条件下均为无色 [1]。 中性酚酞是将常用酚酞溶液滴定至中性，pH值为8.0时的酚酞溶液，常被用作酸价的测定，可以避免因指示剂的酸碱性而影响检测结果的精确性。
关于儿童肾性氨基酸尿症的简介
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍导致尿中氨基酸过多为特征的一种肾小管疾病，可分为生理性和病理性两种类型。 1.生理性氨基酸尿 血中氨基酸通过肾小球基膜进入原尿，绝大多数可被近端肾小管重吸收，甘氨酸和组氨酸重吸收稍差，故尿中可检测到这两种氨基酸。 2.病理性氨基酸尿 （1）溢
关于兴奋性氨基酸的基本信息介绍
在中枢神经系统的发育过程中，兴奋性氨基酸对同一脑区不同时期的影响是不同的，发育早期阶段是神经营养作用，发育后期则为“促毒性”作用。兴奋性氨基酸又受人类性激素的影响，从而调节脑发育。在脑发育早期，由于兴奋性氨基酸系统的过分营养作用，造成基底神经节和边缘系统神经元数目的不适当增加。 正常情况下兴奋
关于二羧基氨基酸尿的发病因及发病机制介绍
发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，
关于尿三氯化铁试验的基本信息介绍
尿三氯化铁试验是一项用于检查尿液是否正常的辅助检查。苯丙酮尿症(phenylketonurics； PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。常用尿三氯
关于尿钙(Ca2+,Ca)的基本信息介绍
尿钙指测定24h尿液中钙的浓度。钙是体内最多的元素之一，平均体内总含量约1200g，主要分布在骨骼。尿钙的变化可反映血钙的变化，但尿钙值变化很大，钙、蛋白质的摄入和磷的排出可影响钙的排出，尿磷高则尿钙低。
关于尿含铁血黄素(HS,Hd)的基本信息介绍
含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体，显棕色，在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时，产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出，形成了血红蛋白尿，其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解为含铁血黄素，随细胞脱落由尿中脱出，形成含铁血黄素尿。 本试验反映体内是否有血管内溶血。尿中出现含铁
临床化学检查方法介绍尿氨基酸氮介绍
尿氨基酸氮介绍： 尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出，也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型，其中游离型排出量约为1.1g/24h，结合型约为2g/24h。结合型是
中性含磷萃取剂的基本信息介绍
中性含磷萃取剂是指正磷酸分子中 三个羟基完全被酯化或被取代后的化合物。凡是烃基直接与磷原子相连者，即凡具有碳磷键 (C-P)的称为膦某，而凡不含碳磷键者，则称为磷某。在这类萃取剂上含有磷酰基(≡P=O)，它是起萃取作用的官能团。 中性含磷萃取剂与水分子缔合而生成缔合物，又因磷酰基氧原子也能提供
氨基酸尿症的分类
1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运
关于骨软化肾性糖尿氨基酸尿高磷酸尿综合征的预后和预防介绍
1、预后： 骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征病因复杂，预后与根底病息息相关，如及时采取适当治疗，一般预后尚好。但有些根底病无法根治，故预后不良，常因继发感染或肾功能衰竭而于儿童期死亡。 2、预防： 骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征是遗传性疾病者，对其发病无特效预防办法，
关于中性白细胞的基本介绍
中性粒细胞（Neutrophil，或Neutrophil granulocyte，又译中性白细胞）是血液中血细胞成分之一。中性粒细胞的绝对值是指白细胞计数中的中性粒细胞的含量。中性粒细胞增高一般代表细菌性感染或在机体受疼痛、寒冷等刺激时；另外一些生理情况下也会稍微升高，如进食，运动等。中性粒细胞
关于尿维生素B6的基本信息介绍
维生素B6又称抗皮炎维生素，包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三种物质。维生素B6在组织中经磷酸化成为磷酸吡哆醛，是体内很多重要酶系统的辅酶，参与蛋白质和脂肪的代谢，如参与氨基酸脱羧基、氨基转移、色氨酸代谢、含硫氨基酸代谢、氨基酮戊酸形成和不饱和脂肪酸代谢等。由于食物中富含维生素B6，同时人体肠道细菌也
中性氨基酸转运系统缺陷包括哪些？
中性氨基酸转运系统缺陷：丙氨酸丝氨酸苏氨酸、缬氨酸亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸谷酰胺组氨酸、天门冬酰胺酪氨酸、色氨酸瓜氨酸
中性粒细胞的基本信息
中性粒细胞是最丰富的粒细胞类型，占人类所有白细胞的40%至70%。作为宿主抵抗入侵病原体的第一道防线，中性粒细胞具备固有的吞噬能力，可以吸收纳米颗粒和吞噬死亡的红细胞，并在激活后清除外来病原体和加载靶点；而且，还能跨血管迁移到临近组织。是执行体内医学任务的天然候选者。
高氨基酸尿症的概述
以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病。临床少见,轻者无症状,重者有明显智力低下、发育迟缓以及神经系统症状,如癫痫、低血糖症、严重肝肾功能损害等。正常人血浆游离氨基酸水平相当恒定。血浆游离氨基酸可经肾小球滤过进入原尿,基绝大部分(95%以上)被肾小管上皮细胞重吸收,尿中游离氨基酸极少。高氨基酸