关于中性氨基酸尿的基本信息介绍
中性氨基酸即单氨基或单羧基氨基酸,包括色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、丙氨酸、丝氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺、苏氨酸。该病是目前了解较清楚的氨基酸转运异常,是指尿中除了脯氨酸、羟脯氨酸和甘氨酸外的中性氨基酸排出增加。 为常染色体隐性遗传病,杂合子无异常。发生率估计为1/20000。是近端肾小管上皮细胞和小肠黏膜的中性氨基酸转运系统障碍所致,其他部位细胞正常。分为三型：I型肾和小肠均有病变,该病患者的尿和大便均排出大量的以上多种氨基酸；Ⅱ型仅肾有病变；Ⅲ型是仅小肠病变。该病可发生变异,某些患者仅有一种氨基酸异常即色氨酸吸牧异常或组氨酸吸收异常。......阅读全文
关于尿黑酸尿症的基本介绍
尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸（2，5二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体劣性遗传。正常状态下，从酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能进一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶[2，5-二羟苯乙酸1， 2-二氧化酶（homogentisatel，2-dioxy
关于中性白血球的特征介绍
一、定义 血液含有白细胞（又称白血球）、红细胞（又称红血球）、血小板等血细胞。白细胞为无色有核细胞，按白细胞形态可分为粒细胞、淋巴细胞及单核细胞三类。粒细胞因细胞质中所含颗粒性质不同，又分为嗜中性、嗜酸性及嗜碱性粒细胞。 二、主要成分 中性粒细胞占白细胞的70%，是外周血循环和免疫系统中含
诊断尿石症的基本信息介绍
尿石症的诊断包括结石存在、尿石并发症及尿石病因诊断三部分。 1.尿石存在的诊断 尿石症患者常以肾绞痛而就医，如有肉眼血尿或镜下血尿应高度怀疑本病。 2.尿石并发症的诊断 尿结石形成后的主要并发症有尿路感染、梗阻、肾功能受损、及有可能合并肿瘤发生。尿路感染患者出现热、腰痛，尿中出现脓细胞，
无症状细菌尿的基本信息介绍
无症状细菌尿又称隐匿性细菌尿，是一种隐匿性尿路感染，即指患者有真性细菌尿而无任何尿路感染的临床症状。常在健康人群中进行体检或因其他肾脏疾病做常规尿细菌学检查时发现。 无症状细菌尿可以由症状性尿感演变而来，即症状性尿感自然缓解或经治疗后症状消失，而仅留有细菌尿，并可持续多年。有些无症状性细菌
关于运动性血红蛋白尿的基本信息介绍
运动性血红蛋白尿是一种运动后暂时性血管内溶血超过肾阈值所致游离血红蛋白随尿排出的少见病症。 外周血红细胞形态正常，生化中乳酸脱氢酶水平升高，总胆红素轻度升高，游离血红蛋白升高。生化尿液分析仪检测尿液，尿蛋白常在“++”以上，尿隐血试验阳性，镜检红细胞少见或未见(有时可伴有少量颗粒管型)，尿含铁
关于行军性血红蛋白尿的基本信息介绍
行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击，造成红细胞机械性损伤，从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。因1881年Fleischer所报道的第1例患者是长途行军后发病的士兵而得名。 行军性血红蛋白尿是一种很少见的、暂时性血管内溶血和血红蛋白尿。典型病
氨基酸尿症的分类有哪些？
1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运
特异性氨基酸尿的诊断
诊断：(1)糙皮病样皮疹：皮肤暴露部位呈红色干燥有鳞屑或皲裂起泡和渗出有光敏感阳光晒后加重对烟酰胺治疗反应良好 (2)发作性小脑共济失调：多发生于疾病严重期表现为步态不稳四肢震颤可有不自主舞蹈状动作眼聚集力差眼球震颤常有复视严重者可有发作性虚脱或昏厥偶有精神症状和情绪不稳定幻觉谵妄或痴呆等发作
特异性氨基酸尿的鉴别
鉴别诊断：1. 肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 2. Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性菸酸缺乏症，或色氨酸加氧酶缺乏症。最早在1956年由Baron等报道发现于一个姓Hartn
尿氨基酸检测的基本内容
正常情况下，原尿中99%以上的氨基酸经肾小管上皮细胞重吸收，因此，正常人尿液中氨基酸含量极少，并维持在比较恒定的水平。在一些病理情况下，如各种原因引起的肾小管损伤、遗传性疾病存在氨基酸转运蛋白缺陷等，都会引起尿氨基酸含量增加。 [正常参考值] 尿氨基酸67.6 ～ 367.0 mg/24h
二羧基氨基酸尿的检查
1.尿液检查 二羟基氨基酸尿本病由于小肠对谷氨酸、天门冬氨酸转运障碍，可表现为空腹低血糖及酮症酸中毒(可能与糖原异生有关的氨基酸缺乏有关)。并有特异性氨基酸尿。尿检可见谷氨酸、天门冬氨酸增多。 2.血液检查少数可合并高尿酸血症，低钙血症等。 3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良，氨基酸从粪中
关于尿酮体阳性的介绍
1．糖尿病病人、糖尿病酸中毒时会出现强阳性(+++以上)，此时应引起注意，易发生中毒性昏迷，应及时采取治疗措施。 2．严重呕吐、腹泻、长期营养不良、饥饿、剧烈运动后。 3．妊娠妇女因妊娠反应而剧烈呕吐、子痫、消化吸收障碍等。 当你的身体不能利用葡萄糖作为能量来源时，就会动用脂肪分解产生能量
关于脓尿的检查介绍
1.体格检查 肾区压痛、叩击痛，上输尿管压痛点（腹直肌外缘平脐处）肋腰点压痛点（腰大肌与十二肋骨交叉处）压痛见于上尿路感染。多囊肾合并感染时，或上段输尿管梗阻大量肾盂积液时，上腹可触及肿大的变形的肾脏。 2．实验室检查 脓尿菌尿是其特点。尿液的常规检查除白细胞、脓细胞增加外，注意白细胞和脓
中性氧化物的基本信息
不能跟酸反应生成盐和水，又不能跟碱反应生成盐和水的氧化物叫做中性氧化物或者不成盐氧化物。如H2O、NO、N2O、CO等属于中性氧化物/不成盐氧化物。二氧化氮是不成盐氧化物的原因是氮的含氧酸中这化合价不是+4 。（硝酸根对应的氧化物是五氧化二氮而不是二氧化氮，或者说，硝酸的酸酐是五氧化二氮而不是二氧化
关于α氨基酸的种类的介绍
最简单的氨基酸是甘氨酸，它的侧链基团是氢原子。 其他含有脂肪族侧链基团的有丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和脯氨酸。 脯氨酸含有的不是氨基而是亚氨基，理应称之为亚氨基酸，它的侧链基团连接在α-碳原子，也连接在氨基上，形成四氢吡咯酸的环形结构。 含有侧链芳香族基团的有苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸
关于中性粒细胞增多症的检查介绍
一、实验室检查： 1.外周血 中性粒细胞增高，绝对值>7.5×109/L。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶 感染时明显升高，慢性不升高。 3.骨髓象 晚幼粒、杆状核增多。可见中毒颗粒，Dö；hle小体，胞质空泡。 二、其它辅助检查： 根据临床表现、症状、体征可选择心电图、B超、X线、
关于氨基酸测定的基本介绍
氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。
关于氨基酸活化的基本介绍
在进行合成多肽链之前,必须先经过活化,然后再与其特异的tRNA结合,带到mRNA相应的位置上,这个过程靠tRNA合成酶催化,此酶催化特定的氨基酸与特异的tRNA相结合,生成各种氨基酰tRNA.每种氨基酸都靠其特有合成酶催化,使之和相对应的tRNA结合,在氨基酰tRNA合成酶催化下,利用ATP供能
脂酸尿的基本信息
中文名称：脂酸尿英文名称：lipaciduria定义：尿中有脂肪酸排出，见于严重饥饿、重症糖尿病患者。应用学科： 生物化学与分子生物学（一级学科）；脂质（二级学科）尿中有脂肪酸排出，见于严重饥饿、重症糖尿病患者
乳糜尿的基本信息
外文名chyluria就诊科室泌尿外科多发群体30～60岁人群常见病因丝虫病、腹腔结核、肿瘤、胸腹部创伤或手术等引起常见症状尿液混浊如乳汁，或泔水、豆浆；轻度为间歇性，中度为间歇性或持续性，重度为持续性，有乳糜凝块，体重减轻
尿苷的基本信息
中文名称： 尿苷 中文别名： 尿嘧啶核苷英文名称： Uridine英文别名： uridinato; 1-beta-L-xylofuranosylpyrimidine-2,4(1H,3H)-dioneCAS号： 58-96-8分子式： C9H12N2O6分子量： 244.20纯度： ≥98.0%MDL
脂尿的基本信息
中文名称脂尿英文名称lipuria定 义尿中出现的脂质，显微镜检可见到脂肪球。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
尿苷的基本信息
中文名称： 尿苷 中文别名： 尿嘧啶核苷英文名称： Uridine英文别名： uridinato; 1-beta-L-xylofuranosylpyrimidine-2,4(1H,3H)-dioneCAS号： 58-96-8分子式： C9H12N2O6分子量： 244.20纯度： ≥98.0%MDL
尿苷的基本信息
中文名称： 尿苷中文别名： 尿嘧啶核苷英文名称： Uridine英文别名： uridinato; 1-beta-L-xylofuranosylpyrimidine-2,4(1H,3H)-dioneCAS号： 58-96-8分子式： C9H12N2O6分子量： 244.20纯度： ≥98.0%MDL号
二羧基氨基酸尿的发病机制
正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、组氨酸(10～300mg/d)、牛黄酸(85～320mg/d)、甲基组氨酸(50～210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。 在多
小儿肾性氨基酸尿症的检查
1、小儿肾性氨基酸尿症的尿液检查 尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下： （1）尿胱氨酸结晶检查 尿胱氨酸排泄量较大者，可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀，光镜检下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸
小儿肾性氨基酸尿症的简介
高氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大，有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果；有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基
简述氨基酸尿症的临床表现
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种。随生化检测技术的进步，新的发现将不断增加。主要临床特征为出生时外表和活动正常，半岁或1岁以后逐步出现智能减退，适当氨基酸补充，饮食控制维生素等综合治疗后不少病例神经症状可以改善。 1.遗传性酪氨酸血症 （1）可分为3型。每型的表现不一样。
二碱基氨基酸尿症的原因
双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生高氨血症，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒，肝
二羧基氨基酸尿的鉴别诊断
本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。 各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床