小脑扁桃体下疝畸形的病因病理分析
对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点,该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处,在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形,故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关,而是延髓、小脑、脊髓枕骨和脑的原发性畸形,在发育过程中,后颅窝容积小,脑组织生长过度以致部分脑内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻,继发脑积水。 本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时,延髓也有不同程度的下移,严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外这样造成了延髓背侧屈曲,脑神经、颈神经受牵拉脊髓受压变扁,疝出的脑组织与脊髓及周围结......阅读全文
小脑扁桃体下疝畸形的病因病理分析
对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点,该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处,在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部,胸段以
小脑扁桃体下疝畸形的简介
小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸
小脑扁桃体下疝畸形临床路径
一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形(ICD-10:Q07.0) 行枕下中线入路减压术(ICD-9-CM-3:01.24) (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)
如何诊断小脑扁桃体下疝畸形?
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,头颈部MRI检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度,以及继发脑积水、脊髓空洞症等,是诊断的重要依据。 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形,如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。
小脑扁桃体下疝畸形的相关介绍
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)是先天性后脑畸形,因胚胎期发育异常使延髓下端、四脑室下部疝入椎管,小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内,重症者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、妇、舌下等后组脑神经和尚不颈髓神经根被牵引下移,枕大孔和颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻二引起
简述小脑扁桃体下疝畸形的分类
本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出,后由其他学者补充,共分为四型,多数为1型或2型。 Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。 Ⅱ
怎样治疗小脑扁桃体下疝畸形?
小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水。 凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发
小脑扁桃体下疝畸形的临床表现
小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性;年龄13~68岁,平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病。 畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。 其他症状有眩
神经外科“第一”畸形:小脑扁桃体下疝畸形
有一种病,如果不是专科医生,绝大多数人甚至医生都知之甚少。发病时,患者极易被误诊为颈椎病,但其危害性比颈椎病更大,是发病率和危害性综合排名第一的先天性神经畸形,轻则疼痛麻木,出现感觉障碍,重则肌肉萎缩、行走困难,更有甚者会瘫痪、呼吸困难和吞咽困难等,危及生命。这种病就是小脑扁桃体下疝畸形。作者供图所
小脑扁桃体下疝畸形的鉴别诊断和疾病预后
鉴别诊断 小脑扁桃体下疝畸形应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别:前者扁桃体多呈舌状,并常合并其他畸形;而后者扁桃体多呈锥形,并可同时合并有颅内占位性病变的征象。 疾病预后 符合手术适应征的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好,疼痛常可在术后缓解,肢体力弱不易改善,
小脑扁桃体下疝畸形患者拔管后声带麻痹病例分析
患者,女,49岁,45kg,因“行走不稳伴头晕4年余加重”入院。患者4年前无明显诱因出现行走不稳,伴有头晕,声音嘶哑,偶有饮水呛咳,无呼吸困难,无四肢麻木,症状加重1年余入院。既往史、生化检查无特殊。头颅MRI:小脑扁桃体下疝畸形,寰枕脱位,脊髓受压(图1)。诊断为小脑扁桃体下疝;寰枕脱位。拟择期全
文献点评—小脑扁桃体下疝切除术-治疗Chiari畸形并脊髓...
文献点评—小脑扁桃体下疝切除术 治疗Chiari畸形并脊髓空洞的疗效及并发症分析该文献研究主要是研究小脑扁桃体下疝切除术治疗小脑扁桃体下疝(Chiari)畸形并脊髓空洞的临床疗效及并发症。收集Chiari畸形并脊髓空洞患者21例,采用小脑扁桃体下疝切除术治疗,统计住院时间、有效率、并发症发生率。研究
文献点评—小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症治疗分析
小脑扁桃体下疝患者最常合并的病症是脊髓空洞。目前治疗小脑扁桃体下疝的最常见治疗方法为枕大孔减压。脊髓空洞是否需要行蛛网膜下腔分流术进行处理目前没有定论。该文献属于临床研究,采用回顾性研究的方法比较枕大孔减压术及枕大孔减压加空洞-蛛网膜下腔分流术的临床治疗效果。比较标准为两组研究对象术后有效率的差异。
分析小脑幕切迹疝的病因
常见病因有: (1)外伤所致颅内幕上血肿,如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿; (2)感染,如颅内脓肿; (3)颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤; (4)颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。
关于小脑幕裂孔疝的病理介绍
当发生脑疝时,移位的脑组织在小脑幕裂孔处挤压脑干,脑干受压变形或者移位,严重时其实质内血管受牵拉,甚至断裂,造成脑干缺血、水肿和出血;动眼神经受挤压可产生动眼神经麻痹;同侧大脑脚受挤压造成对侧肢体偏瘫;移位的脑组织挤压大脑后动脉造成枕叶皮层梗塞;小脑幕切迹疝挤压中脑脑池,从而使脑脊液循环通路受阻
关于小肠血管畸形的病理病因分析
肠道动静脉畸形的病因不明,可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变,这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变,由于肠腔内压增高,使肠壁肌肉紧张而压迫静脉,故使静脉回流受阻,小静脉和毛细
脊髓空洞症的治疗预后
并发症 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征,较常见的自主
关于下疝畸形的基本信息介绍
下疝畸形(英语:Arnold–Chiarimalformation),又称为Chiari畸形,是一种脑部构造上的畸形。它分别有I,II,III及IV型。最普遍为I形,变化及受影响症状范围亦为最广,因人而异,但绝大部份亦因此影响正常生活及社交。 下疝畸形大部份都是先天性的,但亦有少部份因伤患而后
小脑脓肿的病因病理
小脑脓肿的基本病因有:(1)耳源性:在耳源性小脑脓肿中,95%为中耳炎、乳突炎所致的鼓室后壁炎症向后发展或原发感染灶通过化脓性迷路炎、血栓性静脉窦炎、尤其是乙状窦炎借静脉逆行进入小脑所致。少数是通过坏死的硬脑膜或血管周围间隙进入小脑所致。小儿患者因乳突骨质较薄,中耳感染更易通过乳突气房,特别是通
关于脊髓空洞症的治疗介绍
1、一般治疗 采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。 手术的理论依据是: (1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因
治疗脊髓空洞病症的相关介绍
1、脊髓空洞病症的一般治疗 采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。 手术的理论依据是: (1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理
小脑幕切迹疝的发病机制及病理生理
当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时,患侧大脑半球内压力高于其他部位,可使颞叶内侧的海马回和钩回向下移位,挤入小脑幕裂孔,压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管,中脑急性受压,发生变形、水肿、缺血,甚至出血,脑干内网状结构上行激活系统受损,产生不同程度的意识障碍;同侧大
小脑幕切迹疝的发病机制及病理生理
当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时,患侧大脑半球内压力高于其他部位,可使颞叶内侧的海马回和钩回向下移位,挤入小脑幕裂孔,压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管,中脑急性受压,发生变形、水肿、缺血,甚至出血,脑干内网状结构上行激活系统受损,产生不同程度的意识障碍;同侧大
关于老年人食管裂孔疝的病理病因分析
食管下段为膈食管膜所包绕,膈食管膜为一弹力纤维膜,连接食管下段与膈食管裂孔。此外,食管下段和食管胃连接部分别由上、下膈食管韧带、胃膈韧带固定于食管裂孔处,以保持其正常位置,防止食管胃连接部和其他腹腔脏器疝入胸腔。上述正常解剖结构的存在是保证食管胃连接部和膈食管裂孔相对固定结合的基本条件。导致食管
小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗-Chiari-Ⅰ...
小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗 Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效观察该研究属于回顾性队列研究,以的 115 例ChiariⅠ畸形患者为研究对象,78 例采用后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术(A 组),37 例采用枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术(B
文献点评—成人-Chiari-畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小...
文献点评—成人 Chiari 畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体 下疝程度和脊髓空洞的相关性分析该研究的主要目的是分析成人 Chiari 畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性。研究对象为成人 Chiari 畸形Ⅰ型患者中选取 74 例,对照组选取 82 例和成人C
关于脊髓空洞积水症的简介
脊髓空洞积水症亦称脊髓空洞症(syringomyelia),是一种慢性缓慢进展的脊髓退行性病变,病理特点是髓内有空洞形成及胶质增生。表现为脊髓中央管扩大形成管状空腔,引起受累节段的神经损害症状。空洞常发生于颈段及胸段,位居脊髓横断面中心。空洞可分为特发性和继发性。特发性脊髓空洞无确切病因。继发性
关于胎儿脑积水的病因分析
脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下: (一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有: 1.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。 2.小脑扁桃体下疝
概述小脑幕切迹疝的发病机制及病理生理
当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时,患侧大脑半球内压力高于其他部位,可使颞叶内侧的海马回和钩回向下移位,挤入小脑幕裂孔,压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管,中脑急性受压,发生变形、水肿、缺血,甚至出血,脑干内网状结构上行激活系统受损,产生不同程度的意识障碍;同侧大
腹股沟疝的病因分析
腹壁肌肉强度降低,腹内压力增高是引起腹股沟疝的主要原因。老年人肌肉萎缩,腹壁薄弱,而腹股沟区更加薄弱,内有血管、精索或者子宫圆韧带穿过,给疝的形成提供了通道。此外,老年人因咳喘、便秘、前列腺增生导致的排尿困难等疾病,致使腹压升高,为疝的形成提供了动力。