小脑扁桃体下疝畸形的临床表现
小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性；年龄13～68岁,平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病。 畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。 其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状,或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿,临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。 常见的体征有下肢反射亢进,上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍,上肢常有痛温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。......阅读全文
小脑扁桃体下疝畸形的临床表现
小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性；年龄13～68岁,平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病。 畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。 其他症状有眩
小脑扁桃体下疝畸形的简介
小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸
小脑扁桃体下疝畸形临床路径
一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD-10：Q07.0） 行枕下中线入路减压术（ICD-9-CM-3:01.24） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）
如何诊断小脑扁桃体下疝畸形？
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,头颈部MRI检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度,以及继发脑积水、脊髓空洞症等,是诊断的重要依据。 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形,如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。
小脑扁桃体下疝畸形的相关介绍
小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下端、四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、妇、舌下等后组脑神经和尚不颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻二引起
简述小脑扁桃体下疝畸形的分类
本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在19世纪末提出,后由其他学者补充,共分为四型,多数为1型或2型。 Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下,进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。 Ⅱ
怎样治疗小脑扁桃体下疝畸形？
小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水。 凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发
神经外科“第一”畸形：小脑扁桃体下疝畸形
有一种病，如果不是专科医生，绝大多数人甚至医生都知之甚少。发病时，患者极易被误诊为颈椎病，但其危害性比颈椎病更大，是发病率和危害性综合排名第一的先天性神经畸形，轻则疼痛麻木，出现感觉障碍，重则肌肉萎缩、行走困难，更有甚者会瘫痪、呼吸困难和吞咽困难等，危及生命。这种病就是小脑扁桃体下疝畸形。作者供图所
小脑扁桃体下疝畸形的病因病理分析
对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点,该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂处,在生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部,胸段以
小脑扁桃体下疝畸形的鉴别诊断和疾病预后
鉴别诊断 小脑扁桃体下疝畸形应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状,并常合并其他畸形；而后者扁桃体多呈锥形,并可同时合并有颅内占位性病变的征象。 疾病预后 符合手术适应征的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好,疼痛常可在术后缓解,肢体力弱不易改善,
小脑扁桃体下疝畸形患者拔管后声带麻痹病例分析
患者，女，49岁，45kg，因“行走不稳伴头晕4年余加重”入院。患者4年前无明显诱因出现行走不稳，伴有头晕，声音嘶哑，偶有饮水呛咳，无呼吸困难，无四肢麻木，症状加重1年余入院。既往史、生化检查无特殊。头颅MRI：小脑扁桃体下疝畸形，寰枕脱位，脊髓受压（图1）。诊断为小脑扁桃体下疝；寰枕脱位。拟择期全
文献点评—小脑扁桃体下疝切除术－治疗Chiari畸形并脊髓...
文献点评—小脑扁桃体下疝切除术 治疗Chiari畸形并脊髓空洞的疗效及并发症分析该文献研究主要是研究小脑扁桃体下疝切除术治疗小脑扁桃体下疝(Chiari)畸形并脊髓空洞的临床疗效及并发症。收集Chiari畸形并脊髓空洞患者21例，采用小脑扁桃体下疝切除术治疗，统计住院时间、有效率、并发症发生率。研究
文献点评—小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症治疗分析
小脑扁桃体下疝患者最常合并的病症是脊髓空洞。目前治疗小脑扁桃体下疝的最常见治疗方法为枕大孔减压。脊髓空洞是否需要行蛛网膜下腔分流术进行处理目前没有定论。该文献属于临床研究，采用回顾性研究的方法比较枕大孔减压术及枕大孔减压加空洞-蛛网膜下腔分流术的临床治疗效果。比较标准为两组研究对象术后有效率的差异。
关于下疝畸形的基本信息介绍
下疝畸形（英语：Arnold–Chiarimalformation），又称为Chiari畸形，是一种脑部构造上的畸形。它分别有I，II，III及IV型。最普遍为I形，变化及受影响症状范围亦为最广，因人而异，但绝大部份亦因此影响正常生活及社交。 下疝畸形大部份都是先天性的,但亦有少部份因伤患而后
小脑幕切迹疝的临床表现
小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期，症状如下： 早期临床表现 1）颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现；2）意识障碍，颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性加重，安静转为烦躁不安，进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷；3）瞳孔变化，瞳孔两侧不等大，患
小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗－Chiari－Ⅰ...
小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗 Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效观察该研究属于回顾性队列研究，以的 115 例ChiariⅠ畸形患者为研究对象，78 例采用后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术（A 组），37 例采用枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术（B
小脑幕切迹疝的早期临床表现
1）颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现； 2）意识障碍，颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性加重，安静转为烦躁不安，进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷； 3）瞳孔变化，瞳孔两侧不等大，患侧最初动眼神经受到刺激，兴奋性增高，出现一过性的瞳孔缩小，进而逐渐开始散
概述小脑幕切迹疝的临床表现
小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期,症状如下： 早期临床表现 1）颅内压增高,患者在原有病变基础上,出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现； 2）意识障碍,颅内压增高失代偿以后,病人意识进行性加重,安静转为烦躁不安,进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷； 3）瞳孔变化,瞳孔两侧不
关于颅底凹陷症的并发症介绍
原发性常合并其他畸形，如扁平颅底，中脑导水管闭锁，小脑扁桃体下疝畸形，脑积水，延髓和脊髓空洞症等，继发者有骨软化症，佝偻病，成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。
简述小脑幕切迹疝的晚期临床表现
晚期又称中枢衰竭期： 1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无； 2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态； 3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳血压仍可维
文献点评—成人－Chiari－畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小...
文献点评—成人 Chiari 畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体 下疝程度和脊髓空洞的相关性分析该研究的主要目的是分析成人 Chiari 畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性。研究对象为成人 Chiari 畸形Ⅰ型患者中选取 74 例，对照组选取 82 例和成人C
文献点评：不同减压术式治疗－Chiari－Ⅰ型畸形合并脊髓空...
文献点评：不同减压术式治疗 Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症疗效比较ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是胚胎期异常发育引起的先天性疾病，常合并脊髓空洞症、梗阻性脑积水，并导致颅、脊神经等相关神经结构损害。该篇文献主要是研究3种手术治疗方式治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的疗效。A
关于ArnoldChiria畸形的基本介绍
Arnold-Chiria 畸形 (ACM) 又称小脑扁桃体下疝畸形及小脑延髓下疝综合征：是一种颅底发育缺陷，大脑远段组织通过枕骨大孔下移进入椎管，阻碍脑积液的循环导致脑组织以及脊髓的损害。经常合并脑积水和椎管内积液（脊髓空洞症或脊髓积水）。
脊髓空洞的并发症
脊柱侧弯、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝、瘫痪、吞咽困难、面瘫、眩晕 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，
关于枕大孔畸形的基本介绍
枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可形成多种畸形，临床上包括：颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。 枕大孔畸形的临床表现： 1、颈项短粗，后发际低，面颊不对称。 2
关于小脑扁桃体的概述
1、小脑扁桃体： 小脑扁桃体位于小脑半球下方一对明显的隆起，叫小脑扁桃体。此扁桃体正位于枕骨大孔上方，脑压增高或附近发生肿瘤时可将其挤压入枕骨大孔外，即为枕骨大孔小脑扁桃体疝，发生此疝可有生命危险。 2、小脑： 小脑是脑的一部分。位于大脑后下方，脑桥和延髓的背面，两侧膨隆的部分为小脑半球，
关于小脑扁桃体的简介
小脑扁桃体：小脑扁桃体位于小脑半球下方一对明显的隆起，叫小脑扁桃体。此扁桃体正位于枕骨大孔上方，脑压增高或附近发生肿瘤时可将其挤压入枕骨大孔外，即为枕骨大孔小脑扁桃体疝，发生此疝可有生命危险。
小脑幕切迹疝的简介
脑疝的形成是由于颅内压力的持续增高使一部分脑组织向阻力最小的方向移位,并被挤进一些狭窄的裂隙,造成该处脑组织、神经、血管受压,产生相应症状。小脑幕切迹疝是由于幕上一侧的病变,使颞叶内侧的海马钩回向下移位,挤入小脑幕裂孔,压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管,由此产生一系列临床
关于脊髓空洞积水症的简介
脊髓空洞积水症亦称脊髓空洞症（syringomyelia），是一种慢性缓慢进展的脊髓退行性病变，病理特点是髓内有空洞形成及胶质增生。表现为脊髓中央管扩大形成管状空腔，引起受累节段的神经损害症状。空洞常发生于颈段及胸段，位居脊髓横断面中心。空洞可分为特发性和继发性。特发性脊髓空洞无确切病因。继发性
概述中枢神经系统先天畸形的种类
①无脑畸形。 或称无脑儿。一种致命的先天畸形。颅骨呈广泛的颅裂，颅盖缺乏。脑部发育极原始，脑髓暴露于外，脑全部至少双侧大脑半球缺如。双眼从有缺陷的眼眶膨出。面部尚正常。其形态颇为特异。其发病率有显著的地区或人种差异。英国和爱尔兰发病率最高，非洲、亚洲和南美最低。白人发病率高于黑人6倍。受累婴儿