原发性纤维蛋白溶解症简介
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症（简称原纤）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水介其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为各种部位的严重出血。......阅读全文
纤维蛋白溶解系统的相关介绍
血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解液化的过程，叫纤维蛋白溶解[现象] fibrinolysis（简称纤溶）。纤溶活性异常增强，即纤溶亢进。纤溶亢进又分为原发性纤溶亢进和继发性纤溶亢进，可致出血。血纤维蛋白溶酶作用于纤维蛋白原或纤维蛋白，能将其多肽链的赖氨酸结合部位切断使之溶解的现象。由此产生的分
脑桥中央髓鞘溶解症的简介
脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊、漏诊。
原发性血小板增多症的简介
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细
治疗原发性醛固酮增多症的简介
1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
原发性肾素增多症的简介
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解
生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解 小血管损伤后血液将从血管流出，但在正常人，数分钟后出血将自行停止，称为生理止血。用一个小撞针或注射针刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间，这一段时间称为出血时间（bleeding time）。出血时间的长短可以反映生理止血功能的状态。正常出血时间为1-3
纤维蛋白溶解系统的主要成分
纤维蛋白溶解系统简称纤溶系统，包括纤溶酶原、纤溶酶、纤溶活化物和纤溶抑制物。纤溶是指纤溶酶原在激活物的作用下转化为纤溶酶，降解纤维蛋白和其他蛋白质的过程。纤溶系统的主要功能是使体内产生的纤维蛋白凝块随时得到清除，防止血栓形成或使已形成的血栓溶解，使血流恢复通畅。体内纤溶过程与凝血过程相互制约，不
纤维蛋白溶解试验的注意事项
抽血检查一般采静脉血，静脉血化验除特殊要求的项目以外，一般要求在上午抽血，抽血前尽量减少运动量，不要吃食物，保持空腹，可以喝少量的水。抽血量一般在2-20毫升，最多不会超过50毫升。 1、抽血前一天晚上八时以后应禁食，抽血前一天避免大量饮酒，血液中的酒精成分会直接导致结果升高或降低。 2、早
纤维蛋白溶解系统的组成和功能
纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统），是指纤溶酶原被特异牲激活物转化为纤溶酶（PL），纤溶酶降解纤维蛋白的过程。这一系统的主要功能是将沉积在血管内外的纤维蛋白溶解而保持血管畅通，防止血栓形成或使已形成的血栓溶解，血流复通。1）纤溶酶原：在组织型纤溶酶原激活物和尿激酶型纤溶酶原激活物的作用下，激活成纤
纤维蛋白溶解系统的组成及特性
（1）组织型纤溶酶原激活物（t-PA）：t-PA是一种丝氨酸蛋白酶，由血管内皮细胞合成。t-PA激活纤溶酶原，此过程主要在纤维蛋白上进行。 （2）尿激酶型纤溶酶原激活物（U-PA）：u-PA由肾小管上皮细胞和血管内皮细胞产生。U-PA可以直接激活纤溶酶原而不需要纤维蛋白作为辅因子。 （3）纤
生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解
生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解 小血管损伤后血液将从血管流出，但在正常人，数分钟后出血将自行停止，称为生理止血。用一个小撞针或注射针刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间，这一段时间称为出血时间（bleeding time）。出血时间的长短可以反映生理止血功能的状态。正常出血时间为1-3
关于常见纤维蛋白溶解药的介绍
1、纤维蛋白溶解药—茴酰化纤溶酶原链激酶激活剂复合物（APSAC） 茴酰化纤溶酶原链激酶激活剂复合物是一种新型纤溶酶原激活剂。其特点是通过茴酰化使纤溶酶原的活性部位得到保护，这样可避免注射时非特异地激活，进入体内缓慢脱茴酰而生效。血浆t1/2为105～120分，一次静脉注射30mg就能产生较好
原发性干燥综合症的简介
原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老
治疗原发性肾素增多症的简介
1. 手术治疗 肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。 2. 对症治疗 若血压过高或血钾过低需对症处理，如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙
原发性高脂蛋白血症的简介
原发性高脂蛋白血症是一组遗传性血浆脂类代谢障碍疾病，以血浆脂类升高为主要特征。 疾病名称（英文) primary hyperlipoproteinemia 拚音 YUANFAXINGGAOZHIDANBAIXUEZHENG 西医疾病分类代码 遗传性疾病
原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
原发性甲状旁腺功能亢进，在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
关于冷纤维蛋白原血症的简介
冷纤维蛋白原血症是血浆中存在冷沉淀的纤维蛋白原的一种罕见疾病。本病的主要症状有寒冷过敏症状、出血、血栓形成和溃疡等。冷纤维蛋白原血症可分原发性和继发性两类，原发性冷纤维蛋白原血症原因不明，不合并其他疾病，临床上较少见。继发性冷纤维蛋白原血症可出现在很多疾病的进程中。
临床化验单详解纤维蛋白溶解时间
纤维蛋白溶解时间介绍: 人体内纤维蛋白溶解系统的功能在维持血液的正常流动方面起到积极作用。若这一功能发挥过度,会造成血液的凝固性降低。优球蛋白溶解时间是检测纤维蛋白溶解系统功能的一项初筛试验,可粗略上反映纤溶活性情况,检查有无隐性纤溶活性升高,或作为溶栓治疗的随访。优球蛋白中含有纤维蛋白原、纤溶酶原
纤维蛋白溶解酶的临床意义介绍
（1）运动对纤溶系统的影响：Weiss等为探讨运动程度（中、重）与凝血、纤溶系统的关系，检测了12例健康男性在骑踏车1h前后反映血浆凝血酶、纤维蛋白和溶血酶形成的指标。结果显示，在中等度的运动中t-PA抗原从3.7±0.5ng/ml升高到14.6±1.8ng/ml，P
临床化学检查方法介绍纤维蛋白溶解时间
纤维蛋白溶解时间介绍： 人体内纤维蛋白溶解系统的功能在维持血液的正常流动方面起到积极作用。若这一功能发挥过度，会造成血液的凝固性降低。优球蛋白溶解时间是检测纤维蛋白溶解系统功能的一项初筛试验，可粗略上反映纤溶活性情况，检查有无隐性纤溶活性升高，或作为溶栓治疗的随访。优球蛋白中含有纤维蛋白原、纤溶酶
详述纤维蛋白溶解系统的纤溶过程
纤维蛋白溶解的基本过程可分为两个阶段：纤溶酶原的激活与纤维蛋白的降解。 1.纤溶酶原的激活 正常情况下，血浆中纤溶酶原无活性。只有在激活物的作用下，它才能转变成具有催化活性的纤溶酶。纤溶酶原的激活物存在于血液、各种组织和组织液中，也可由微生物产生。主要有三类： (1)血管激活物 血管激活物
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包
关于原发性红斑性肢痛症的简介
原发性红斑性肢痛症是一种罕见的常染色体单基因遗传病，国际范围内仅报道过6个家系及一些散发病例。该病虽无生命危险但严重影响患者生活，以肢端阵发性剧烈灼烧样疼痛以及对温度敏感为主要特征，但其发病机制一直不明。
治疗原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
（一）手术探查 是治疗甲状旁腺机能亢进的有效方法。 （二）内科治疗 当有严重心血管和严重高钙血症暂时不能手术时可以先用药物治疗，为手术创造条件。 1．限制含高钙食物摄入 2．抑制PTH分泌 （1）β3肾上腺素受体抑制剂 心得安。 （2）甲氰咪呱 作用欠可靠。 3．抑制PTH对
预防原发性红斑性肢痛症的简介
患者宜穿多孔的凉鞋，夜间睡眠时足部不宜覆盖，足部尽量避免暴露于温热的环境中，特别是干热。发作重者可搬到气温达不到引起疼痛发作的临界温度以下的地方居住。但亦不宜用冰块或冰水局部降温的方法来缓解发作，以免损伤肢端血管和周围神经，反而使发作持续或加重。
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于PTH合成和释放过多，引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢，症状多样，早期亦被忽视。
关于原发性肺动脉高压症的简介
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。 诊断依据 1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2
原发性肉毒硷缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积
关于异常血纤维蛋白原血症的简介
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变，本病由DiImperato和Dettori于１９５６年首次报道，迄今已逾３００例。 1、异常血纤维蛋白原血症以女性多见，约半数患者并无症状，因此，多数患者是由于手术常规筛选试验异常而被发现。已报告的病例中约２５％有出血病史，而约２