脑桥中央髓鞘溶解症的简介
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。......阅读全文
脑桥中央髓鞘溶解症的简介
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。
怎样预防脑桥中央髓鞘溶解症?
为预防髓鞘溶解,在积极治疗原发疾病的同时,应尽可能避免电解质紊乱,尤其是低钠血症,在纠正低钠血症时要缓慢,起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L,一旦症状控制住,就减少钠的应用,血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正,并限制液体量,加强营养和注意。
治疗脑桥中央髓鞘溶解症的介绍
由于CPM和低钠血症关系密切,正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认: 1.治疗应以神经系统症状为依据,而不是以血钠的绝对值为依据; 2.无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值是多少,均不应输注高渗钠溶液。 对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激
关于脑桥中央髓鞘溶解症的病因分析
早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升
关于脑桥中央髓鞘溶解症的预后介绍
CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为,本病为自限性疾病,患者若无并发症并能及时处理,就有生存的希望,经积极治疗后症状缓解,提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。
关于脑桥中央髓鞘溶解症的检查方式介绍
目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法,表现为对称性T1加权像为低信号,T2加权像为高信号。弥散加权像(DWI)对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步,往往有1~2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10~14天后复查头颅MRI,以免漏诊。
简述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严
一例脑桥中央髓鞘溶解症病例分析
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是罕见的脱髓鞘疾病,病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘,临床上常表现为假性球麻痹、四肢瘫痪及意识障碍,多在低钠血症纠正过快、营养不良的基础上发生。为了提高对该病的认识,现报道抚州市第一人民医院(南昌大学第五附属医院)
一例低钠纠正过快导致脑桥中央髓鞘溶解病例分析
35岁男性,表现为急性酒精性肝炎和脑病。患者存在低钠血症,钠水平为119mmol/L。在接下来5天,患者在支持治疗之下临床症状有所好转,主要支持包括静脉乳果糖和维生素,以及为处理血容量不足而仔细调整生理盐水。患者血清钠水平逐渐上升,每天约上升3mmol/L,直到达到135mmol/L。第6天,患者意
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例...
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例分析病例 女,74岁。间断咳嗽咳痰半年,痰液黏稠,不易咳出,3月前摔倒致右股骨转子间骨折,入院查体:右下肺叩诊浊音,心率76次/分,律齐;右髋部疼痛,右下肢短缩,外展畸形。 辅助检查:①胸部CT增强:右肺门占位性病变,轻度强化:髋关节CT:右股骨转子间
一例纠钠过快误诊髓鞘溶解病例分析
导读:低钠血症纠正过快可能导致脑桥中央髓鞘溶解的发生,但如果对纠钠过快引起的髓鞘溶解没有认识,有可能导致误诊误治。本文介绍了3例脑桥合并脑桥外髓鞘溶解症的误诊病例,并将对该疾病的诊治要点进行介绍,以提高临床医生对其的认识。病例回顾病例162岁女性,因头晕半月、讲话不清2天入院。患者约半个月前无诱因出
桥脑基底内侧综合征的简介
桥脑基底内侧综合征又名偏视协调麻痹综合征,于1858年由Foviile首次报道。 又名:Foville小脑脚综合征;偏视协调麻痹;桥脑下部内侧综合征;Fovill下部综合征;桥脑下部被盖综合征;福维尔综合征。 1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹,Binge于1911年
关于橄榄桥脑小脑萎缩的简介
属脊髓小脑变性的一类,但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变,发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性,并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调,其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体征有: (1
关于橄榄体脑桥小脑萎缩的简介
橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA),是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点,以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合多系统萎缩(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerin
脑白质病的分类
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下: 因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类: ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等; ②髓鞘形成不良
脑白质病的分类与症状
分类 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下: 因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类: ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等; ②髓鞘
关于脱髓鞘病的症状分类介绍
不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)分为原发性和继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质营养不良
脑白质病的病理与分类
病理 脑白质主要由神经纤维构成,有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成,髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜,髓鞘是神经纤维的主要组成部分,具有保护和营养神经纤维作用,任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基
关于脱髓鞘疾病的病因分析
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。 ②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 ③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。 ④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神
脱髓鞘疾病的病因
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等
髓鞘碱性蛋白的简介
髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜,即髓鞘有髓鞘细胞的细胞膜组成;目前研究注意髓鞘成分的抗原性,如:髓鞘碱性蛋白(MBP)、髓鞘相关醣蛋白 (MAG)、髓鞘少树突胶质细胞醣蛋白(MOG)等。MBP的抗原性主要取决于其初级结构。实验研究证明不同种实验动物对氨基酸序列中不同片段产生不同的免疫应答。
脱髓鞘疾病的病因及病理表现
病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根
治疗老年人低钠血症的相关介绍
1、常规治疗:传统治疗稀释性低钠血症的方法包括治疗原发病、限水、应用高渗盐水(3%~5%氯化钠2~3ml/kg,100ml/h×1~2)补钠、利尿、脱水、地塞米松(补充肾上腺皮质激素)及去甲金霉素(可抑制ADH对肾小管的作用,促进水分排出)等。适量补充高渗盐水可维持血钠水平,采用高渗盐水+利尿剂
临床化学检查方法介绍脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白介绍
脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白介绍: MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成,分子量为18000,内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%,MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后,几天内即释放出CSF中,故CSF中MBP浓度升高,可反映神经髓鞘完整性的破坏。脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白正常
关于多系统萎缩症—橄榄脑桥小脑萎缩的临床症状介绍
多系统萎缩症以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。 (1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球
整流桥简介
整流桥就是将整流管封在一个壳内了。分全桥和半桥。全桥是将连接好的桥式整流电路的四个二极管封在一起。半桥是将四个二极管桥式整流的一半封在一起,用两个半桥可组成一个桥式整流电路,一个半桥也可以组成变压器带中心抽头的全波整流电路, 选择整流桥要考虑整流电路和工作电压。
一例脑干局限性异常信号病例分析
临床资料简要病史:患者男性,41岁,因“头痛1天”于入院。患者1天前感头痛不适,头痛主要位于前额和枕区,不伴恶心呕吐,休息后头痛无明显改善。既往史:无头痛及高血压病史。入院查体:血压200/140 mmHg,意识清楚,吐词清晰,颈无抵抗,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,眼球活动正常,双侧鼻唇沟等大对称
原发性纤维蛋白溶解症简介
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症(简称原纤)是指由于某些原因,纤溶酶原被激活为
急性脑病综合症的简介
谵妄综合征是在综合性医院中最为常见的一种精神障碍,约占内、外科病人的5%~15%,多数可以恢复。以下六类病人比较容易产生谵妄: ①老年, ②儿童, ③心脏手术后, ④烧伤, ⑤脑部有损害, ⑥药物依赖者。 最近国外有两所综合性医院进行流行病学研究,发现70岁及70岁以上的老年人中出