关于舞蹈病的基本信息介绍
亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。根据人类基因组计划数据,认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄越大的发病越早。......阅读全文
关于舞蹈病的基本信息介绍
亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。根据人类基因组计划数据,认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄越大的发病越早。
关于舞蹈病的分类介绍
舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。 小舞蹈病 风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长,能自发缓解,但可复发。约1/4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5~15岁之间 ,男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。
关于舞蹈病的鉴别诊断介绍
本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童,有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年,常为血管痉挛所
关于舞蹈病的治疗基本介绍
一、西医治疗 (1)首先要预防风湿病的发生,清除链球菌感染。 (2)舞蹈病发作期间,应卧床休息至舞蹈动作基本消失,方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养,易于消化吸收者为主,有吞咽困难者,可给予鼻饲。 (3)抗风湿治
关于舞蹈病的诊断依据介绍
体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。 舞蹈病的诊断主要根据以下几点 (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于
关于慢性进行性舞蹈病的预后和预防介绍
预后 本病病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后存活13~16年,也有长达几十年者,一般起病年龄较晚者,存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关,自杀在病人死亡中占一定比例。 预防 由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性,故早期的遗传咨询服
舞蹈病的临床表现介绍
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,患者纹状体严重萎缩,而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者,若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧,而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现,患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元
关于老年性舞蹈病的病因和鉴别诊断等介绍
1、病因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,除有家族史外,还有一部分为散发病例。 2、诊断 根据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,通常可做出诊断。 3、鉴别诊断 主要与老年期发病
关于慢性进行性舞蹈病的病因分析
亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一,也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传,呈完全外显性。 本病的病理改变为大脑对称性萎缩,以额叶和尾状核萎缩较明显。脑室系统明显扩大,尾状核严重萎缩,使侧脑室表面弧形突出部位出
检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下: 1.简易智力状况检查(MMSE) 由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或
治疗老年性舞蹈病的方法介绍
治疗原则参照Huntington舞蹈病,选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用。 2.提高胆碱的含量 毒扁
治疗慢性进行性舞蹈病的方法介绍
目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲
简述舞蹈病的症状
舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、
简述老年性舞蹈病的检查方式介绍
脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。 1.遗传学 是鉴别的重要手段。 2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3.影像学 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的
什么是舞蹈病?
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日
关于丘疹的基本信息介绍
丘疹(papule)为一局限性隆起皮肤表面的实质性损害,可能是代谢产物的沉积、表皮或真皮细胞成分的局限性增殖,或真皮局限性细胞浸润形成。丘疹在人体皮肤的各个部位都有可能发生,是皮肤病的最基本的皮损类型,见于多种不同的疾病。 丘疹的治疗重点是治疗原发疾病。
关于HIB的基本信息介绍
Hib的意思是侵袭性b型流感嗜血杆菌。使用Hib疫苗是控制Hib侵袭性疾病的有效措施。Hib疫苗具有较好的免疫原性,接种后可产生良好的免疫应答,可诱发机体产生有效的保护性杀菌抗体。有研究证实,超过95%的婴儿在基础免疫的第2或第3针后就达到保护性抗体水平,临床效果估计达95%~100%。一项研究
关于多巴胺的基本信息介绍
多巴胺是大脑中含量最丰富的儿茶酚胺类神经递质。多巴胺作为神经递质调控中枢神经系统的多种生理功能。多巴胺系统调节障碍涉及帕金森病,精神分裂症,Tourette综合症,注意力缺陷多动综合症和垂体肿瘤的发生等。 [1] 多巴胺是一种神经传导物质,用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌物和人的情
关于闭经的基本信息介绍
闭经(amenorrhea)是多种疾病导致的女性体内病理生理变化的外在表现,是一种临床症状而并非某一疾病。按生殖轴病变和功能失调的部位分为下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经、子宫性闭经以及下生殖道发育异常性闭经。WHO将闭经归纳为3种类型:I型:无内源性雌激素产生,卵泡刺激素(FSH)水平正常
关于斜视的基本信息介绍
斜视(squint)是指两眼不能同时注视目标,属眼外肌疾病,可分为共同性斜视和麻痹性斜视两大类。共同性斜视以眼球无运动障碍、第一眼位和第二眼位斜视度相等为主要临床特征;麻痹性斜视则有眼球运动受限,复视,可为先天性,也可因外伤、或全身性疾病导致。
关于梅毒的基本信息介绍
梅毒是由苍白(梅毒)螺旋体引起的慢性、系统性性传播疾病。主要通过性途径传播,临床上可表现为一期梅毒、二期梅毒、三期梅毒、潜伏梅毒和先天梅毒(胎传梅毒)等。是《中华人民共和国传染病防治法》中,列为乙类防治管理的病种。
关于肽酶的基本信息介绍
肽酶是一种能够水解肽链的酶,是国际生物化学和分子生物学联盟命名委员会(Nomenclature Committee of the International Union of Biochemistry and Molecular Biology,NC-IUBMB)推荐的作为所有蛋白水解酶的一般术
关于唇炎的基本信息介绍
唇炎是发生于唇部的炎症性疾病的总称。根据病程分类有急性唇炎和慢性唇炎;根据临床症状特征分类有糜烂性唇炎、湿疹性唇炎、脱屑性唇炎;根据病因病理分类有慢性非特异性唇炎、腺性唇炎、良性淋巴增生性唇炎、肉芽肿性唇炎、梅-罗综合征、光化性唇炎和变态反应性唇炎等。
关于TACE的基本信息介绍
将导管选择性或超选择性插入到肿瘤供血靶动脉后,以适当的速度注入适量的栓塞剂,使靶动脉闭塞,引起肿瘤组织的缺血坏死。使用抗癌药物或药物联合微粒、微球进行栓塞可起到化疗性栓塞的作用,称之为TACE(transcatheter arterial chemoembolization)。最多用于肝癌的治疗
关于单萜的基本信息介绍
单萜(monoterpenoids )萜类化合物之一种。通常指由二分子异戊二烯聚合而成的萜类化合物及其含氧的和饱和程度不等的衍生物。单萜按分子的基本碳骨架分为:无环单萜、单环单萜、双环单萜及三环单萜四大类。除三环单萜天然成分数目较少外,其他三类均有许多天然成分存在,主要存在于各种挥发油中。
关于甲沟炎的基本信息介绍
甲沟炎指的是指(趾)甲两侧及其周围组织发炎的病症,更常见于经常接触水或洗涤物,有咬甲癖,过于刻意修甲,及嵌甲的人群中。根据病因和病程,甲沟炎可分为急性及慢性,其中急性甲沟炎通常发生在微小创伤后发生细菌感染,而慢性甲沟炎可能是由念珠菌感染或长期反复接触刺激物或变异原引发。 症状上,甲沟炎主要体现
关于乙酸的基本信息介绍
乙酸,也叫醋酸,是一种有机化合物,化学式CH3COOH,是一种有机一元酸,为食醋主要成分。纯的无水乙酸(冰醋酸)是无色的吸湿性液体,凝固点为16.6℃(62℉),凝固后为无色晶体,其水溶液中弱酸性且腐蚀性强,对金属有强烈腐蚀性,蒸汽对眼和鼻有刺激性作用。 乙酸在自然界分布很广,比如在水果或者植
关于麻疹的基本信息介绍
麻疹是儿童最常见的急性呼吸道传染病之一,其传染性很强,在人口密集而未普种疫苗的地区易发生流行,2~3年一次大流行。麻疹病毒属副黏液病毒,通过呼吸道分泌物飞沫传播。临床上以发热、上呼吸道炎症、眼结膜炎及皮肤出现红色斑丘疹和颊黏膜上有麻疹黏膜斑,疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征。常并发呼吸道疾病
关于光谱的基本信息介绍
光谱(spectrum) :是复色光经过色散系统(如棱镜、光栅)分光后,被色散开的单色光按波长(或频率)大小而依次排列的图案,全称为光学频谱。光谱中最大的一部分可见光谱是电磁波谱中人眼可见的一部分,在这个波长范围内的电磁辐射被称作可见光。光谱并没有包含人类大脑视觉所能区别的所有颜色,譬如褐色和粉
关于脑卒中的基本信息介绍
“脑卒中”(cerebral stroke)又称“中风”、“脑血管意外”(cerebralvascular accident,CVA)。是一种急性脑血管疾病,是由于脑部血管突然破裂或因血管阻塞导致血液不能流入大脑而引起脑组织损伤的一组疾病,包括缺血性和出血性卒中。缺血性卒中的发病率高于出血性卒中