关于舞蹈病的基本信息介绍
亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。根据人类基因组计划数据,认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄越大的发病越早。......阅读全文
关于舞蹈病的基本信息介绍
亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。根据人类基因组计划数据,认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄越大的发病越早。
关于舞蹈病的分类介绍
舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。 小舞蹈病 风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长,能自发缓解,但可复发。约1/4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5~15岁之间 ,男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。
关于舞蹈病的鉴别诊断介绍
本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童,有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年,常为血管痉挛所
关于舞蹈病的治疗基本介绍
一、西医治疗 (1)首先要预防风湿病的发生,清除链球菌感染。 (2)舞蹈病发作期间,应卧床休息至舞蹈动作基本消失,方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养,易于消化吸收者为主,有吞咽困难者,可给予鼻饲。 (3)抗风湿治
关于舞蹈病的诊断依据介绍
体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。 舞蹈病的诊断主要根据以下几点 (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于
关于慢性进行性舞蹈病的预后和预防介绍
预后 本病病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后存活13~16年,也有长达几十年者,一般起病年龄较晚者,存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关,自杀在病人死亡中占一定比例。 预防 由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性,故早期的遗传咨询服
舞蹈病的临床表现介绍
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,患者纹状体严重萎缩,而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者,若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧,而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现,患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元
关于老年性舞蹈病的病因和鉴别诊断等介绍
1、病因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,除有家族史外,还有一部分为散发病例。 2、诊断 根据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,通常可做出诊断。 3、鉴别诊断 主要与老年期发病
关于慢性进行性舞蹈病的病因分析
亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一,也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传,呈完全外显性。 本病的病理改变为大脑对称性萎缩,以额叶和尾状核萎缩较明显。脑室系统明显扩大,尾状核严重萎缩,使侧脑室表面弧形突出部位出
检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下: 1.简易智力状况检查(MMSE) 由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或
治疗老年性舞蹈病的方法介绍
治疗原则参照Huntington舞蹈病,选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用。 2.提高胆碱的含量 毒扁
治疗慢性进行性舞蹈病的方法介绍
目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲
简述舞蹈病的症状
舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、
简述老年性舞蹈病的检查方式介绍
脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。 1.遗传学 是鉴别的重要手段。 2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3.影像学 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的
什么是舞蹈病?
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日
关于寡糖的基本信息介绍
低聚糖又名寡糖( oligosaccharide)或少糖类,是一种新型功能性糖源,低聚糖集营养、保健、食疗于一体,广泛应用于食品、保健品、饮料、医药、饲料添加剂等领域。 它是替代蔗糖的新型功能性糖源,是面向二十一世纪“未来型”新一代功效食品。是一种具有广泛适用范围和应用前景的新产品,近年来国际
关于胃癌的基本信息介绍
胃癌(gastric carcinoma)是起源于胃黏膜上皮的恶性肿瘤,胃癌发病有明显的地域性差别,在我国的西北与东部沿海地区胃癌发病率比南方地区明显为高。好发年龄在50岁以上,男女发病率之比为2:1。由于饮食结构的改变、工作压力增大以及幽门螺杆菌的感染等原因,使得胃癌呈现年轻化倾向。胃癌可发生
关于垂体的基本信息介绍
垂体,位于丘脑下部的腹侧,为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺,所产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关,且可影响内分泌腺的活动。垂体可分为腺垂体和神经垂体两大部分。神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体借漏斗连于下丘脑,呈椭圆形,位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内,外包坚韧的硬脑膜。位于前方
关于转染的基本信息介绍
转染(transfection)是真核细胞主动或被动导入外源DNA片段而获得新的表型的过程。 常规转染技术可分为两大类,一类是瞬时转染,一类是稳定转染(永久转染)。前者外源DNA/RNA不整合到宿主染色体中,因此一个宿主细胞中可存在多个拷贝数,产生高水平的表达,但通常只持续几天,多用于启动子和
关于西地兰的基本信息介绍
西地兰是快速强心药,能加强心肌收缩,减慢心率与传导,但作用快而蓄积性小,治疗量与中毒量之间的差距较大于其他洋地黄类强心甙。口服在肠中吸收不完全,服后2小时见效,经3—6日作用消失。
关于精胺的基本信息介绍
精胺是含有两个氨基和两个亚氨基的多胺类物质,在生物体内由腐胺(丁二胺)和S-腺苷蛋氨酸经多种酶催化后生成。它与亚精胺都存在于细菌和大多数动物细胞中,是促进细胞增殖的重要物质。在酸性条件下,它呈现出多阳离子多胺类特性,并能与病毒与细菌中DNA结合。使DNA分子具有更大的稳定性与柔韧性,也是细胞培养
关于高脂血症的基本信息介绍
高脂血症,也称高血脂或血脂异常,通常指血浆中甘油三酯和(或)总胆固醇升高,低密度脂蛋白胆固醇升高和高密度脂蛋白胆固醇降低。该症的发生可见于不同年龄和性别的人群,尤其常见于50~69岁人群,有明显的遗传倾向。疾病的发病原因包括基因突变、多种环境因素,如不良饮食习惯、体力活动不足、肥胖等,以及其他疾
关于可卡因的基本信息介绍
可卡因(Cocaine),又称古柯碱,化学名称为苯甲基芽子碱,多呈白色晶体状,无臭,味苦而麻。在医疗中,它被用作局部麻醉药或血管收缩剂,由于其麻醉效果好,穿透力强,主要用于表面麻醉,但因毒性强,不宜注射。同时可作强烈的天然中枢兴奋剂,也因其对中枢神经系统的兴奋作用而导致滥用,1985年起成为世界
关于癸酸的基本信息介绍
癸酸是一种有机化合物,结构式为CH3(CH2)8COOH。外观为白色具难闻气味的结晶。不溶于水,溶于稀硝酸和多数有机溶剂中。属于月桂油、椰子油或山苍子油水解制取月桂酸时的副产物,主要用于制取癸酸酯类产品,其酯类用作香料、湿润剂、增塑剂和食品添加剂等。
关于酮康唑的基本信息介绍
酮康唑,化学名称为顺-1-乙酰基-4-[4-[[2-(2,4-二氯苯基)-2-(1H-咪唑-1-基甲基)-1,3-二氧戊环-4-基]甲氧基]苯基]哌嗪,分子式为C26H28Cl2N4O4,是一种咪唑类广谱抗真菌药。 警示:国家食药监总局2015年6月25日发布通知称,酮康唑口服制剂因存在严重肝
关于凝血的基本信息介绍
凝血(Blood Coagulation),即:血液凝固,是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程,是生理性止血的重要环节。血液凝固的实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不可溶的纤维蛋白的过程。 凝血其基本过程是一系列蛋白质的有限水解过程,大体上分为三个阶段: 1)凝血酶原激活物
关于肠炎的基本信息介绍
肠炎是细菌、病毒、真菌和寄生虫等引起的小肠炎和结肠炎。肠炎的临床表现主要有腹痛、腹泻、稀水便或黏液脓血便。部分病人可有发热及里急后重感觉,故亦称感染性腹泻。肠炎按病程长短不同,分为急性和慢性两类。慢性肠炎病程一般在两个月以上,临床常见的有慢性细菌性痢疾、慢性阿米巴痢疾、血吸虫病、非特异性溃疡性结
关于茶碱的基本信息介绍
茶碱(Theophylline)可使平滑肌张力降低,呼吸道扩张;可促进内源性肾上腺素、去甲肾上腺素的释放,气道平滑肌松弛;抑制钙离子由平滑肌内质网释放,降低细胞内钙离子浓度而产生呼吸道扩张作用。茶碱对平滑肌的松弛作用较强,但不及β受体激动剂。 2017年10月27日,世界卫生组织国际癌症研究机
关于法莫替丁的基本信息介绍
法莫替丁,是一种有机化合物,化学式为C8H15N7O2S3,是一种组胺H2受体拮抗剂,能够抑制胃酸分泌,适用于胃及十二指肠溃疡、反流性食管炎、上消化道出血、卓-艾综合征等症。 1、基本信息 化学式:C8H15N7O2S3 分子量:337.445 CAS号:76824-35-6 2、理化
关于延髓的基本信息介绍
如倒置的圆锥形,其下界在平齐枕骨大孔处与脊髓连接,上界的腹侧面以一横沟与脑桥相隔,背侧面构成菱形窝的下半部。延髓的外形与脊髓相类似,其沟裂都为脊髓同各沟裂的延续,在腹侧面,前正中裂的两侧各有一纵行隆起,称锥体,它系由皮质脊髓束的纤维构成。在锥体下方,70~90%的纤维左、右交叉,称锥体交叉。在锥