舞蹈病的临床表现介绍
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,患者纹状体严重萎缩,而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者,若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧,而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现,患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元的功能明显减退。因此认为,舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元功能减退,而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进,这和震颤麻痹的病变机制正好相反。目前知道,黑质和纹状体之间是有环路联系的:黑质的多巴胺能上行系统能抑制纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能系统的活动;而纹状体的γ-氨基丁酸下行系统能反馈抑制黑质的多巴胺能系统的活动。临床治疗震颤麻痹时,如左旋多巴用得过量则可引起类似舞蹈病的症状,也说明上述的观点是有道理的。......阅读全文
舞蹈病的临床表现介绍
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,患者纹状体严重萎缩,而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者,若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧,而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现,患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元
简述老年性舞蹈病的临床表现
本病无家族史,发病年龄多在60岁以上。起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington病鉴别,有时与散发性Huntington病很难区分。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑,或称为神经炎斑,老年性舞蹈病是一种老年
关于舞蹈病的分类介绍
舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。 小舞蹈病 风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长,能自发缓解,但可复发。约1/4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5~15岁之间 ,男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。
关于舞蹈病的治疗基本介绍
一、西医治疗 (1)首先要预防风湿病的发生,清除链球菌感染。 (2)舞蹈病发作期间,应卧床休息至舞蹈动作基本消失,方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养,易于消化吸收者为主,有吞咽困难者,可给予鼻饲。 (3)抗风湿治
关于舞蹈病的鉴别诊断介绍
本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童,有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年,常为血管痉挛所
关于舞蹈病的诊断依据介绍
体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。 舞蹈病的诊断主要根据以下几点 (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于
关于舞蹈病的基本信息介绍
亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。根据人类基因组计划数据,认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄越大的发病越早。
治疗老年性舞蹈病的方法介绍
治疗原则参照Huntington舞蹈病,选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用。 2.提高胆碱的含量 毒扁
检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下: 1.简易智力状况检查(MMSE) 由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或
治疗慢性进行性舞蹈病的方法介绍
目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲
简述舞蹈病的症状
舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、
简述老年性舞蹈病的检查方式介绍
脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。 1.遗传学 是鉴别的重要手段。 2.脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3.影像学 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的
什么是舞蹈病?
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日
关于慢性进行性舞蹈病的预后和预防介绍
预后 本病病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后存活13~16年,也有长达几十年者,一般起病年龄较晚者,存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关,自杀在病人死亡中占一定比例。 预防 由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性,故早期的遗传咨询服
老年性舞蹈病的概述
老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病
老年性舞蹈病的病因
(一)发病原因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。 (二)发病机制 本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性
慢性进行性舞蹈病的简介
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。 本病较为少见。估计为4/10万~10/10万人。年轻发病者症状一般较重,以肌强直为主,中年
关于老年性舞蹈病的病因和鉴别诊断等介绍
1、病因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,除有家族史外,还有一部分为散发病例。 2、诊断 根据老年期发病,无家族史,舞蹈样动作是惟一症状,不伴智能衰退,通常可做出诊断。 3、鉴别诊断 主要与老年期发病
老年性舞蹈病的检查化验
脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。 1、遗传学检测 是鉴别的重要手段。 2、脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。 3、影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要
什么是老年性舞蹈病?
老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病
如何诊断慢性进行性舞蹈病?
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2.进行性痴呆。 3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。 4.舞蹈样动作先于痴呆出现。
关于慢性进行性舞蹈病的病因分析
亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一,也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传,呈完全外显性。 本病的病理改变为大脑对称性萎缩,以额叶和尾状核萎缩较明显。脑室系统明显扩大,尾状核严重萎缩,使侧脑室表面弧形突出部位出
简述慢性进行性舞蹈病的精神症状
以情绪障碍为突出表现,尤以抑郁常见。情感淡漠、迟钝、抑郁,常有自杀行为或人格改变,脾气坏,喜欢争吵,注意力涣散等。部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状,被害妄想,常有夸大和宗教色彩和人格改变,如易激惹、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿病性痴呆常有抑郁症状,并有明显自杀倾向。 智
Cell子刊:“舞蹈病”治疗现曙光
来自美国能源部劳伦斯伯克力国家实验室的科学家们设计出一种化合物,能够在小鼠中抑制亨廷顿氏舞蹈病的症状,从而为治疗这一破坏性疾病带来了新希望。这一研究成果发表在11月1日的《Cell Reports》杂志上。 该化合物是一种靶向细胞“发电厂”――线粒体的合成抗氧化剂。线粒体氧化损伤与包括
慢性进行性舞蹈病的神经症状表现
舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变,也可以出现锥体外系症状,患者常用同方
“无方可治疗”的舞蹈病迎来新曙光
哥本哈根大学的研究人员在一项基于小鼠试验的新研究中表明,亨廷顿氏病(又称舞蹈病)的行为和运动功能障碍是由于神经胶质细胞功能失调,研究人员的长期目标是从基础研究中开发出一种使用胶质细胞治疗亨廷顿氏病的方法。( University of Copenhagen) 亨廷顿氏病目前尚无治疗方法。这项研
新药实现亨廷顿舞蹈病治疗突破
英国伦敦大学学院12月11日宣布,该校研究人员领衔的团队在一期临床试验中证实,一种亨廷顿舞蹈病治疗新药可成功降低患者神经系统中与这种疾病相关的变异蛋白质水平。图片来源于网络 亨廷顿舞蹈病是一种主要影响中老年人的神经退行性脑病。患者的大脑神经细胞受损,无法控制机体运动,表现为颤搐等舞蹈症状,最
人类舞蹈病的基因缘何让鸟儿不唱歌?
在宠物市场,模仿能力强、鸣叫声悦耳动听、外表漂亮的鸟儿总是很受欢迎,有歌声婉转动听的画眉鸟,有叫声高亢明亮的夜莺,有高贵漂亮的金丝雀,有羽色艳丽的黄鹂鸟,有象征吉祥的喜鹊,也有擅长模仿的八哥,这些都是供人观赏的宠物鸟。 除了宠物鸟,还有一些善于鸣唱的鸟儿,如来自澳洲的斑胸草雀等,由于某些与人类
关于舞蹈样运动的不同分类介绍
(一)小舞蹈病(xhoreaminor)主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样
关于舞蹈样运动的临床表现介绍
(一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈