先天性巨输尿管的
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。......阅读全文
关于先天性巨结肠的鉴别诊断介绍
先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜；在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生；也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因，主要是病史不清，查体不细，其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。 1.新生儿期 (1)先天性肛门直肠
输尿管扩张的病因及常见疾病
1.先天性 如巨输尿管、胎儿乙醇综合征、先天性腹壁肌肉发育不良、小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻、小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征、后尿道瓣膜、输尿管瓣膜及神经源性膀胱等。巨输尿管约2/3为单侧，其中多达40%患者同时有其他畸形，如对侧肾盂输尿管连接部梗阻、肾缺如、异位肾及重复输尿管等。 2.后
肠道菌群或造成先天性巨结肠
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与美国芝加哥大学COMER儿童医院合作，利用高通量测序技术，揭示了肠道菌群与先天性巨结肠病有关的可能机制，相关研究论文日前在线发表于最新一期《生物化学与生物物理学研究通讯》杂志上。据悉，这是国际上利用宏基因组学技术进行先天性巨结肠与肠道菌群研究的第一篇论
关于小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的简介
先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅、及时
诊断小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的简介
首先应注意病史，当小儿诉说腹痛或腰痛时，须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤，畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频，尿急和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿。如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的辅助检查
B超可出现肾积水，X线检查是主要诊断方法。平片和肾盂静脉造影可了解双侧肾和输尿管情况。并可做核素肾图。 1.超声检查 是最常用和最有效的无创检查手段，可以发现扩张而分离的肾盂及肾盏，并可测量出肾皮质的厚薄。一般来说，UPJO致肾积水其输尿管口径基本正常。超声对肾积水程度的判断除非是非常严重的巨
输尿管扩张的基本信息介绍
输尿管扩张（dilated ureter）是由于尿路梗阻引起的上段或全程输尿管膨大扩张的症状。有许多术语用来描述输尿管内径异常增加，包括巨输尿管、巨输尿管症及输尿管扩张等。可分为先天性和后天性，先天性如巨输尿管等，后天性扩张往往有导致输尿管梗阻的因素，如输尿管结石、输尿管息肉、输尿管恶性肿瘤及创
一例先天性巨趾症病例分析
巨趾症是临床上较少见的一种先天性过度发育生长性畸形，最常见的并存疾病为神经纤维瘤病及血管瘤病。发病率约为1／18000，男女发病率无明显差异。我院于2013年收治1例巨趾症患儿，结合文献复习，现报告如下。 病例资料 患者，男，2岁，因发现左足第二趾逐渐增大2年于2013年4月26日入院，家长代述于患
两例成人先天性巨趾畸形病例分析
先天性巨趾畸形是一种非常罕见的先天性畸形，目前病因尚未明确，该病无明显的遗传因素，染色体研究也尚未发现异常，2015年2月至2016年4月我院收治成人先天性巨趾畸形2例。现报告如下。临床资料例1，患者，男，26岁。右足趾畸形20余年来我院就诊；患者20余年前发现右足变大畸形，当时未见疼痛及活动受限；
概述小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的症状体征
UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规
简述小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的发病机制
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)。 肾积
关于输尿管畸形的危害介绍
输尿管开口异位 1、输尿管正常开口于膀胱三角区。因胚胎发育失常，一侧或双侧输尿管开口于膀胱以外的下尿路，生殖器官或直肠。男性输尿管可在后尿道，射精管，精囊处开口。因开口都在括约肌以上，无尿失禁现象。女性输尿管可在尿道、阴道或子宫开口。因开口位置低，不受尿道括约肌的控制，有尿失禁。既有正常排，又
AJHG：揭示引发先天性巨结肠症的新型遗传根源
近日，刊登在国际杂志American Journal of Human Genetics上的一篇研究论文中，来自约翰霍普金斯医院的研究人员通过对人类、斑马鱼及小鼠进行遗传性研究，揭示了两种不同类型的遗传改变如何联合引发先天性巨结肠症的发生。 大约在每5000个婴儿中就有1个在出生时会患先天性巨
用药治疗小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的简介
积水量少、肾功能正常，如果无严重的腹痛、血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，依据其积水发展的情况再作决定。对诊断明确，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛、血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗。 手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术。从各家报道来看，手术成功率可达9
关于膀胱输尿管回流现象的鉴别诊断介绍
先天性巨输尿管 也可引起肾、输尿管扩张积水，尤其输尿管扩张较显著，与膀胱输尿管回流现象造成的积水相似，临床表现也相似。但先天性巨输尿管病变位置在输尿管末端，IVU或逆行尿路造影显示输尿管末端狭窄，造影剂排泄梗阻。膀胱造影无输尿管反流。膀胱镜检查输尿管开口正常。 输尿管肿瘤 可引
超声腔内造影技术可诊断先天性巨结肠
医生正在为患儿进行超声检查（首都儿科研究所供图）近日，首都儿科研究所普通（新生儿）外科副主任医师李颀，超声科主治医师马亚、主任医师王峥嵘联手合作，在国内率先将超声腔内造影技术应于先天性巨结肠患儿的初步诊断。相关研究成果发表于European radiology。先天性巨结肠是常见的消化道先天性畸形，
新技术可避免先天性巨结肠肠造口
孔赤寰正在为患者手术（首都儿科研究所供图） 首都儿科研究所5号手术间，一台名为结肠镜下结肠内置管减压引流的无创手术正在进行。术者是该研究所普通（新生儿）外科主任医师孔赤寰，患者是刚刚出生才5天、体重只有2公斤被诊断为先天性巨结肠。 孔赤寰通过一系列内镜操作，直至看见患儿的腹胀慢慢缓解，
轻度肾积水的先天性的梗阻病因分析
①节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。 ②内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1~2m
右肾积水的先天性的梗阻病因分析
①节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。 ②内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2m
临床物理检查方法介绍输尿管超声检查介绍
输尿管超声检查介绍： 即时超声检查输尿管病变具有方便、快速、可重复检查等优点，对于X线造影不显影的阴性结石更有实用价值。但对于轻微输尿管病变或发育异常者，X线、X线造影优于超声检查。输尿管超声检查正常值： 正常情况下双侧输尿管不增大。输尿管超声检查临床意义： (1) 输尿管结石。 (2) 输
关于小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因病理介绍
尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。 1.内源性梗阻 (1)肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murna
输尿管结构异常的基本介绍
（一）输尿管闭锁和发育不全 由于输尿管芽发育有不同程度的缺陷所致，常伴有同侧肾发育不全，输尿管呈纤维条索状，或有不等长度的残留输尿管盲段，输尿管开口细小或缺如，膀胱三角区发育不良。一般无症状的病例不予处理。 （二）巨输尿管 可分为反流性、梗阻性和特发性，包括各种继发和原发病变。本节叙述原发性梗
肾积水的病因分析介绍
肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。 1、先天性的梗阻病因 （1）节段性的无功能由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管
肾积水的简介
肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。 1.先天性的梗阻病因 （1）节段性的无功能由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管
肾积水的病因简介
肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。 1.先天性的梗阻病因 （1）节段性的无功能由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管
肾积水的简介
肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。 1.先天性的梗阻病因 （1）节段性的无功能由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管
简述泌尿系梗阻的原因及部位
泌尿系梗阻的原因很多，可涉及泌尿系多种疾病。宝鸡537医院专家介绍按泌尿系梗阻的病因性质主要可分为机械性梗阻和动力性梗 阻。根据泌尿系梗阻的部位分为上尿路梗阻即输尿管以上梗阻及下尿路梗阻即膀胱以下包括尿道发生梗阻。上尿路梗阻多为单侧，也可以是双侧的，对肾功能影响发生快；下尿路梗阻时，由于膀胱的代
研究融合专家评分的先天性巨结肠早期精准辅助诊断方法
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HSCR），主要由肠壁肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如和异常所致。HSCR发病率较高，诊断年龄后移会增加HSCR相关性小肠结肠炎等并发症的发生率，给患儿及家庭带来身心痛苦和经济负担。考虑到新生儿的特殊性，多数学者认为应慎重选择肠黏膜活检+
关于小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的实验室检查介绍
1.尿常规检查 绝大部分患儿的尿常规都是正常的，当出现尿路感染时，可以有白细胞出现；也有部分患儿表现为血尿。 2.血常规检查 肾脏受损时可出现贫血，红细胞计数减少，血红蛋白下降。 3.肾功能检查 一般肾积水的患儿其肾功能都在正常范围，除非是非常严重的双肾积水有进行性肾功能衰竭。
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊治进展
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung’s-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨结肠(Hirschsprung'sDisease,HSCR)的最严重的并发症，发生率为20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因[1]。小肠结肠炎临床表现