先天性巨输尿管的
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。......阅读全文
先天性巨输尿管的
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
先天性巨输尿管的检查
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时,尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常,成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影,还可观察肾盏与肾实质的形态变化,从而可估计其受损程
先天性巨输尿管的鉴别
1、膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管,临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状,但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水,并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2、输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水,继发感染时可
先天性巨输尿管的简介
先天性巨输尿管又称为先天性输尿管末端功能性梗阻,是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多,纵形肌缺乏)引发的疾病,该异常导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。
先天性巨输尿管的治疗
成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者 可随访观察,部分病例可选择保守治疗。 2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者 可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1~2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁
先天性巨输尿管的概述
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
治疗先天性巨输尿管的简介
成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者 可随访观察,部分病例可选择保守治疗。 2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者 可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1~2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁
先天性巨输尿管的发病机制
先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究,多数学者认为可能与以下几点有关: 1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。 2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生,使肌束与胶原纤维比例失调,肌层排列紊乱。 3.输尿管末端肌层肥厚,黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用,使该段输尿管的
先天性巨输尿管的病因介绍
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比,部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。
关于先天性巨输尿管的简介
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
治疗先天性巨输尿管的基本介绍
成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者 可随访观察,部分病例可选择保守治疗。 2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者 可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1~2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁
关于先天性巨输尿管的检查介绍
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时,尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常,成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影,还可观察肾盏与肾实质的形态变化,从而可估计其受损程
先天性巨输尿管的形成病因分析
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比,部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。
关于先天性巨输尿管的检查介绍
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时,尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常,成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影,还可观察肾盏与肾实质的形态变化,从而可估计其受损程
先天性巨输尿管的临床表现
先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。
关于先天性巨输尿管的病因分析
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比,部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。
先天性巨输尿管的检查及鉴别
检查 1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时,尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常,成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影,还可观察肾盏与肾实质的形态变化,从而可估计
先天性巨输尿管的病因及发病机制
病因 胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比,部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。
先天性巨输尿管的临床表现及检查
临床表现 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。 检查 1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时,尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常,成人尤为如此。 3.
先天性巨输尿管的发病机制及临床表现
发病机制 先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究,多数学者认为可能与以下几点有关: 1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。 2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生,使肌束与胶原纤维比例失调,肌层排列紊乱。 3.输尿管末端肌层肥厚,黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用,使
先天性巨结肠的病因分析
中医认为 先天禀赋不足,胎儿在孕育期间母亲营养不良,或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷,脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。 现代医学 起源于神经嵴的组织发育障碍 本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,来源于神经嵴的神经管
先天性巨结肠的临床症状
先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。其临床表现主要是以下几种: 一、便秘 多数病例生后胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后24~48小时
先天性巨结肠的临床诊断
病史及体征 90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 X线所见 腹部立位
先天性巨结肠的病因分析
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。 本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端
简述先天性巨结肠的检查方式
1.活体组织检查 取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。 2.X线平片以及钡灌肠 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出
关于先天性巨结肠的原因分析
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗,因此先天性巨结肠又称为无神经节细胞症(aganglionosis),由于节细胞的缺如和减少,使病变肠段失去推进式正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成功能性肠梗阻,粪便通过困难,痉挛肠管的近
先天性巨结肠的临床表现
1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检:大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段,痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无
特殊类型先天性巨结肠症
(1)全结肠无神经节症 本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚,因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张,所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者,称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡,所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年
先天性巨趾畸形病例分析
先天性巨趾畸形是指一个或多个足趾以生长肥大为特征的先天性畸形。临床罕见,病因不明,发病率约为1/18000,手术是主要治疗方式。笔者于2018-03收治1例先天性巨趾畸形,并行组织减容、截骨矫形联合第1跖趾关节融合术,效果满意,报道如下。病例报道患者,男,50岁。因右足拇趾粗大畸形50年伴行走受限1
怎样治疗先天性巨结肠?
1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手