简述进行性脊肌萎缩症的治疗措施
主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题,如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器,保证气道通畅,改善呼吸功能。长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎,预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气,即使在没有急性呼吸道感染的情况下,患者也需保持良好的肺部通气状态,预防发生进行性肺不张。一旦有效肺活量(FVC)下降,即使肢体或躯干的肌力无明显改变,发生肺炎的危险性也会增高。 患者常由于吮吸乏力,气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍。患儿由于负氮平衡会导致肌无力和疲劳加重,尤其是婴儿。这种现象的机制目前尚未阐明。部分患者发生慢性营养不良,表现为易于疲劳和储备下降;部分患者由于营养摄入不足导致有机酸尿症;故需要有专业的营养师对其进行喂养指导、调整喂养方案、喂养姿势、食物结构,以最大限度地增加热卡摄入。部分不能经口摄入足够热卡的患者,需要予以鼻饲喂养另外由于行动障碍......阅读全文
简述进行性脊肌萎缩症的治疗措施
主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题,如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器,保证气道通畅,改善呼吸功能。长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎,预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气,即使在没有急性呼吸道感染的情况下,患
如何诊断进行性脊肌萎缩症?
一般有上述典型临床症状和家族史者,诊断并不困难,以下将SMA-Ⅰ型诊断标准叙述如下(Cobben,1993): 1.对称性进行性近端肢体和躯干肌无力肌萎缩,不累及面肌及眼外肌,无反射亢进感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源
什么是进行性脊肌萎缩症?
进行性脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见,根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细
进行性脊肌萎缩症的并发症有哪些?
喂养困难及呼吸困难,肌萎缩,步态异常,手足变形,由于肋间肌无力,引起胸廓凹陷、胸廓不对称畸形及桡骨头脱位脊椎变形关节屈曲致运动功能的丧失;容易发生误吸发生重症肺炎并发症,危及生命;可发生精神社会性问题;造成营养不良;或最终死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。
关于进行性脊肌萎缩症的鉴别诊断介绍
1.肌营养不良 脊肌萎缩症有肌萎缩等异常表现,肌营养不良腓肠肌有假性肥大表现加上实验室检查结果易于鉴别。 2.肌弛缓型脑性瘫痪 肌弛缓型脑性瘫痪应与婴儿型SMA相鉴别,两者均表现肌张力低下,但前者腱反射存在,常伴智力低下后者腱反射消失,智力正常肌电图提示神经源性受损。 3.其他 此外,
关于进行性脊肌萎缩症的预后和预防的介绍
预后 目前为止SMA无特异治疗,预后主要与疾病的类型有关,Ⅰ型患者一般生存期在2岁以内,Ⅱ型患者生存期在5岁以内,而Ⅲ型患者可存活至成人病情进展较慢,最终均死于呼吸肌麻痹,或全身衰竭。 预防 SMA产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展。该法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产
关于进行性肌萎缩的检查和治疗介绍
检查 1.CSF(脑脊液)可有蛋白轻度增高。 2.SEP(躯体感觉诱发电位)测得神经传导速度正常。 3.EMG(肌电图)显示下运动神经元病变特点。 诊断 根据临床表现和相关检查可做出诊断。 治疗 目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用兴奋性拮抗剂,如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋
简述纤维性肌痛综合症的治疗措施
纤维肌痛综合征是一种特发性疾病,其病理生理至今不明,因此对它的治疗方法也不多。它的主要临床表现为弥漫性慢性疼痛,除“压痛点”之外,别无客观体征。所以不仅治疗选择不易,疗效评定也颇为困难。治疗主要致力于改善睡眠状态、减低痛觉感觉器的敏感性、改善肌肉血流等。据认为这几方面与纤维肌痛综合征的成因有关。
日本尝试用红酒中所含多酚类物质治疗进行性肌萎缩症
日本研究人员近日宣布,他们正尝试用红酒所含的一种多酚物质对进行性肌萎缩症患者开展临床治疗研究。 红酒中的白藜芦醇是一种具有重要生理活性的多酚类物质。此前有研究发现,白藜芦醇有多种健康益处。 进行性肌萎缩症是肌肉细胞随着年龄增长出现渐进性损伤与萎缩的疾病,大部分是由基因发生特定的变异所致。日本
进行性肌萎缩的病因分析
进行性肌萎缩(PMA)亦称进行性脊髓性肌萎缩,为肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢,反射消失,感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。 确切原因仍不清楚,常为染色体显性或隐性遗传
脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗...
脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗分析脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)引起的脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸相比累及椎体更多、更难进行矫形内固定,术中更易出现大出血、肌无力、肌纤维化以及脊柱畸形可导致心、肺功能障碍,围术期并发症发生的可能性大。目前,该类
进行性肌萎缩的临床表现
起病隐匿,好发于中年,男性居多。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。括约肌无功
简述鞘髓磷脂储积症的治疗措施
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。
简述单核细胞增多症的治疗措施
本病的治疗为对症性,疾病大多能自愈。急性期特别是并发肝炎时应卧床休息。抗生素对本病无效,仅在咽部、扁桃体继发细菌感染时可加选用,一般以采用青霉素G为妥,疗程7~10天。若给予氨苄青霉素,约95%患者可出现皮疹,通常在给药后1周或停药后发生,可能与本病的免疫异常有关,故氨苄青霉素在本病中不宜使用。
简述蛋白C缺乏症的治疗措施
对无症状的杂合子患者不须作预防性拍疗,但应避免由于外伤、手术及口服避孕药诱发的血栓形成。有急性血栓形成者,可采用肝素治疗。采用口服抗凝剂可能引起继发性高凝及血栓形成危险,华法林治疗中应防止发生出血性皮肤坏死。因此,无论是纯合了型或杂合子型蛋白C缺陷者中,在抗凝治疗前2d,应输注蛋白C浓缩剂、新鲜
简述高泌乳血症的治疗措施
一、对因和原发病治疗 如祛除不良精神刺激,停用致HPRL药物,积极治疗原发性疾病如垂体肿瘤、甲状腺功能低下、柯兴症等。 二、抗泌乳素-溴隐亭疗法 溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂、可经受体机转,促进PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL
简述肺肾综合症的治疗措施
同新月体肾炎,采取综合疗法。血浆置换和皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等,从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上,一但血液内抗肾
腓骨肌萎缩症的治疗原则
现如今临床对CMT尚无有效治疗手段,对患者主要是采取一些对症和支持疗法,如畸形足可穿矫形鞋,指导CMT患者进行康复训练也可改善患者的生活质量。 康复治疗:康复治疗在腓骨肌萎缩症疾病管理中占主导地位,以改善行走能力和生活质量为基本目标,包括力量训练和拉伸训练以维持肌力、防止肌萎缩,以及适当的辅具
治疗肌萎缩性侧索硬化症的概述
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。
脊髓性肌萎缩症的简介
脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。 起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,
脊髓性肌萎缩症的分类
一、婴儿脊髓性肌萎缩: 1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。 2、肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。 3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈
简述脊灰疫苗的禁忌症
1.已知对该疫苗所含任何成分,包括辅料以及抗生素过敏者。 2.患急性疾病、严重慢性疾病、慢性疾病的急性发作期、发热者。 3.免疫缺陷、免疫功能低下或正在接受免疫抑制剂治疗者。 4.妊娠期妇女。 5.未控制的癫痫和患其他进行性神经系统疾病者。
简述粘液性水肿昏迷的治疗措施
1.替代治疗:左旋甲状腺素(L-T4)每千克体重2μg,慢速静注5~10min内注完,以后每日静注100μg,患者清醒后改为维持量口服。一般在用药24h内血压、脉搏、体温和精神状态可明显改善。开始先给T3效果更好,静注10μg,每4~6小时1次,病情改善后改用L-T4。也可用甲状腺片,先鼻饲80
简述乳房囊性增生病的治疗措施
囊性增生病绝大部份可以用非手术治疗,用乳罩托起乳房,中药疏肝理气及调和等方法可缓解疼痛。绝经前期疼痛明显时,可在月经来潮前服用甲基睾丸素,1日3次,每次5mg;亦可口服孕酮,每日5~10mg,在月经前服7~10天。近年来应用维生素E治疗,亦有缓解疼痛的作用。对病灶局限于乳房一部份,月经后仍有明显
简述乙肝相关性肾炎的治疗措施
就目前而言,对于乙肝肾炎尚未无特效的治疗方法。免疫抑制剂虽然对多种类型肾小球肾炎有益,但可能延缓缩主清除乙型肝炎病毒的能力,因此多数人不主张激素治疗。干扰素有抗病毒作用,通过与细胞表面受体异性结合,激活某些酶以后阻断病毒的繁殖与复制,但不能进入宿主细胞直接杀灭病毒。阿糖腺苷能抑制DNA多聚酶和核
简述跟骨骨刺综合症的治疗措施
腓肠肌弹性伸缩练习和夜晚夹板,通常能有效去除疼痛,应被鼓励。贴橡皮膏(类似于矫正器)可减轻足底筋膜张力和骨膜牵拉性疼痛,口服非类固醇抗炎药为首选。足跟内注射局部麻醉药通常有效。当伴有炎症症状和体征,如轻度发热,肿胀,继往跳痛史(跟骨下滑囊炎)时,注射不溶性及可溶性固醇混合液能控制症状,注射针头由
治疗脊髓延髓肌萎缩症的简介
目前临床上仍缺乏有效的治疗方案,以对症治疗为主,主要包括药物治疗、物理治疗、手术治疗和康复治疗。 1.药物治疗 使用抗震颤、抗肌肉痉挛的药物缓解症状。 2.手术治疗 手术治疗男性乳房发育症。 3.康复治疗 可进行恢复肌力的训练。 4.其他治疗 在疾病晚期,可进行鼻饲以及通气支持。
概述腓骨肌萎缩症的治疗原则
现如今临床对CMT尚无有效治疗手段,对患者主要是采取一些对症和支持疗法,如畸形足可穿矫形鞋,指导CMT患者进行康复训练也可改善患者的生活质量。 康复治疗:康复治疗在腓骨肌萎缩症疾病管理中占主导地位,以改善行走能力和生活质量为基本目标,包括力量训练和拉伸训练以维持肌力、防止肌萎缩,以及适当的辅具
简述遗传性进行性肾炎的并发症
遗传性肾炎家族中,患者常并发许多非特异性病变,如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。
选择性IgA缺乏症的治疗措施
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺