关于原发性肺动脉高压的预后介绍
30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存2～3年。近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。 持续胎儿循环病情往往比较严重重症患儿除有心力衰竭外尚有左心衰竭表现病死率甚至高达50%部分患儿有自然缓解趋势,还有部分患儿治疗后病情继续恶化明显缺氧最后引起酸中毒死亡。但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的,经治疗后病程约数天至半月。......阅读全文
关于原发性肺动脉高压的预后介绍
30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存2～3年。近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。 持续胎儿循环
关于－特发性肺动脉高压的预后介绍
由于不断有新的治疗肺动脉高压的靶向药物问世，IPAH的预后有很大改观。未用靶向药物以前，患者出现症状后3年内死亡。应用靶向药物后1～2年的生存率为80%～90%。生活质量也明显改善。
关于原发性肺动脉高压的辅助检查介绍
1、胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助,但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有： ①右下肺动脉横径增宽,国人正常值小于15mm； ②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加,即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比,正常值为(28.1±4.5)%；
关于原发性肺动脉高压的体征信息介绍
体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关,通常肺动脉高压达中度以上,物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加,脉搏频速、细小,早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降,颈静脉搏动增强,右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动,反映右心室增大。左侧第2肋间可看到或触及
关于原发性肺动脉高压的鉴别诊断介绍
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的,只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查,基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病
关于原发性肺动脉高压症的疾病治疗介绍
一、治疗原则 1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 二、用药原则 本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以
关于原发性肺动脉高压的诊断和检查介绍
诊断：原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年,医院资料为(5.9±0.7)年,本应有足够的时间进行诊断和治疗,甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%,究其原因可能是对该病的认识不够,因其少见,在鉴别诊断中常易被忽视；另外,也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此,为提高原发
关于原发性心肌炎的预后介绍
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩 大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐 渐恶化。猝死和心
关于原发性心脏肿瘤的诊断预后介绍
1、诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以提供诊断线索。诊断心脏肿瘤首选超声心动图检查，心脏磁共振成像（CMR）可作为其补充，辅助鉴别不同类型心脏肿瘤，同时提供肿瘤与周围组织特别是冠状动脉的空间关系，有利于外科医师设计手术路径。血管造影仅在合并复杂心脏畸形或冠状动脉受累时使用。病理诊断仍
关于原发性联合免疫缺陷的预后介绍
SCID患者整体预后不好，若无有效治疗，常在1岁内夭折。 进行造血干细胞移植的患者，其预后与移植时的感染情况有关。若无感染，生存期可超过10年；若有感染，生存期达到10年的概率仅50%。 脐血移植者生存期达到5年的概率与造血干细胞移植者相似或稍低一点。
原发性肺动脉高压的基本介绍
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。 1987年美国做了多中心的
关于原发性肺动脉高压症的简介
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。 诊断依据 1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2
关于原发性脂肪肉瘤的治疗和预后介绍
一、原发性脂肪肉瘤的治疗： 手术是治疗肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后预后良好国内报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发生存质量良好另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。化疗放疗及中医药
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
关于原发性肾脏血尿的预后和预防介绍
原发性肾脏血尿的预后和预防：IgA肾病通常进展缓慢，15%~20%的病例10年内出现肾功能不全和高血压，20年后25%的病人进展至终末期肾衰。当IgA肾病在儿童时诊断，预后通常较好。然而，持续性血尿总会导致高血压，蛋白尿和肾功能不全。起病时年龄较大，高血压，持续大量蛋白尿,无反复发作肉眼血尿，血
关于原发性脾淋巴瘤的预后介绍
PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。病理类型：低、中度恶性者其3年、5年生存率分别为75%和60%，高度恶性者3年生存率30%。临床分期：1～2期者2年、5年生存率分别为71%和43%，而3期者则分别为21%和14%。脾门淋巴结或脾脏以外部位是否受累是最重要的预后不良因素。
关于原发性膀胱输尿管返流的预后介绍
1.轻度膀胱输尿管返流有自然消退趋势，儿童期的先天性膀胱输尿管返流，如病情较轻或稳定者，宜观察治疗，因为随着年龄增长，返流有自然消退的可能。 2.轻度（Ⅰ～Ⅱ级）患者可用内科治疗 ①小剂量抗生素长期治疗，疗程应在半年以上，直至尿培养阴性。 ②排尿训练：多次排尿，缩短排尿间隔时间。中（Ⅲ级）
原发性肺动脉高压的症状基本介绍
原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适；后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定；终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变,心排血量下降
原发性肺动脉高压检查的基本介绍
1、常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损,而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道,肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值,后者多呈散在的不规则缺损。 2、肺功能和血气酸
治疗原发性肺动脉高压的方法介绍
有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超
关于小儿原发性膀胱输尿管反流的预后介绍
反流自然消失与小儿的年龄和反流的程度有关。如果感染被控制，反流自然消失率Ⅱ级为63%、Ⅲ级53%、Ⅳ级33%。如静脉尿路造影显示输尿管口径正常，原发反流85%可自然消失。即使是严重反流的小儿，完全消失也有一定比例。反流的自然消失与反流累及的范围也有关系，单侧反流自然消失率可达65%；双侧反流，输
关于原发性心肌病的预后处理介绍
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。 肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力
诊断原发性肺动脉高压的依据介绍
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现. 要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫
药物治疗原发性肺动脉高压的相关介绍
①β-肾上腺素能受体兴奋剂：异丙肾上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力,而肺动脉压不变甚或升高,系心排血量增加之故；少数患者也可见肺血管阻力和压力同时下降。长期服用可改善血流动力学,但常因心悸、震颤、心绞痛等并发症而不能坚持应用,该药可改善症状而不能延长生命,目前已被其他血管扩张药所代替
关于原发性慢性肉芽肿病的预后介绍
严重感染是CGD致死的主要原因，美国的队列研究显示X-CGD病死率（21.2%）高于AR-CGD（8.6%）。欧洲队列研究的结果为，X-CGD平均生存期为37.8岁，AR-CGD为49.6岁。尽早诊断、持续预防、积极治疗细菌和真菌感染，可显著改善CGD患儿的预后。
原发性肺动脉高压的病因分析
其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚,有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出,有的形成血管球结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化,内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高,右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室肥大。
关于原发性肾性葡萄糖尿的治疗和预后介绍
1、原发性肾性葡萄糖尿的治疗方案： 不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。 2、原发性肾性葡萄糖尿的预后及预防： （1）预后：原发性肾性糖尿
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
原发性纵隔肿瘤及囊肿的预后介绍
良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，许多恶性纵隔肿瘤外科手术治疗后也可以获得长期生存，并有良好的生活质量。纵隔淋巴瘤、胸腺瘤，尤其是侵袭性胸腺瘤手术后常需要补充术后辅助放疗或放化疗治疗，以提高治愈率和改善预后。
原发性肝癌的预后简介
随着原发性肝癌早期诊断、早期治疗和肝外科手术技术的进步，总体疗效有所提高。但肝癌即使获得根治性切除，5年内仍有60%～70%的病人出现转移复发，术后用AFP检测及超声波检查定期观察，以尽早发现肝癌的复发和转移。