关于神经性肌强直的临床表现介绍
临床主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟,肌电图检出自发性、持续性运动单位放电活动。在休息状态下仍表现活跃的运动神经元电位,通常见于神经性肌强直和stiff-man综合征。 神经性肌强直的病变部位可以是局部或全身,常影响面部和四肢,睡眠、神经阻滞、麻醉等手段无法阻止肌肉僵直,肌电图检查是较为重要的检查方法。 本病起病缓慢,进行性加重,特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主的连续颤动,有时颤动较缓慢,呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时,偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,出现肌肉痉挛性疼痛,持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,肌肉叩诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续性收缩呈爪状,足部肌肉痉挛,以致行走时,足趾先着地,姿势异常。此外,有多汗及大汗。肌电图显示束颤电位呈双重......阅读全文
强直性肌营养不良症的诊断
根据中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直症状,主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌;体检可见肌强直,扣击出现肌球,典型肌强直放电肌电图,以及DNA分析出现异常CTG重复扩增等。
强直性肌营养不良症的病因
强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病,基因缺陷位于染色体19q13.2-19q13.3基因三核苷酸(CTG)重复序列扩增,这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的基础。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为100%。全球患病率为3-5/10万,发病率约为1/8
关于神经性贪食症的预后介绍
BN是一种病程波动的慢性疾病。总体而言,BN的预后较AN好。从短期来看,能参与治疗的BN患者超过50%暴食和排泄行为有改善;然而,在改善期间患者并非是毫无症状,病情较轻的一些患者可获得长期缓解。部分患者需收住入院治疗;三年随访时少于三分之一的患者情况良好,超过三分之一的患者症状有一些改善,并且大
关于神经性失聪的基本症状介绍
各种因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性失聪。主要是有三种:感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失,患者常自觉耳中有蝉鸣或回答其他各种声响。在安静环境中,患者感觉由于更强烈,明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等
关于神经性疼痛的鉴别诊断介绍
1.枕大神经痛: 是指枕大神经分布范围内(后枕部)阵发性或持续性疼痛,也可在持续痛基础上阵发性加剧。临床表现为一侧或两侧后枕部或兼含项部的针刺样、刀割样或烧灼样疼痛,痛时病人不敢转头,头颈部有时处于伸直状态。查体可见大神经出口处有压痛、枕大神经分布区(C2-3)即耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减
关于神经性尿频的鉴别诊断介绍
1.尿频、尿量增多,服用利尿药或含有利尿成分的降压药,或饮用咖啡、浓茶或大量啤酒,药物、咖啡因、茶碱等利尿成分的作用; 2.尿频且尿量多,伴有多饮、多食,无原因的疲劳和消瘦,常见糖尿病; 3.尿频伴有尿急、尿痛,排尿后有未排尽感。常见膀胱炎或前列腺炎,其他泌尿道疾病; 4.尿频伴有尿急、尿
关于神经性呕吐的鉴别诊断介绍
1.癔症 癔症患者可出现呕吐现象,但其作为癔症症状之一,症状有继发性获益及与暗示相关等特点,患者有明显的表演性人格。 2.神经性贪食 神经性贪食中自我诱发呕吐出现于暴食(不能控制的过量进食)发作之后。 3.躯体疾病导致呕吐 病史、体检及各项检查明确存在躯体疾病,呕吐与躯体疾病有关,则首
关于颈项强直检查的检查过程介绍
1、卧位检查法:病人仰卧,检查者一手抵其胸部以固定上身,另手将其头抬起,先向两侧轻轻转动,然后再将头部向前屈曲。正常时,颈部柔软,活动自如,并可使下颏抵达胸部,而且抬头时下肢不动。若抬头时病人颈项僵硬且有抵抗感,不能使下颌触及胸部,此即为项强直。 检查时应注意病人的两膝关节是否随抬头而屈曲。
血管神经性水肿的临床表现
为急性局限性水肿,多发生于组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮、耳郭,口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或苍白色,质地柔软,为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻,或有麻木胀感。肿胀经2~3天后消退,或持续更长时间,消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生,常合
简述神经性呕吐的临床表现
一般在进食后呕吐,无明显恶心及其他不适,以后在类似情况下反复发作。呕吐患者否认自己有怕胖的心理和要求减轻体重的愿望,对自身的健康很关心,常常在呕吐后进食,甚至边吐边吃,呕吐不影响下次进食的食欲。患者因总的进食量不减少,故体重无显著减轻,体重常保持在正常体重的80%以上。无内分泌紊乱等现象。
神经性皮炎的临床表现
1、本病初发时 仅有瘙痒感,而无原发皮损,由于搔抓及摩擦,皮肤逐渐出现粟粒至绿豆大小的扁平丘疹,圆形或多角形,坚硬而有光泽,呈淡红色或正常皮色,散在分布。因有阵发性剧痒,患者经常搔抓,丘疹逐渐增多,日久则融合成片,肥厚、苔藓样变,表现为皮纹加深、皮嵴隆起,皮损变为暗褐色,干燥、有细碎脱屑。斑片
概述神经性耳鸣的临床表现
1.感音性耳鸣 耳鸣性质千变万化,常伴有听力损失。耳鸣的严重程度及发生率与听力损失有明显关系。感音性听力损失越重,越易产生耳鸣。且耳鸣的响度也随听力损失加重而增加。但是,耳鸣亦可发生于听力正常者。且约1/3之中度及重度听力损失者不伴有耳鸣,这一点至今尚无法解释。 2.听神经瘤的耳鸣 为首发
关于股四头肌肌腱断裂的病因和临床表现介绍
1、病因: 通常是在膝关节突然的屈曲而股四头肌突然的收缩时造成,而此时髌骨恰是整个伸膝装置的在股骨髁上的支点,因此,伸膝装置的损伤以髌骨骨折为多,而股四头肌腱与髌腱的断裂则相对少见。而直接的切割伤也可以造成股四头肌肌腱断裂。 2、临床表现: 较多地发生于40岁以上的人群,断裂位置多在髌骨上
强直性肌营养不良症的辅助检查
1、肌电图出现典型肌强直放电,受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减,肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音;67%的患者运动单位时限缩短,48%有多相波。心电图常可发现传导阻滞及心律失常 2、血清CK和LDH等肌酶滴度或轻度增高。 3、肌活检显示轻度非特异性肌源性损害。 4、基因检测
强直性肌营养不良症的病理生理
典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布;肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆,肌细胞坏死和再生不明显。
强直性肌营养不良症的鉴别诊断
临床需要与其他类型肌强直鉴别 (1)先天性肌强直(congenital myotonia):Thomsen(1876)描述了他本人及其家族的四代患者,又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病,与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直,不伴肌无力和肌萎缩,但至儿童早期症状才
强直性肌营养不良症的症状体征
1、强直性肌营养不良症1型(MDI) 通常在30或40岁时显现症状,尽管儿童早期也可出现。男性多于女性,且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤;部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩
关于假性声门肌阵挛的临床表现
临床上假性声门肌阵挛是一种症状,引起假性声门肌阵挛的原因很多,如平常进食过快,进刺激性食物和吸入冷空气等产生假性声门肌阵挛,轻者间断打嗝,重者可连续假性声门肌阵挛或呕逆,腹胀、腹痛,个别小便失禁等。
关于下肢神经性疼痛的鉴别诊断介绍
下肢神经性疼痛 神经性疼痛多表现为损伤部位治愈后仍有几个月或几年以上的难治性疼痛,它以自发性疼痛(spontaneous pain)、痛觉过敏(hyperalgesia)、痛觉超敏(allodynia)和感觉异常为特征。如果证:实神经系统损伤部位与其特有的神经系统症状体征相吻合,就可以明确的支持
关于神经性失聪的治疗及调理介绍
一、生活调理 1、要保证患者足够的睡眠时间。 2、按摩期间要避免噪声的干扰。 3、患其他病时,要合理的使用抗生素,避免其不良反应。 4、饮食宜清淡而富有营养,减少温燥食物,睡前忌饮浓茶等刺激性饮料。 5、对于重症的耳聋患者,出门要注意交通安全。 二、饮食调理 1、充含铁量丰富的食物
关于神经性贪食症的鉴别诊断介绍
1.神经性厌食 如果暴食和清除行为单单发生在神经性厌食发作阶段,就不能下神经性贪食的诊断。在该情况下诊断为神经性厌食,暴食-清除型。 2.神经系统疾病 一些神经系统疾病或综合征,如癫痫等位性发作、中枢神经系统肿瘤、Klüver-Bucy综合征、Kleine-Levin综合征等,也有发作性暴
关于神经性失聪的基本信息介绍
神经性失聪,是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变,而引起听力减退,甚至听力消失的一种病症,常常伴有耳鸣。病理上包括耳蜗的病变,也包括听神经的病变,甚至还包括听中枢的某些病变,并不单纯指听神经的问题。 ①在患病后连续使用抗菌素如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等所引起的中毒性耳聋。 ②由病毒感染
强直性肌营养不良患者麻醉处理
患者,女,44岁,170 cm,85kg,因“卵巢肿物”拟行“腹腔镜卵巢肿物剥除术”。17年前因上肢肌肉无力,于外院行肌电图、肌肉活检、遗传学检查,诊断“强直性肌营养不良1型”,肌无力和肌强直症状逐渐加重。1年前出现步态异常,易跌倒,偶有饮水呛咳和吞咽困难,无呼吸困难及构音障碍。 既往史:20年前因
肌强直性肌营养不良的三核苷酸重复的分析实验
PCR 扩增的 DM 三核苷酸重复的杂交分析实验材料DNA 样品试剂、试剂盒dNTP 混合物10 X PCR 扩增缓冲液PCR 引物Taq DNA 聚合酶矿物油琼脂糖凝胶1 X TBE 缓冲液溴化乙锭10 X 凝胶载样缓冲液预杂交 杂交缓冲液寡核苷酸洗脱缓冲液Lumi-Phos 530 底物溶液仪器
肌强直性肌营养不良的三核苷酸重复的分析实验
患者gDNA三核苷酸重复的杂交分析实验方法原理gDNA杂交分析对于确定DM>250bp 的扩增特别有效。此法可用于排除 E3 至 E4 类扩增(表 9.4.1),后者通过 CTG-PCR 只有一条等位基因可见,并且 CTG-PCR 产物与(CTG)10 杂交不能检测到原突变或扩增(基本方案 1)。实
关于强直性脊椎炎的基本介绍
强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴,病因
神经性厌食症的临床表现
1.心理和行为障碍 主要包括追求病理性苗条和多种认知歪曲症状。 AN患者并非真正厌食,而是为了达到所谓的“苗条”而忍饥挨饿,其食欲一直存在。患者为控制体重、保持苗条的体形而开始节食或减肥。常见的方法有限制进食,为限制每日热量,通常吃得很少;还有进食后抠吐或呕吐,进行过度体育锻炼,滥用泻药、减
强直性肌营养不良症的并发症
晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。[2]
关于颈项强直的鉴别诊断
1.颈型颈椎病 又称韧带关节囊型颈椎病,急性发作时常被俗称“落枕”。该型颈椎病多因睡眠时枕头高度不合适或睡姿不当,颈椎转动超过自身的可动限度,或由于颈椎较长时间弯曲,一部分椎间盘组织逐渐移向伸侧,刺激神经根,而引起疼痛。“落枕”也不排除非颈椎因素。如颈部股肉受寒出现风湿性肌炎、项背肌劳损或颈部
关于去脑强直的简介
去大脑强直(decerebrate rigidity),又称去脑强直,是因病变损害,使大脑与中脑和桥脑间的联系中断,影响了上部脑干的功能所致。常见于重症脑出血以及其他原因引起的严重脑干损伤等。其主要表现为四肢强直性伸展,上臂内收并旋内,前臂伸直并过分旋前,髋内收、内转,膝伸直,颈后仰呈角弓反张。