塞泽里综合征的发病机制
发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。......阅读全文
肠应激综合征的发病机制有哪些
肠运动异常 IBS的主要发病机制是肠运动功能异常。有研究发现IBS患者空肠段丛集状收缩波(discreted clustered constrictions,DCCs)及回肠推进性收缩波(prolonged propagated constrictions,PPCs)增多,且与痉挛性疼痛一致。
简述腔静脉阻塞综合征的发病机制
⑴先天性异常:即下腔静脉先天性发育不全,静脉内形成膜样物阻滞血液运行,或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。 ⑵肿瘤:下腔静脉原发的肿瘤,例如平滑肌瘤、腹膜后肿瘤,小儿以肾胚胎瘤多见,由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。 ⑶血栓性疾病:包括原发性及继发性血栓性疾病,前者原因不明,后者由于特发性腹膜后纤维
概述慢性疲劳综合征的发病机制
由于各种疾病引起的一种疲劳不同于生理性疲劳。有多种疾病会出现自觉疲劳、无力等明显的先驱症状,诸如病毒性肝炎、肺结核、糖尿病、心肌梗死、贫血、血液病和癌症等都可使患者感到莫名其妙的疲劳,这种疲劳与体力、脑力、心理性疲劳性质完全不同,其特点有三: 一、是在健康人不应该出现疲劳时出现,比如活动量本来
婴儿肝炎综合征的发病机制和病理
本病的发病机制颇为复杂,随各种病因各异。一般来说,病毒感染时,肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤,发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡;细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时,主要由毒素等使肝细胞受损;由各种代谢障碍引起者,常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞;肝内胆管发育障碍引起者,先引起肝内胆汁淤积,
姚皮炎综合征的病因及发病机制
病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些
Pancoast综合征的发病机制及临床症状
发病机制 肿瘤侵犯骨及通过胸腔入口的神经丛而引起症状,若第1,2肋骨被破坏,可有局部疼痛;臂神经丛受累时,可有上肢感觉或运动障碍;交感神经链被累及,可引起Horner综合征。 临床症状 肺癌或纵隔肿瘤患者出现持续性剧烈的肩痛,腋窝痛及上肢痛,同时可出现患侧眼睑下垂,眼球凹陷,瞳孔缩小,患侧
概述吉兰巴雷综合征的发病机制
认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为,病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似,机体发生错误的免疫识别,自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击,导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis,EAN)动物模型
弗布利氏综合征的发病机制
1967年Brady等阐明了弗布利氏综合征的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并可以辨认
小儿严重急性呼吸综合征的发病机制
SARS病毒是引起这次SARS的主要病原体,SARS病毒的特点有传染性高,致病性强,是全新的一种冠状病毒或高度变异株,新冠状病毒可能通过以下途径传播: 1.通过眼,鼻,口途径被感染。 2.与患者密切接触,而未采取相应的防护措施。 3.直接接触患者的分泌物或被污染的物体。 4.可能通过空气
腰痛血尿综合征的病因及发病机制
病因 LPHS的病因,有学者认为心理因素起一定作用。Lucas等人报道,一组LPHS患者与一组肾结石患者进行比较,发现医学上不能解释的躯体症状的发生率在LPHS组是对照组的3倍(P<0、01),常规服用止痛药的比例亦高于对照组(P<0、01)。15例有8例腰痛的发生与对患者生活影响较大的心理作
关于肠应激综合征的发病机制介绍
肠运动异常 IBS的主要发病机制是肠运动功能异常。有研究发现IBS患者空肠段丛集状收缩波(discreted clustered constrictions,DCCs)及回肠推进性收缩波(prolonged propagated constrictions,PPCs)增多,且与痉挛性疼痛一致。
简述肺泡换气不足综合征的发病机制
低通气综合征,虽然基础病因不一致,但其基本的临床特征相似,即由于肺泡低通气导致了肺泡和动脉血PCO2的升高。肺泡PCO2和PaO2之间存在着某种逆相关关系,肺泡PCO2的增加必然导致肺泡PO2下降,因而产生动脉低氧血症。这种典型的病理生理改变,好发在夜间睡眠中,呼吸驱动进一步降低时更为明显。
婴儿肝炎综合征发病机制和病理
本病的发病机制颇为复杂,随各种病因各异。一般来说,病毒感染时,肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤,发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡;细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时,主要由毒素等使肝细胞受损;由各种代谢障碍引起者,常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞;肝内胆管发育障碍引起者,先引起肝内胆汁淤积,
交感神经链综合征的发病原因及发病机制
(一)发病原因 许多病因可引起交感神经链综合征,如各种急性及慢性感染,全身性或局部感染,各种内源性、外源性中毒,以及外伤、脊柱退行性疾病、肿瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。 (二)发病机制 本病因不同交感神经节受损,而导致相应临床表现。病理改变因原发病不同而异,感染性炎症引起,可见到细胞
奈泽洛夫综合征的诊断介绍
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。
奈泽洛夫综合征的治疗方法
一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者鶒的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全
小儿膀胱输尿管反流综合征的发病原因及发病机制
发病原因 造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类,为原发性及继发性两种,原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱,以及输尿管解剖上的各种异常;继发性则为膀胱内梗阻,外伤,结核及非特异性炎症引起,炎症可导致VUR,但与膀胱三角肌发育不成熟有关,2岁以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只
关于SIADH综合征的病因和发病机制介绍
(一)异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I: 1.恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞癌,约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高,水排地有障 碍,但不一定都有低钠血症,是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿
肝病综合征的主要特征及发病机制
主要特征 呼吸困难、紫绀、消化道出血、过量利尿、大量放腹水、感染、血压中度下降、低血钠和低钾血症、水与电解质紊乱、低血压、肝昏迷、伴随大批量腹水、肝脏性脑病、黄疸、;少尿,尿钠很低,并常伴有低钠血症;大量腹水、肝性脑病、黄疸,严重少尿时亦可有高血压及高钾血症而导致心脏骤停。 发病机制 认为
概述埃当二氏综合征的发病机制
组织学发现胶原纤维大小、形状、排列异常,与酶缺陷有关,胶原纤维代谢障碍,弹力纤维量增加,引起系统复杂的临床表现。 本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史,发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,部分符合X 连锁隐性遗传。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型为常见染色体显性遗传。临床研究证明,胶原蛋
软骨毛发发育不良综合征的发病机制
具有纯合子外显不全特点。外显率约70%。 外显率(penetrance):指一定基因型的个体在特定的环境中形成相应的表型的比例,一般用百分率(%)表示。
软骨毛发发育不良综合征的发病机制
具有纯合子外显不全特点。外显率约70%。 外显率(penetrance):指一定基因型的个体在特定的环境中形成相应的表型的比例,一般用百分率(%)表示。
低血糖综合征的发病机制及诊断标准
发病机制 低血糖以损害神经为主,脑与交感神经最重要。1971年,Briely发现低血糖脑部病变与局部缺血性细胞病变相似,基低血糖综合征变为神经元变性,坏死及胶质细胞浸润。脑代谢能源主要靠葡萄糖,神经细胞自身糖原储备有限,依靠血糖来供应。而神经系统各部分对低血糖敏感性不一致,以大脑皮层、海马、小
溶血尿毒症综合征的发病机制
1.血管内皮损伤致肾内微血管性溶血及血管内凝血血管内皮损伤是所有HUS发病机制的中心环节,也是始动环节,内皮细胞损伤可通过炎症和非炎症两条途径,STEC来源的脂多糖(LPS)可激活白细胞,激活中性粒细胞释放TNFα,IL-1,内弹力酶及氧自由基,刺激细胞因子TNFα,IL-1的合成,LPS和细胞
小儿蓝尿布综合征的发病机制及检查
发病机制 因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。[2] 检查
短肠综合征的发病机制及病理生理
成人正常小肠长度有较大差异性,约为375-750cm,三大营养物质糖、脂肪、蛋白质主要在空肠起始的100-150cm处吸收,特殊营养物质由小肠的特定部位吸收,铁、磷酸盐及水溶性维生素主要由近端小肠吸收,维生素B12及胆盐主要在回肠吸收。胃肠道每天产生大约8-9L的液体,绝大多数被肠道重吸收,且超
肝静脉血栓形成综合征的发病机制
分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型,对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意见。其中以Hirooka分型最详细,具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系,同时发现膜状
小儿情感交叉擦腿综合征的发病机制
目前研究的结果,其发病可能与神经介质紊乱有关,可由胆碱系统代谢障碍,进而引起多巴胺功能亢进所致。 具体说来,有两类学说: 1.传统观点包括不良习惯、外阴炎症蛲虫病、性早熟等所致。但对这些传统观点已有持不同见解者予以一一推翻。有些患儿发病年龄还不足2个月,故谈不上形成习惯,药物治疗有效,停药又
小儿颅面骨畸形综合征的发病机制
颅面骨畸形综合征可能为常染色体隐性遗传,与母亲妊娠期使用过某些致畸物质或病毒感染有关,或为胎儿在第5~7周时额叶发育障碍所致。
原发性卵巢类癌综合征的发病机制
卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径3~15cm,平均9cm。镜下瘤细胞大小一致,来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小梁或花带状。电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状,而小梁花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形 卵巢原发性腺类癌在畸胎