奈泽洛夫综合征的治疗方法

一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者鶒的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗 免疫替补疗法 (1)体液免疫缺陷的替补: 对重症联合免疫缺陷病患者,鶒不能输注含免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。 人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提......阅读全文

奈泽洛夫综合征的治疗方法

  一般疗法  (1)加强护理和营养:以提高患者鶒的抵抗力和免疫力。  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能。  (3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全

奈泽洛夫综合征的诊断介绍

  婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。

关于奈泽洛夫综合征的临床表现

  婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

奈泽洛夫综合征的病因与发病机制

  病因  因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。  发病机制  本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。

奈泽洛夫综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。  临床表现  婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患

奈泽洛夫综合征的临床表现及并发症

  临床表现  婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。  并发症  致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、

奈泽洛夫综合征的并发症及实验室检查

  诊断  婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。  实验室检查  Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免

塞泽里综合征的症状

  起病缓慢,自觉奇痒,皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样,神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病,皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻,根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:  ①带棕黄色;  ②消退处出现结节,鱼鳞病样或

塞泽里综合征的检查

  1.血象: 白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞,S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。  2.骨髓象: 早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。  3.其他: 肝,肾功能,血清蛋白电泳和电解质测

塞泽里综合征的鉴别

  本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义,在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨,因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。  在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞

塞泽里综合征的发病机制

  发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。

塞泽里综合征的发病原因

  本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:  1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同,Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来,有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年

GORDON综合征的治疗方法

  噻嗪类利尿剂治疗Gordon综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正,甚至小剂量利尿剂可出现低血钾、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始,根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。限钠饮食同样取得很好的治疗效果,

POEMS综合征的治疗方法

本病尚无标准的治疗方法。1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。2.放射治疗若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病

僵人综合征的治疗方法

1.苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用,可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,剂量因人而异,好转后每日递减20mg至停药。2.氯硝安定静滴或口服,效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。3.10%水合氯醛灌肠可取得满意效果,但尚无报道。4.SMS是自身

简述GORDON综合征的治疗方法

  噻嗪类利尿剂治疗Gordon综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正,甚至小剂量利尿剂可出现低血钾、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始,根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。限钠饮食同样取得很好的治疗效果,

治疗poems综合征的方法介绍

  本病尚无标准的治疗方法。  1.支持对症治疗  患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。  2.放射治疗  若在一个局限的区域发现单

详述帕金森综合征的治疗方法

  PD的治疗可以从3个不同方面来进行,首先治疗目的是使患者尽快地恢复功能,延缓病程进展,减轻症状,即对症治疗,采用药物治疗。其次是保护性、预防性治疗,以二、三级预防为主,重点用康复治疗,第3是修复性治疗,通过神经细胞移植,提供新的神经细胞,产生较多的多巴胺。  1.常规治疗  (1)药物治疗历经多

奈韦拉平的检查方法

有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定供试品溶液取含量测定项下的供试品贮备液对照溶液精密量取供试品溶液1ml,置100ml量瓶中用流动相稀释至刻度,摇匀,再精密量取5ml,置50ml量瓶中,用流动相稀释至刻度,摇匀系统适用性溶液取奈韦拉平对照品、杂质I对照品、杂质Ⅱ对照品与杂质Ⅲ对照品各适量,

治疗心肾综合征的方法介绍

  治疗困难,不同亚型的心肾综合征应有不同的治疗方案和目标。1型和3型急性病变者,应早期监测原发病或继发脏器损伤,早期诊断、早期预防是改善预后的关键。2型和4型慢性病变者,应予以积极治疗,稳定和改善原发疾病。重症、病情复杂患者,应提倡心内科和肾内科综合治疗,改善预后。

关于x综合征的治疗方法介绍

  X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗,但疗效不恒定。对一些患者可使症状减轻或缓解,但对另一些患者则可能疗效不显著。  另外,使用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗,但小规模试验的结果仍不一致;抗抑郁剂丙米嗪可有效地减少胸痛频度50%,

重症急性呼吸综合征的治疗方法

  1.一般治疗  (1)卧床休息。  (2)避免剧烈咳嗽,咳嗽剧烈者给予镇咳;咳痰者给予祛痰药。  (3)发热超过38.5℃者,可使用解热镇痛药,儿童忌用阿司匹林,因可能引起Reye综合征;或给予冰敷、酒精擦浴等物理降温。  (4)有心、肝、肾等器官功能损害,应该做相应的处理。  2.氧疗  出现

治疗布加综合征的方法介绍

  1.介入手术治疗  布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。  2.内科治疗  内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于

治疗席汉综合征的方法介绍

  根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况,分别予以长期的激素替代疗法。  1.一般治疗  加强营养,适当运动,补充维生素、钙剂,治疗贫血等。  2.药物治疗  (1)肾上腺皮质激素 口服可的松或氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。  

肺出血肾炎综合征的治疗方法

治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。1.一般治疗要加强护理注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染,常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情,临床显示广谱第三代头孢菌素,头孢他啶(头孢噻甲羧肟)疗效满意。本病严重而持久的咯血

吉兰巴雷综合征的治疗方法

GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。1.支持疗法本病为神经科急症,除四肢瘫痪外,重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同,急性期治疗旨在挽救生命,针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后,进行相关免疫治疗和对证治疗。对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能

治疗低盐综合征的方法介绍

  1.低渗补高张液 原则上低渗补高张液,由于大部分病例同时并存低氯,故主张用3%氯化钠液静脉滴注,12ml/kg可提高10mmol/L,低渗性脱水可用2/3张至等张液纠正。  2.单纯性水中毒者 主要限制水分,必要时加利尿剂,利尿剂最好在循环情况改善时使用。  3.有神经系统症状者 给脱水剂20%

关于乔治综合征的治疗方法介绍

  (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。  (3)避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫

治疗僵人综合征的方法介绍

  1.苯二氮卓类  是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用,可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,剂量因人而异,好转后每日递减20mg至停药。  2.氯硝安定  静滴或口服,效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。  3.10%水合氯醛灌肠  可取得满意效果,但尚

概述葡萄膜炎综合征的治疗方法

  肾小管间质性肾炎的治疗主要是全身应用糖皮质激素,常用的制剂为泼尼松,口服用量一般为1m/(kg·d)治疗时间为3周~12个月不等治疗时间不宜过短,应在5~12个月为宜,迅速减药则易引起血清肌酐水平升高  葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素和睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼对于双侧急性和严重的前葡萄膜炎应给予