雄激素有望治疗神经脱髓鞘病
法美研究人员在最新一期英国学术期刊《脑》上报告说,他们发现睾丸酮等雄激素能刺激髓鞘再生,有望用来治疗多发性硬化症等神经脱髓鞘病。 髓鞘是包裹在神经细胞轴突外的一层膜,具有保护轴突并提高神经冲动传导速度的作用。脱髓鞘病是由髓鞘形成障碍或其受到破坏导致的一种神经疾病,目前尚无有效方法能够刺激髓鞘修复。 法国和美国的研究人员发现,髓鞘脱失的实验鼠经过6至9个星期的睾丸酮治疗后,其神经细胞轴突外的髓鞘得以再生,脱髓鞘病症状显著减轻。但中枢神经系统中雄激素受体缺失的实验鼠即使接受雄激素治疗,其髓鞘也不会再生。 研究人员解释说,睾丸酮及与其相似的雄激素能诱导神经干细胞分化成少突胶质细胞,再由少突胶质细胞形成髓鞘并包围神经细胞轴突。 研究人员认为,这一成果不仅有助于开发脱髓鞘病治疗方法,还表明血液中睾丸酮含量或可被当作衡量脱髓鞘病程度的生化指标。......阅读全文
雄激素有望治疗神经脱髓鞘病
法美研究人员在最新一期英国学术期刊《脑》上报告说,他们发现睾丸酮等雄激素能刺激髓鞘再生,有望用来治疗多发性硬化症等神经脱髓鞘病。 髓鞘是包裹在神经细胞轴突外的一层膜,具有保护轴突并提高神经冲动传导速度的作用。脱髓鞘病是由髓鞘形成障碍或其受到破坏导致的一种神经疾病,目前尚无有效方法能够刺激髓
雄激素有望治疗神经脱髓鞘病
法美研究人员在最新一期英国学术期刊《脑》上报告说,他们发现睾丸酮等雄激素能刺激髓鞘再生,有望用来治疗多发性硬化症等神经脱髓鞘病。 髓鞘是包裹在神经细胞轴突外的一层膜,具有保护轴突并提高神经冲动传导速度的作用。脱髓鞘病是由髓鞘形成障碍或其受到破坏导致的一种神经疾病,目前尚无有效方法能够刺激髓
治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的概述
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘,防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗,直到病情得到最大程度的改善或稳定,此后进行维持治疗,预防复发和进展。CIDP
治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换(PE)和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘,防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗,直到病情得到最大程度的改善或稳定,此后进行维持治疗,预防复发和进展。
急性炎性脱髓鞘多神经病的定义
中文名称急性炎性脱髓鞘多神经病英文名称acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定 义吉兰-巴雷综合征中最常见的一种,自身免疫机制参与此病发生,周围神经髓鞘的P2碱性蛋白可能是致病抗原。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经活检
怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时,需要行神经活体组织检查。腓肠神经活检主要病理改变:有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘,轴索变性,施万细胞增生并形成洋葱皮样结构,单核细胞浸润等,此改变并非CIDP特异性标志。还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。神经活体组织检查还由于活检的腓肠神经和腓浅
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的神经活检
怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时,需要行神经活体组织检查。腓肠神经活检主要病理改变:有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘,轴索变性,施万细胞增生并形成洋葱皮样结构,单核细胞浸润等,此改变并非CIDP特异性标志。还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。神经活体组织检查还由于活检的腓肠神经和腓浅
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的预后
缓解-复发型CIDP患者预后较持续进展型好。研究显示CIDP患者的长期预后取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。亚急性起病或单向病程的年轻患者,其治疗效果较好。64岁以上起病的老年人其治疗后完全恢复的可能性较64岁以下起病的患者小。近端无力的CIDP患者其缓解率较远端无力的高,且预后较
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病,属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acqui
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理生理
CIDP周围神经有斑点样单个核细胞浸润,节段性脱鞘,炎症病理反应不如GBS明显,淋巴细胞少见,神经束膜内血管通透性增加,血管周围可见单个核细胞、巨噬细胞浸润,脱髓鞘与髓鞘再生同时并存,Schwann细胞再生出现“洋葱头样”改变,轴索损害在CIDP也较常见,可合并中枢神经系统受累。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病病例分析
患者男,19岁。因“面部麻木,四肢麻木无力进行性加重1年余”入院。入院15月前无明显诱因出现咳嗽,无发热,后逐渐出现双侧面部及双足底麻木、后颈部及腰部不适、双手指尖麻木,约4月后无明显诱因出现恶心、呕吐。 当地医院脑脊液常规显示蛋白-细胞分离:白细胞(-),蛋白152mg/dl(正常值15~45m
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制
CIDP的临床表现与AIDP相似,免疫治疗有效,提示该病有免疫介导的发病机制,但CIDP的机制及其与AIDP的关系并不清楚。在CIDP中,自身免疫反应性T细胞和B细胞发生分化,引起周围神经的自身免疫性损害,分子模拟可能是重要的病理启动机制。在AIDP的研究中,发现了一系列周围神经抗原和相关的自身
预防慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确,所以缺乏明确的一级预防建议,目前尚无预防措施及预防性药物。CIDP虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系,但一部分CIDP患者的复发或加重与感染相关,因此对于已经罹患CIDP的患者还是建议避免感染,尤其是呼吸系统和消化系统的感染。另外,一
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病因分析
本病的病因不清。目前公认急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP)与感染性前驱疾病有关,最常见的是上呼吸道感染疾病(病毒性或细菌性)和胃肠道炎性疾病(空肠弯曲菌),而CIDP的病因
诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
CIDP的诊断主要根据患者的临床表现和符合脱髓鞘性损害的神经电生理改变、脑脊液改变和神经活检提示脱髓鞘和髓鞘再生支持该诊断,典型的CIDP对皮质类固醇治疗反应良好,疗效观察结果也可被用于鉴别诊断。 根据《中国2010年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》,CIDP的诊断目前仍为排除性诊
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离,及蛋白含量增高,而细胞计数正常或仅轻度升高,蛋白含量波动较大,通常在0.75-2.0g/L,部分患者(20%)可出现寡克隆区带阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的护理介绍
如患者有吞咽困难,为避免呛咳,给予留置胃管,并以高蛋白、高维生素、高热量且易消化的鼻饲流质饮食,保证每天所需的热量、蛋白质,保证机体足够的营养,维持正氮平衡。长期卧床患者需定时翻身、拍背,避免褥疮及肺部感染,给予肢体功能康复锻炼,避免下肢深静脉血栓形成。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的电生理检查
运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为: (1)运动神经传导:至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的鉴别诊断介绍
(1)多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN):MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不
治疗脱髓鞘的方式介绍
1.多发性硬化 目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。 (1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。 (2)β-干扰素。 (3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
基因编辑有望治疗血友病
首例体内细胞基因编辑即将实现。这项技术将被试用于治疗B型血友病—— 一种能够导致自发性内出血的凝血功能紊乱病症。 这次临床试验的消息在近日于美国华盛顿特区召开的人类基因编辑国际峰会上宣布。此次会议主要聚焦于一项叫作CRISPR的革命性基因工程技术,尤其是其在人体上的应用。 基因编辑是指删除
治疗单神经病与神经丛神经病的相关介绍
1.急性臂丛神经炎 患者可口服泼尼松,并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除,最好同时行神经移植。围生期的臂丛神经损伤可自愈,但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复,应考虑手术松解,并行神经移植和功能重建。 2.肋间神经痛 应首先
概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现
本病可主要见于成人,儿童也可患病,发病高峰年龄在40-60岁。起病较隐袭或呈亚急性病程,病前很少前驱感染,自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和缓解-复发三种形式。进展期数月至数年,平均3个月,起病6个月内无明显好转,进展过程超过8周,可与GBS鉴别。 CIDP经典型 见于各年龄段,40一60岁
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病,属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(ADP),是CADP最常见的一种类型,呈慢性进展或缓解-复发病程,大部分患者对免疫治疗反应良好。
盘点-|-基因治疗有望治疗哪些遗传病?
目前在研的基因疗法涉及哪些治疗领域呢?健点子小编带你一起探索。 遗传性疾病是基因治疗的最大的一块,目前在研的基因治疗包括以下的领域: 庞贝病 佛罗里达大学分离出来的基因公司,Larceta 疗法公司是一个以腺相关病毒( AAV) 为基础的基因治疗公司, 其从佛罗里达大学获得技术
盘点-|-基因治疗有望治疗哪些遗传病?
目前在研的基因疗法涉及哪些治疗领域呢?健点子小编带你一起探索。 遗传性疾病是基因治疗的最大的一块,目前在研的基因治疗包括以下的领域: 庞贝病 佛罗里达大学分离出来的基因公司,Larceta 疗法公司是一个以腺相关病毒( AAV) 为基础的基因治疗公司, 其从佛罗里达大学获得技术
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断
1.多灶性运动神经病(MMN) MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳,可用免
诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP的诊断主要根据患者的临床表现和符合脱髓鞘性损害的神经电生理改变、脑脊液改变和神经活检提示脱髓鞘和髓鞘再生支持该诊断,典型的CIDP对皮质类固醇治疗反应良好,疗效观察结果也可被用于鉴别诊断。 根据《中国2010年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》,CIDP的诊断目前仍为排除性诊
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离,及蛋白含量增高,而细胞计数正常或仅轻度升高,蛋白含量波动较大,通常在0.75~2.0g/L,部分患者可出现寡克隆区带阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。
预防慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确,所以缺乏明确的一级预防建议,目前尚无预防措施及预防性药物。CIDP虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系,但一部分CIDP患者的复发或加重与感染相关,因此对于已经罹患CIDP的患者还是建议避免感染,尤其是呼吸系统和消化系统的感染。另外,一