肥大细胞的临床表现
皮肤受累型亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累型有些SM病例除皮肤外,还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生,有相当可观的纤维化而呈成骨性改变。可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关。亦可见溶骨性病变,与肥大细胞长期浸润压迫有关,此溶骨性病变可被误诊为骨转移癌。骨髓、肝、脾、淋巴结受累型即系统性肥大细胞增生症,骨髓中可见大量肥大细胞增殖,肝、脾、淋巴结因肥大细胞浸润而呈不同程度的肿大。血象(1)常见轻~中度贫血,为正常细胞正常色素性。(2)白细胞数增多或减少,分类时可见嗜酸粒细胞增多,与肥大细胞释放嗜酸粒细跑趋化因子有关,嗜碱粒细胞、单核细胞亦可......阅读全文
无皮疹或内脏型肥大细胞增生病的诊断要点
1.皮肤型 皮损为色素性斑、斑块、丘疹、结节,圆形或椭圆形,大小不定,有时可出现大疱,红皮症和毛细血管扩张。多有不同程度的痒感,往往在一阵潮热后出现。躯干、四肢色素性斑丘疹,在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团,此为色素性荨麻疹的特点。 2.系统性 除皮损外,同时内脏受累。如肝、脾、淋巴结肿大,贫血
什么是系统性肥大细胞增生症?
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼
简述无皮疹或内脏型肥大细胞增生病的治疗方案
对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状,在婴儿都可自行消失,故无需治疗,但对潮红和疼痛症状严重的婴儿,可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗,采取对症处理。其中以色甘酸钠较好,口服20mg,每日4次,该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数,但不能防止起风团反应
概述无皮疹或内脏型肥大细胞增生病的症状体征
本病临床表现各种各样,差异很大,不但有皮肤症状,而且有些还可有全身症状。可局限于皮肤为孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨髓等内脏系统损害。大部分有不同程度的痒感,但多甚轻微,泛发型严重者全身症状明显,有皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥、甚至休克等。这些情况仅发生于一小部分患者,即所
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女, 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余,加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱,疱液清澈,偶有瘙痒,水疱破 溃后形成糜烂,于外院就诊( 具体诊疗不详) ,背 部基本愈合。5 天前,患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱,部分破溃后出现大面积溃
足趾皮肤动静脉血管瘤病例分析
1 临床资料 患者男, 49 岁。左足拇趾甲周红褐色斑块10 年。患者 10 年前无明显诱因出现左足踇趾内侧甲周红褐色斑块( 图 1) ,不 伴局部瘙痒、疼痛等自觉症状。皮损面积逐渐扩大,病程发展 中无渗出、自发破溃等症状,患者曾未予特殊诊治,为进一步明 确诊断和治疗就诊于本院。系统检查无明显阳
肥大细胞(甲苯胺蓝Toluidine-Blue-O)染色液的操作步骤
肥大细胞(Mast cell)是疏松结缔组织内常见的细胞,常成群的沿着小血管和淋巴管分布,也常见于支气管和胰腺的小叶间导管周围,一般细胞较大,直径约为20-30μm,呈圆形或椭圆形,胞核较小、胞质内充满粗大且具有异染性嗜酸性颗粒。甲苯胺蓝(Toluidine Blue O)中的阳离子有染色作用, 组
肥大细胞处于免疫系统抗病第一线
近日,德国亥姆霍兹感染研究中心(HZI)的科学家研究发现了肥大细胞免疫反应机理,其能使人们对信号物质、免疫细胞和疾病防御这些复杂网络的理解向前迈进一步。相关研究结果发表在近期《美国国家科学院院刊》上。 在感染的情况下,人体的免疫系统会释放不同的信号物质。这些分子激活免疫细胞
让癌细胞“过敏”,研究者巧用“肥大细胞”治肿瘤
你是否会因花粉而喷嚏不断,或是困扰于海鲜导致的红肿瘙痒?科学家们则敏锐地捕捉到了这类过敏反应中的玄机,并尝试把这种过度的免疫响应转化为对抗肿瘤的新利器。装载溶瘤细胞的肥大细胞。(浙大供图) 近日,浙江大学药学院、金华研究院和先进药物递释系统全国重点实验室教授顾臻、教授俞计成团队联合中国医科大学
Cell:新型抗胰蛋白酶抗体治疗肥大细胞介导的严重哮喘
2019年10月3日,来自美国基因泰克公司(Genentech, Inc.)Tangsheng Yi、Robert A. Lazarus和Joseph R. Arron团队在Cell杂志上发表了题为An Allosteric Anti-tryptase Antibody for the Trea
美国FDA首批Ayvakit治疗晚期系统性肥大细胞增多症
Blueprint Medicines今天宣布,美国FDA已批准Ayvakit(avapritinib)治疗晚期系统性肥大细胞增多症(advanced SM)成人患者,包括侵袭性SM(ASM)、伴有血液肿瘤的SM(SM-AHN)和肥大细胞白血病(MCL)。新闻稿指出,晚期SM患者现在首次可以接受
肥大细胞来源的BH4和血清素是术后疼痛的关键介质
每年有两亿五千万手术患者经历急性术后疼痛,术后疼痛不仅带来痛苦,还导致康复延迟,并有可能发展为慢性疼痛,给个人和医疗系统带来巨大的经济负担。急性疼痛的强度与其转为慢性疼痛的风险相关,而现有的术后疼痛的治疗方法效果有限且存在副作用。四氢生物蝶呤(BH4)是多种重要生理功能的必需辅因子,其生成由限速
常与急性白血病混淆的罕见病肥大细胞白血病的特异...
常与急性白血病混淆的罕见病-肥大细胞白血病的特异性表现肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,约占恶性肥大细胞肿瘤的 15%。但因其罕见,在体内恶性增殖的晚期表现及症状,又与急性白血病相似,所以很容易与急性嗜碱性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病嗜碱性粒细
一例结节性皮肤肥大细胞增生症病例分析
患儿 男,出生2 h,因生后发现全身皮肤多发结节于2014年1月入住泉州市儿童医院,系其母第1胎第1产。患儿生后即发现全身皮肤多发结节,呈棕褐色,无发热、发绀、抽搐,反应好。其母孕期无异常,无特殊用药史,否认家族遗传疾病史。体格检查:体温:36.0℃,脉搏:130次/min,呼吸:45次/min,体
获得性双侧毛细血管扩张斑病例分析
1.临床资料 患者男, 49 岁,司机。双侧上肢、前胸、后背部 多发棕红色毛细血管扩张斑进行性加重7 年。7 年 前患者无明显诱因出现前胸及后背部大小不等红 斑,后逐渐波及双上肢伸侧,以左上肢伸侧明显,无 瘙痒,无疼痛。患者自诉发病初期冬季减轻,夏季加 重,近年来皮疹无明显季节差异。自发病以来,患者
获得性双侧毛细血管扩张斑
1 临床资料患者男, 49 岁,司机。双侧上肢、前胸、后背部 多发棕红色毛细血管扩张斑进行性加重7 年。7 年 前患者无明显诱因出现前胸及后背部大小不等红 斑,后逐渐波及双上肢伸侧,以左上肢伸侧明显,无 瘙痒,无疼痛。患者自诉发病初期冬季减轻,夏季加 重,近年来皮疹无明显季节差异。自发病以来,患者无
药物治疗季节性过敏性结膜炎
目前用于治疗季节性过敏性结膜炎和的主要药物有血管收缩剂、组胺受体拮抗剂、肥大细胞稳定剂、双效作用制剂、非甾体类抗炎药和糖皮质激素,分别作用于过敏反应的不同环节。上述药物以眼部用药为主,当合并全身症状如过敏性鼻炎或哮喘时,可根据病情全身使用组胺受体拮抗剂如氯雷他定。症状和临床表现消失后,原剂量维持
过敏原检测的“不准”与“准”
在临床上很多皮肤病的发生与发展都与接触了过敏原有关。通过过敏原筛查检测,可以查清楚到底是接触性的、食入性的还是吸入性的过敏原引起的过敏反应,以便从根本上解决问题,其中血清过敏原特异性IgE检测是国内外公认的过敏原检测手段之一。 但是,过敏原检测也存在许多问题,有时临床表现分明提示可能是过敏反应,但是
过敏原检测——真的是结果不准确吗?
在临床上很多皮肤病的发生与发展都与接触了过敏原有关。通过过敏原筛查检测,可以查清楚到底是接触性的、食入性的还是吸入性的过敏原引起的过敏反应,以便从根本上解决问题,其中血清过敏原特异性IgE检测是国内外公认的过敏原检测手段之一。但是,过敏原检测也存在许多问题,有时临床表现分明提示可能是过敏反应,但是检
姚皮炎综合征的发病机制及临床表现
发病机制 姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。 有
幼儿先天性皮肤平滑肌错构瘤病例分析
先天性皮肤平滑肌错构瘤的肿瘤细胞可来源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮肤平滑肌等不同组 织的平滑肌细胞, 临床常表现为肤色或色素沉着性斑 片,部分伴有毳毛增生。本病为一种临床罕见的良性皮 肤肿瘤,现将笔者诊治的 1 例报告如下。 1 病历摘要 患儿男,2 岁。 因左背部褐色斑块 2 年就诊。
青霉素过敏试验的机理
过敏反应系抗原与抗体在致敏细胞上相互作用后引起组织损伤和生理功能紊乱。青霉素属于药物的半抗原物质,进入机体后,其降解产物――青霉噻唑和青霉稀酸与组织蛋白结合成全抗原――青霉噻唑蛋白,刺激机体产生特异性抗体IgE.,由于IgE与组织细胞具有特殊的亲和力,故形成的抗体固定在某些组织的肥大细胞上和血液
简述青霉素过敏试验的机理
过敏反应系抗原与抗体在致敏细胞上相互作用后引起组织损伤和生理功能紊乱。青霉素属于药物的半抗原物质,进入机体后,其降解产物――青霉噻唑和青霉稀酸与组织蛋白结合成全抗原――青霉噻唑蛋白,刺激机体产生特异性抗体IgE.,由于IgE与组织细胞具有特殊的亲和力,故形成的抗体固定在某些组织的肥大细胞上和血液
地高辛的临床表现
1、中毒早期表现有胃肠道反应,如恶心、呕吐、腹泻、厌食,有全身症状,如头痛、头晕、疲乏、失眠等。2、心脏毒性,可出现各种心律失常、心率减慢、室性期前收缩、多源多发期前收缩呈二联律、三联律,引起室上性心动过速、房室传导阻滞、房室结抑制、窦性停搏,严重者可发生室性心动过速,心室纤颤,甚至心搏骤停、猝死。
间皮瘤的临床表现
1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块; 2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘; 3.乏力、发热、消瘦、贫血; 4.低血糖、弥漫性腹部骨化; 5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。
手癣的临床表现
1.常继发于脚癣,多始于一侧手指间或鱼际。 2.手掌局部有边界明显的红斑脱屑,皮肤干燥破裂,甚则整个手掌皮肤肥厚、粗糙、破裂、脱屑,也可见水疱或糜烂。 3.自觉瘙痒,也可瘙痒不明显。
痹症的临床表现
患者常有关节疼痛、肿胀、变形、骨刺增生等多种症状。
多囊肾的临床表现
本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸
高钾血症的临床表现
心血管系统和神经肌肉系统症状的严重性取决于血钾升高的程度和速度,以及有无其他血浆电解质和水代谢紊乱合并存在。 1.心血管症状 高钾使心肌受抑,心肌张力减低,故有心动徐缓和心脏扩大,心音减弱,易发生心律失常,但不发生心力衰竭。心电图有特征性改变,且与血钾升高的程度相关。当血钾大于5.5mmol
肠炎的临床表现
1.急性肠炎 在中国以夏、秋两季发病率较高,无性别差异,一般潜伏期为12~36小时。恶心、呕吐、腹泻是急性肠炎的主要症状。 2.慢性肠炎 临床表现为长期慢性、或反复发作的腹痛、腹泻及消化不良等症,重者可有黏液便或水样便。 腹泻程度轻重不一,轻者每日排便3~4次,或腹泻便秘交替出现;重者可