什么是系统性肥大细胞增生症?

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系,肝、脾、淋巴结、胸腺等处。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、 5-羟色胺等,其中以组胺含量最高。当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后,常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现。本症分布广泛,但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道,男女均可罹患,病因不明。......阅读全文

什么是系统性肥大细胞增生症?

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼

系统性肥大细胞增生症的临床症状

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼

什么是肥大细胞?

肥大细胞(mast cell)为一种粒细胞,存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。肥大细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细

什么是肥大细胞?

肥大细胞(mast cell)为一种粒细胞,存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。肥大细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细

什么是肥大细胞

  肥大细胞(mast cell)为一种粒细胞,存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。  肥大细胞:细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形

肥大细胞增生症的症状

肥大细胞增生症肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组慢性疾病,从出生到成人均可发病,临床表现复杂。其中以皮肤肥大细胞增生症 (cutaneous mastocytosis) 最为常见。

肥大细胞增生症的临床症状

肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同,临床上可分为以下数型:(一)皮肤受累型 (二)皮肤及骨骼受累型 (三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型 (四)肥大细胞增生症合并肥大细胞性白血病。

什么是肥大细胞白血病?

肥大细胞白血病(Mast Cell Leukemia)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增

关于免疫细胞的肥大细胞的临床表现

  免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CD

婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析

1 病例资料患者女, 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余,加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱,疱液清澈,偶有瘙痒,水疱破 溃后形成糜烂,于外院就诊( 具体诊疗不详) ,背 部基本愈合。5 天前,患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱,部分破溃后出现大面积溃

一例结节性皮肤肥大细胞增生症病例分析

患儿 男,出生2 h,因生后发现全身皮肤多发结节于2014年1月入住泉州市儿童医院,系其母第1胎第1产。患儿生后即发现全身皮肤多发结节,呈棕褐色,无发热、发绀、抽搐,反应好。其母孕期无异常,无特殊用药史,否认家族遗传疾病史。体格检查:体温:36.0℃,脉搏:130次/min,呼吸:45次/min,体

一例成人色素性荨麻疹病例分析

临床资料患者,女,23岁。因全身起色素斑疹4年余,于2014年1月来我院就诊。患者头面部、躯干、四肢可见散在黄豆至钱币大的圆形或椭圆形斑疹、斑丘疹,棕褐色,境界不清楚,伴瘙痒,皮疹无明显季节性,口腔黏膜无异常。曾在当地多家诊所、医院诊治均未能明确诊断,为求进一步诊治,随来我院。自发病以来,无恶心、呕

关于肥大细胞白血病的简介

  肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。

美国FDA首批Ayvakit治疗晚期系统性肥大细胞增多症

  Blueprint Medicines今天宣布,美国FDA已批准Ayvakit(avapritinib)治疗晚期系统性肥大细胞增多症(advanced SM)成人患者,包括侵袭性SM(ASM)、伴有血液肿瘤的SM(SM-AHN)和肥大细胞白血病(MCL)。新闻稿指出,晚期SM患者现在首次可以接受

免疫细胞—肥大细胞

  碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时,称肥大细胞,其结构和功能与嗜碱性细胞相似。  肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这种颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在

肥大细胞白血病的临床症状及病理

肥大细胞白血病(Mast Cell Leukemia)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增

色素性荨麻疹临床分析

色素性荨麻疹又称斑丘疹型肥大细胞增生症,是皮肤型肥大细胞增生症中最常见的类型,发病率1∶1000~1∶8000,临床主要表现为弥漫于全身的卵圆形红棕色斑丘疹,颜面及掌跖较少累及。为进一步了解色素性荨麻疹的临床表现和组织病理等特点,笔者对2013年1月-2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹患者

关于免疫细胞肥大细胞的相关介绍

  碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时,称肥大细胞,其结构和功能与嗜碱性细胞相似。  肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这种颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在

一例色素性荨麻疹病例分析

病例资料患儿女,1.5岁,因全身散发黄色结节一年余于2011年9月27日至我院就诊。 患儿出生时即出现躯干一处黄色结节,其家长未予重视,皮损逐渐增多并累及躯干多处及面部、四肢,至当地医院就诊,诊断与治疗不祥,后转至我院就诊。 体检:患儿发育良好,各系统体检无明显异常。皮肤科检查:面部散在黄色丘疹、结

选择性激酶抑制剂治疗系统性肥大细胞增多症总缓解率77%

  Blueprint Medicines是一家精准医疗公司,专注于开发新一代靶向和强效激酶药物,用于具有特定基因特征的疾病。近日,该公司公布了正在评估靶向抗癌药avapritinib治疗系统性肥大细胞增多症(SM)患者的I期研究EXPLORER的更新数据。  结果显示,经SM临床专家中心评审委员会

肥大细胞的临床表现

  皮肤受累型  亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。  皮

肥大细胞的临床表现

皮肤受累型亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累

肥大细胞的临床表现

皮肤受累型亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析

临床资料 患者,男, 51 岁。因躯干、双上肢皮 疹 3 年余就诊。患者 3 年前于胸前出现数个甲盖大 红斑,无明显瘙痒,逐渐增多,累及前胸、后背,并逐渐 蔓延至双上肢伸侧。皮损每于饮酒、洗热水澡及剧烈 摩擦时加重,表现为肿胀、发红,伴有轻微瘙痒感,约 数十分钟后逐渐减淡。患者曾多次就诊,考虑为“毛

腰椎骨质增生症是如何形成的?

  年龄因素:随着年龄的增长,人体的内分泌、免疫和骨代谢等会发生衰老性改变,椎间盘逐渐发生退行性变,导致椎间隙狭窄和椎体边缘及关节突的增生。  劳损因素:长期受到反复劳损和过度活动等不良因素的刺激,可能加速腰椎的退变,使椎间盘突出,骨刺的形成并不断增大。  外伤史:青少年时代的腰椎外伤,也是中年以后

免疫细胞的免疫细胞种类

T淋巴细胞即胸腺依赖淋巴细胞(thymus dependent lymphocyte)。亦可简称T细胞。来源于骨髓的多能干细胞(胚胎期则来源于卵黄囊和肝)。目前认为,在人体胚胎期和初生期,骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内,在胸腺激素的诱导下分化成熟,成为具有免疫活性的T细胞。成熟的T细

免疫细胞的种类

  T淋巴细胞  即 胸腺依赖 淋巴细胞(thymus dependent lymphocyte)。亦可简称 T细胞。来源于骨髓的多能 干细胞(胚胎期则来源于卵黄囊和肝)。目前认为,在人体 胚胎期和初生期,骨髓中的一部分 多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内,在 胸腺激素的诱导下分化成熟,成为具有免疫活

免疫细胞的组成及种类

  组成  免疫器官  类型:扁桃体、淋巴结、胸腺、脾、骨髓等。  功能:免疫细胞生成、成熟、或集中分布的场所。  免疫细胞  吞噬细胞:①与体液中的杀菌物质构成人体的第二道防线,参与非特异性免疫。  ②摄取和处理抗原,参与细胞免疫和体液免疫。  淋巴细胞:①T细胞  ②B细胞  免疫活性物质  抗

关于色素性荨麻疹的基本信息介绍

  色素性荨麻疹也称斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症,是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型,发病率在1:1000~1:8000之间,男女发病率相当。是肥大细胞释放各种介质,引起的皮肤反应。临床上表现为红色或棕红色、圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块,由于色素增加而颜色逐渐加深。

获得性双侧毛细血管扩张斑

1 临床资料患者男, 49 岁,司机。双侧上肢、前胸、后背部 多发棕红色毛细血管扩张斑进行性加重7 年。7 年 前患者无明显诱因出现前胸及后背部大小不等红 斑,后逐渐波及双上肢伸侧,以左上肢伸侧明显,无 瘙痒,无疼痛。患者自诉发病初期冬季减轻,夏季加 重,近年来皮疹无明显季节差异。自发病以来,患者无