什么是高氨血症?

正常情况下血氨浓度维持在较低水平。肝脏几乎是体内唯一能合成尿素的器官,当肝功能严重损伤时,尿素合成障碍,血氨浓度升高,称为高氨血症。......阅读全文

什么是高氨血症?

正常情况下血氨浓度维持在较低水平。肝脏几乎是体内唯一能合成尿素的器官,当肝功能严重损伤时,尿素合成障碍,血氨浓度升高,称为高氨血症。

什么是高同型半胱氨酸血症?

  高同型半胱氨酸血症是一种以血液中同型半胱氨酸升高为特征的疾病,通常指同型半胱氨酸>15µmol/L。  同型半胱氨酸是一种非蛋白质氨基酸,可在B类维生素的辅助下循环转化为蛋氨酸或半胱氨酸,缺乏维生素B会导致高同型半胱氨酸血症。已证明同型半胱氨酸血症是心血管疾病、脑血管病、认知障碍和骨质疏松相关骨

什么是脂血症?

脂血症是指各种原因导致的血浆中胆固醇和/或甘油三酯水平升高的一类疾病。

如何诊断小儿先天性高氨血症?

  1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状,呼吸困难。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。  2.有机酸尿症(organic a

小儿先天性高氨血症的简介

  尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象,所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重,起病早,新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常,哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素,故而出现高氨血症,生后数

什么是谷固醇血症?

谷固醇血症又称植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于谷固醇等植物固醇代谢障碍,血清谷固醇、豆固醇含量异常升高,引起黄色瘤、早发心血管疾病、溶血性贫血等病变,如不能有效控制,青壮年时期死亡率很高。

丙戊酸导致无症状高氨血症病例分析

对于使用丙戊酸盐的患者而言,血氨水平应多长时间监测一次?当血氨水平高于正常范围,尤其是患者并无明显症状时,临床应如何处理?病例患者为26岁女性,体型肥胖,罹患孤独症谱系障碍(ASD)及严重智力残疾,因撞头、咬拳头、扔物件等行为问题收入精神科。给予丙戊酸(VPA)250mg,每天4次,2个月后病情改善

高HDL血症

高HDL血症血浆HDL含量过高导致高HDL血症,也属于病理状态。HDL具有抗动脉粥样硬化作用,是人们公认的,然而并非血浆HDL含量越高越好。血浆HDL-胆固醇(HDL-C)含量超过1g/L,定义为高HDL血症。现已查明,高HDL血症是因为有CETP和HTGL等活性异常所致。高HDL血症分为原发性和继

简述小儿先天性高氨血症的发病机制

  1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨,以及由肠管吸收的氨,是体液的正常成分,但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素,再随尿排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环(urea cycle)。通过尿素循环和其他解毒方式,血氨得以维持于正常水平,一般为27~82μmol/L(

关于小儿先天性高氨血症的治疗介绍

  1.急性高氨血症性昏迷的治疗  (1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。  (2)做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。  (3)药物治疗:  ①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。  ②盐酸精氨酸

一例丙戊酸致高氨血症病例分析

药物副作用并不仅仅发生于用药早期的患者。一篇近期发表于《Case Reports in Psychiatry》的病例报告中,美国Hofstra Northwell医学院的研究者介绍了一例个案:患者使用丙戊酸盐治疗双相障碍超过10年,出现严重的无症状高氨血症(正常范围上限6倍以上)。关键词丙戊酸(VP

血氨是什么?

  血氨(blood ammonia;plasma ammonia;serum ammonia):体内各组织各种氨基酸分解代谢产生的氨以及由肠管吸收进来的氨进入血液,形成血氨。血氨正常值18-72μmol/L。

高血氨与氨中毒的标准和处理

正常情况下血氨浓度维持在较低水平。肝脏几乎是体内唯一能合成尿素的器官,当肝功能严重损伤时,尿素合成障碍,血氨浓度升高,称为高氨血症。一般认为,氨进入脑组织可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,氨与谷氨酸再进一步结合生成谷氨酰胺。因此,脑中氨的增加,可消耗脑组织中α-酮戊二酸,导致三羧酸循环速度减弱, AT

简述小儿先天性高氨血症的预防护理

  1.杂合子检出 可根据家系分析,蛋白负荷试验,基因分析或酶活性检查。  2.产前诊断 羊水细胞或绒毛做基因分析,可以早期诊断OTC缺乏。测羊水细胞或绒毛的酶活性,可诊断AL缺乏和AS缺乏;测羊水中特殊的氨基酸水平,可助诊断。  根据以上可做好遗传学咨询工作,必要时可终止妊娠。

关于小儿先天性高氨血症的检查方式介绍

  一、实验室检查:  1.血氨增高 本病时血氨常为234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl),正常值为27~82μmol/L(46~139μg/dl)。高氨血症昏迷时,血氨可高达352.2~1526.2μmol/L(600~2600μg/dl)。  2.氨基酸定量分析 检查血和尿

血氨高的临床症状有哪些

  血氨高有没有临床症状呢?通常血氨升高可以考虑是含氨的物质吸收增多和体内的血氨祛除减少。在慢性肝病的时候通常出现血氨增高的情况。

高泌乳素血症的诊断

  根据病史、查体及实验室检查即可做出诊断。  1.病史  重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。  2.查体  全身查体。注意有无肢端肥大、黏液性水肿等症象。溢出物性状和数量。

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

怎样预防高黏血症?

  高血脂症分原发性和继发性两种,前者与环境、家庭遗传有关。后者由糖尿病、甲状腺功能低下、肥胖症、胰腺症等引起。合理的饮食与生活方式对预防高血脂有着重要的意义。对于有遗传性倾向的高血脂患者,药物治疗无明显改善,主要通过调节饮食结构来改善,尽量不吃或少吃含胆固醇高的食物,如动物的内脏、脑子、骨髓、鱼子

高胆红素血症的诊断

  黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质进行归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,才能得到正确诊断。

高胆红素血症的预防

  合理安排饮食,生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:  1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。  2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。  3.忌饮酒,忌过多甜

高泌乳素血症的治疗

  1.药物治疗  溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂、可经受体机转,促进PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌。  溴隐亭疗法适用于各种类型HPRL,也是垂体腺瘤(微/巨腺瘤)首选疗法,尤以

高胆红素血症的病因

  人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性

高泌乳素血症的病因

  正常PRL脉冲性释放及其昼夜节律对乳腺发育、泌乳和卵巢功能起重要调节作用。PRL分泌受下丘脑PRL-RH和PRL-IH双重调节,而在正常排卵月经周期中PRL始终处于CNS下丘脑多巴胺能神经介质和PRL-IH张力性抑制性调节下,一旦这种调节失衡即引起的HPPL。HPRL可为生理性和病理性因素所引起

怎样预防高胆红素血症?

  合理安排饮食,生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:  1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。  2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。  3.忌饮酒,忌过多甜

高胆红素血症诊断依据

  黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质进行归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,才能得到正确诊断。

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

高催乳素血症的病因

  高催乳素血症系指由内外环境因素引起的,以催乳素(PRL)升高(>25ng/ml),闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看,可分为肿瘤性高催乳素血症,产后型高催乳素血症,特发性高催乳素血症,医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。

高泌乳素血症的检查

  1.蝶鞍断层  正常妇女蝶鞍前后径

如何诊断高镁血症?

  1.血清Mg>1.25mmol/L为高镁血症  绝大多数是由于肾功能障碍导致镁排出减少而致,但下列特殊情况需加以重视:  ①甲状腺功能减退症,慢性肾上腺皮质功能减退者,肾小管对镁重吸收增加;  ②一次过多或长期服用含镁的抗酸剂;  ③溶血反应,大面积烧伤,严重创伤等组织细胞大量破坏,细胞内高含量