特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现及并发症
临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症，口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻，脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善，患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE，白癜风，血小板减少性紫癜，恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等，有作者报道，90%的患者有腹泻，常伴脂肪痢，胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病；28%有支气管扩张和脾大；12%有甲状腺病；6%有干燥性角膜炎和恶性贫血，淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高，如胃癌，结肠癌和直肠淋巴瘤等，尤其在50～60岁者。 另......阅读全文
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现及并发症
临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的临床表现
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制及临床表现
发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 临床表现 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。 临
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的概述
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的并发症及实验室检查
并发症 患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等健康搜索一部分患者可并发胸腺瘤。 实验室检查 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查及诊断
辅助检查 组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M 诊断鉴别 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因及发病机制
病因： 原因不明，无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的辅助检查
组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白IgD >免疫球蛋白M
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病机制
发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的鉴别诊断
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者，临床上表现为对化脓 性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性 进行
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查
免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分患者IgD正常
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgGIgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L健康搜索，大部分
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的流行病学
多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。目前没有其他相关内容描述。
特发性震颤的发病机制及临床表现
发病机制 本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧
特发性生长激素缺乏症介绍
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂
慢性特发性低钾血症的并发症并发症
慢性特发性低钾血症病人可合并痛风症。合并肾钙化，肾结石，高尿钙症。慢性特发性低钾血症病人肾功能减退时可合并贫血。
特发性震颤的临床表现
多发群体 1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~100%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤
特发性震颤的临床表现
多发群体 1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~100%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤
特发性震颤的临床表现
多发群体 1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤，约60%病人有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同，从17.4%~100%，造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤
什么是特发性生长激素缺乏症？
占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂
异常γ球蛋白血症的临床表现及并发症
临床表现 1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘荨麻疹和湿疹的发生率高于
特发性葡萄膜大脑炎的诊断及并发症
诊断 1.临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。 2.伴有毛发及皮肤等处改变。 3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。 并发症 1.眼前节 前房积血，虹膜结节，虹膜周边前粘连或后粘连，巩膜炎，低眼压，或睫状
慢性特发性低钾血症的临床表现
慢性特发性低钾血症临床表现呈多样化，临床类型不一，主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。目前还没有其它特殊治疗方法。发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合
简述特发性水肿的临床表现
1、特发性水肿—水肿或浮肿：常见于青春期后的女性，多在立位活动后或下午出现足、踝、胫前凹陷性水肿，并有一些病人出现晨间眼睑、颜面浮肿、上肢远端肿胀；部分患者水肿的发生与炎热气候或月经周期有关。晚间睡前较早晨起床时体重增加，睡眠一夜后水肿消失，体重减轻。 2、特发性水肿—肥胖：约一半的特发性水肿
概述迟发性运动障碍的临床表现
1.多发生于老年患者，尤其女性，伴脑器质性病变者居多，症状重，恢复慢各种抗精神病药均可引起，氟奋乃静三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神病药常见，大多发生在服用抗精神病药1～2年以上最短3～6个月可出现最长者13年。临床主要表现节律性刻板重复的不自主运动早期表现舌震颤或流涎，老年人口部运动具有特征
特发性高钙尿症的临床表现及检查
临床表现 主要表现为血尿[1]，可呈肉眼血尿或镜下血尿，呈非肾小球源性尿液检查可以除血尿外无其他明显异常；随着病程的延长，尿路结石的发生率增加，尚可见尿频、尿急、尿痛甚或排尿困难，继发尿路感染亦可为起病表现。 检查 1.尿液检查 尿钙增多，女性尿钙＞6.25mmol/24h，男性＞7.5
特发性炎性肌病的病因及临床表现
病因 确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 临床表现 主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和
特发性高钙尿症的病因及临床表现
病因 病因尚不清楚，多数人认为其有家族性，并为常染色体显性遗传。目前认为肠钙吸收增加、肾小管对钙的重吸收障碍、骨矿物质的丢失可能参与了高钙尿症的发生。 临床表现 主要表现为血尿[1]，可呈肉眼血尿或镜下血尿，呈非肾小球源性尿液检查可以除血尿外无其他明显异常；随着病程的延长，尿路结石的发生率
迟发性外伤性颅内血肿的机制及临床表现
机制 可能是外伤时血管受损，但尚未全层破裂，因而CT检查未见血肿；伤后由于损伤所致的局部二氧化碳蓄积，酶的副产物释放以及脑血管痉挛等因素，使得原已不健全的血管壁发生破裂而出血，形成迟发性血肿。 临床表现 伤后经历一段病情稳定期后，出现进行性意识障碍加重等颅内压增高的表现，确诊须依靠多次CT