关于冷球蛋白血症血管炎的简介
冷球蛋白是免疫球蛋白,其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白:Ⅰ型,是一种单克隆免疫球蛋白,通常见于骨髓增生异常,如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症;Ⅱ型,原发性冷球蛋白血症,冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子;III型,混合的多克隆冷球蛋白,IgG和类风湿因子都是多克隆的。在过去II型或原发性冷球蛋白血症被认为是继发于EB病毒和乙肝病毒感染。然而,现在清楚认识到大多病例与丙型肝炎病毒感染有关。Ⅲ型或混合多克隆冷球蛋白常见于自身免疫性疾病如红斑狼疮、干燥综合征和血液系统恶性肿瘤以及丙型肝炎病毒感染。在原发性冷球蛋白血症中,80%至95%的患者有丙型肝炎病毒的循环抗体,在血浆中也有病毒的RNA表现。本病是一种伴有股臀部皮损的冷球蛋白血症或冷纤维蛋白原血症(CFE)的疾病,其临床和免疫学的表现与一般的冷球蛋白症性血管炎不同,病程长,可反复发作。......阅读全文
关于冷球蛋白血症血管炎的简介
冷球蛋白是免疫球蛋白,其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白:Ⅰ型,是一种单克隆免疫球蛋白,通常见于骨髓增生异常,如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症;Ⅱ型,原发性冷球蛋白血症,冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子;III型,混合的多克隆冷球蛋白,IgG和类风湿因子都
关于冷球蛋白血症血管炎的病因分析
病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。CGE患者可无任何诱因,又无内脏损害,呈慢性经过,属特发型。CFE患者病程冗长,无内脏病变,常为原发型。混合型冷球蛋白血症具有免疫复合物和冷凝的双重致病作用,除促使血液黏度增高引起的手足发绀、网状青斑外,还可造成血管炎损害。 本病好发于肥胖的中青年女性,病变
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的简介
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纤维蛋白原血症的疾病。病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中年女性,特别是股臀部肥胖者多见。
关于冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
关于冷球蛋白血症血管炎的鉴别诊断介绍
依据临床特征和免疫学异常,本病不难确诊。但应与寒冷性多形红斑进行鉴别。 寒冷性多形红斑发病多有前驱症状,特征性的虹膜状红斑多见于手、足及面部等暴露部位,不伴发网状青斑。 冷球蛋白血症的诊断应考虑到患者皮肤的血管炎以及系统症状,尤其有低补体血症表现时,特别是如果肝功能化验异常时,患者应做丙型肝
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系
关于冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的概述
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因除与寒冷刺激外,尚不完全明了。本病好发于肥胖的中青年女性,皮损好局限于股上方及臀部,该处皮肤温度较低,适合冷球蛋白沉淀和激活补体以及与局部的皮下脂肪肥厚有关,病程长,可反复发作,寒冷季节发病,夏季消退。本病与股臀部冻疮的主要区别是,后者皮损在股外侧及臀部,临床
治疗冷球蛋白血症血管炎的相关介绍
1.注意保暖,避免受寒 有原发病时应及时治疗。目前尚无特别有效的药物与治疗方法。有报道试用血管活性药物、维生素C、糖皮质激素或免疫抑制剂如环磷酰胺可能有效。 2.局部对症处理 有人试用TDP(特定电磁波谱辐射器)照射获得较好的疗效。 3.中医药 可用温阳活血法或活血化瘀法,方用温阳活血
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru
冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
概述冷球蛋白血症血管炎的临床表现
冷球蛋白血症性血管炎的临床特点包括:白细胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系统表现有关节痛、关节炎、淋巴结病、肝脾肿大、周围性肾病以及低补体血症(尤其是C4水平减低)、类风湿因子阳性。20%~60%的患者有肾脏疾病的表现,肾脏疾病更多见于II型冷球蛋白血症。肾活检显示增殖性肾小球肾炎,免疫荧光可见内皮
关于高泌乳素血症的简介
高泌乳素血症(hyperprolactinemia)又称高泌催乳素血症,是一类由多种原因引起的、以血清泌乳素升高及其相关临床表现为主的、下丘脑-垂体轴生殖内分泌紊乱综合征,是临床上常见的、可累及生殖、内分泌和神经系统的一类疾患的统称。目前,一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L(25μg/
关于瓜氨酸血症的简介
这种病早期发作,它可以渐进到成年;在成人期发病是罕见的。渴望高精氨酸食物(豆类),回避低精氨酸食物与甜食是明智的。ass基因在每个人基因组中可能有10个复本,它们散布在几个染色体中,这是根据用DNA探针所进行的杂交知道的 。这些多复本可能为拟基因。
关于低镁血症的简介
血清镁的正常浓度为0.75~1.25mmol/L。其调节主要由肾脏完成,肾脏排镁和排钾相仿,即虽有血清镁浓度降低,肾脏排镁并不停止。在许多疾病中,常可出现镁代谢异常。血清镁
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的血清冷球蛋白测定
血清冷球蛋白测定是本病的特异性检查。于室温下采空腹静脉血5ml,置洁净的普通试管中不加抗凝剂,立刻置于37℃水浴1~2h使其凝固,然后在37℃、3000r/min条件下离心,所得血清在同样条件下再离心1次,以保证血清中无血细胞存在。将第2次离心后所得血清再移入5ml刻度的离心管中,在4℃冰箱内孵
关于烧伤内毒素血症的简介
内毒素是革兰阴性菌胞壁上的特有结构,主要化学成分为脂多糖中的类脂A,为外源性致热原,细胞破坏时内毒素释放入血,引起内毒素血症状。除创面病原菌外,烧伤后内毒素血症还可以来源于肠道的常驻菌群。 内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中,通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等,病
关于瓜氨酸血症Ⅱ型的简介
瓜氨酸血症Ⅱ型又称希特林缺陷病(citrin deficiency),为常染色隐性遗传病,是由于线粒体内膜的天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白希特林功能缺陷导致的遗传代谢病。 由于编码希特林蛋白的SLC25A13基因突变导致希特林蛋白功能下降,肝细胞线粒体能量代谢、尿素循环、蛋白质合成、糖酵解、糖异生等
关于瓜氨酸血症Ⅰ型的简介
瓜氨酸血症1型(citrullinemia type 1)即精氨酰琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase,ASS)缺乏症,是一种尿素循环障碍中少见的类型,属常染色体隐性遗传病,致死及致残率很高。 由于编码精氨酰琥珀酸合成酶的ASS1基因突变,精氨酰琥珀酸合成酶活
冷球蛋白血症肾损害的简介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因分析
本病伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。伴发冷球蛋白血症者可无任何诱因,又无内脏损害,呈慢性经过,属特发型。有的病人HBsAg阳性,肝功能正常,无肝炎史和其它伴发因素。这可能与乙型肝炎病毒隐性感染有关。有的病人血冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和Ig
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的诊断检查
根据临床特征和病理变化不难确诊。本病应与下列皮肤病鉴别: (一)多形红斑 具虹膜状红斑。发病前多有前驱症状,股臀部皮疹少见,好发于春秋季。 (二)冷球蛋白血症 皮疹主要为紫癜、水疱或溃疡,股臀部损害少见,常继发于恶性肿瘤等。 (三)冷纤维蛋白原血症 主要发生血栓和皮肤或内脏出血,下肢溃疡或
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的症状体征
根据临床表现的情况不同可分成三型: (一)多型红斑型 在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑,中央呈暗红或紫红色,境界清楚,轻微隆起,可向周围扩展增大而互相融合,对称分布,呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或微有触痛。常伴有网状青斑。 (二)青斑性血管炎型 皮疹青紫、
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
关于胡萝卜素血症的简介
柑桔是人们都很喜爱的水果,柑桔中含有丰富的胡萝卜素。但过量进食柑桔,大量胡萝卜素进入血液,便会引起胡萝卜素血症。 胡萝卜素血症是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。胡萝卜素为一种脂色素,可使正常皮肤呈现黄色。若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油、木瓜等后可使血中胡萝卜素
关于高胆固醇脂血症的简介
高胆固醇脂血症主要是指血胆固醇和/或甘油三酯升高高脂血症是人体脂肪代谢异常的表现,主要分为三类高胆固醇血症高甘油三酯血症和混合性高脂血症,看哪几项指标来判断自己是否患有高脂血症呢主要看血清胆固醇TC甘油三酯TG高密度脂蛋白胆固醇HDL-c和低密度脂蛋白胆固醇LDL-c这几项指标。
关于高催乳激素血症的简介
高催乳激素血症系指由内外环境因素引起的,以催乳素(PRL)升高(>25ng/m1),闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看,可分为肿瘤性高催乳素血症,产后型高催乳素血症,特发性高催乳素血症,医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。HP在正常成人中发生率为0.4%,
关于痛风及高尿酸血症的简介
痛风是一组嘌呤代谢紊乱所致的疾病,其临床特点为高尿酸血症及由此而引起的痛风性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形,常累及肾脏,引起慢性间质性肾炎和尿酸肾结石形成。本病可分原发性和继发性两大类。原发性者少数由于酶缺陷引起,常伴高脂血症、肥胖、糖尿病、高血压病、动脉硬化和冠心
关于巨淀粉酶血症的简介
巨淀粉酶血症(MAMS)是血液中淀粉酶与其他大分子物质结合形成淀粉酶复合物或自身形成大分子量的多聚体,无法被肾小球滤过,导致持续性的高淀粉酶血症和尿淀粉酶浓度不升高甚至降低的一种临床症候。巨淀粉酶血症通常不被视为独立疾病,而是由多因素导致的一组疾病,临床罕见,发病率约0.4%,发病无性别差异。
关于异常血纤维蛋白原血症的简介
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变,本病由DiImperato和Dettori于1956年首次报道,迄今已逾300例。 1、异常血纤维蛋白原血症以女性多见,约半数患者并无症状,因此,多数患者是由于手术常规筛选试验异常而被发现。已报告的病例中约25%有出血病史,而约2