关于冷球蛋白血症的基本信息介绍
反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累,伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎,血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润,肺血管也呈现上述炎症性改变。......阅读全文
关于冷球蛋白血症的基本信息介绍
反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累,伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎,血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润,肺血管也呈现上述炎症性改变。
关于脂血症的基本信息介绍
由于血浆中胆固醇和甘油三酯是疏水分子,也就是说它们不能溶于水中,所以它们不能直接在血液中被转运,必须与血液中的蛋白质和其他类脂如磷脂一起组合成亲水性的球状巨分子复合物——脂蛋白(主要是由胆固醇、甘油三酯、磷脂和蛋白质组成),使它们能够完全溶于血液中以便于在体内转运。所以血浆中胆固醇和/或甘油三酯
关于丙酸血症的基本信息介绍
丙酸血症(propionic acidemia,PA)又称丙酸尿症,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,属于先天性有机酸代谢障碍。由于线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶(PCC)缺乏导致丙酸及其代谢产物蓄积,以反复发作的代谢性酮症酸中毒、蛋白质不耐受、高氨血症和血浆甘氨酸增高为主要临床特征。经过饮食、药
关于低氧血症的基本信息介绍
低氧血症是指血液中含氧不足,动脉血氧分压(PaO2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2):83~108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患,支气管、肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不
关于多血症的基本信息介绍
多血症,又叫红细胞增多症,与平常见到的贫血症状相反,它是由于体内红细胞增多产生的。通常会伴有头痛、晕眩失眠等症状,其病程发展缓慢,患病期间也可能会出现其他疾病。 提起贫血,许多人都知道,但说到多血症,恐怕知者甚少。
关于低镁血症的基本信息介绍
血清镁的正常浓度为0.75~1.25mmol/L。其调节主要由肾脏完成,肾脏排镁和排钾相仿,即虽有血清镁浓度降低,肾脏排镁并不停止。在许多疾病中,常可出现镁代谢异常。血清镁
关于谷固醇血症的基本信息介绍
谷固醇血症又称植物固醇血症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于谷固醇等植物固醇代谢障碍,血清谷固醇、豆固醇含量异常升高,引起黄色瘤、早发心血管疾病、溶血性贫血等病变,如不能有效控制,青壮年时期死亡率很高。 2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见
关于半乳糖血症的基本信息介绍
半乳糖血症是一种糖类代谢病。患儿出生后数日至数周即有呕吐、腹泻、黄疸,随之发生脱水、体重下降、肝损害,1~2个月后出现白内障。如不戒奶,则智力发育障碍,症状进行性加剧。 正常婴儿体内的半乳糖经肠道吸收后,在肝内转变成1-磷酸葡萄糖而被利用。患儿因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶,进含乳食物后,
关于冷球蛋白血症的内容介绍
特点是受寒冷刺激后,两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感,好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组
关于高胆固醇血症的基本信息介绍
家族性高胆固醇血症(FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病家族史。FH是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现,是冠状动脉疾病的一种重要危险因素。
关于血蛋白缺乏症的基本信息介绍
血蛋白缺乏症一般分为两类:一类是以摄入不足、质量不良引起;另一类是为疾病所诱发。 血蛋白缺乏症的诊断: 1、疲乏无力,劳动甚至活动时极易疲劳,精神淡漠,反应缓慢,记忆力下降。 2、消瘦,皮肤松弛,缺乏弹性,重者呈恶病质状态。 3、浮肿,轻者仅限于下肢、面部,重者可发展至全身,并伴有胸水、
关于高甲硫氨酸血症的基本信息介绍
高甲硫氨酸血症(Hypermethioninemia)是一种先天性氨基酸代谢异常疾病,因基因突变造成将甲硫氨酸(methionine)转化成S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosylmethionine;简称AdoMet)所需的甲硫氨酸腺苷基转移酶(methionine adenosyltransf
关于高泌乳血症的基本信息介绍
高泌乳血症(Hyperpro-lactinemia,HPRL)系指由内外环境因素引起的,以PRL升高(≥25ng/ml)、闭经溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。 近20几年来关于PRL的生理生化研究取得巨大的进展,而PRL放免测定、颅脑CT和MRI诊断技术的进步提高了HPRL的诊断水平,其
关于冷球蛋白血症的检查方法介绍
1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高
关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍
1.一般治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞
关于高脯胺酸血症的基本信息介绍
高脯胺酸血症是一种遗传病,其会导致血浆脯胺酸水平升高。同时尿脯胺酸、羟脯胺酸、甘胺酸亦会增加其排泄量。此遗传病若与伴侣各携带同一缺陷基因,下一代罹病的机率不分性别皆为四分之一。遗传方面,其遗传方式为一体染色体隐性遗传模式。 病因:一种遗传代谢障碍由于脯胺酸氧化酵素障碍,以致血浆脯胺酸水平升高和
关于高胃泌素血症的基本信息介绍
高胃泌素血症胃泌素是由胃窦部CT细胞分泌的胃肠道激素,其主要功能为调节胃酸的分泌。TampkH研究发现,溃疡病患者空腹胃泌素浓度异常增高和进餐刺激胃泌素反应超常,并认为过高的胃泌素活性是小儿消化性溃疡发生的重要机制。空腹高胃泌素血症是小儿十二指肠溃疡不同于成人的特征之一。 (1)原发性高胃泌素
关于高催乳激素血症的基本信息介绍
以往,对女性出现闭经、溢乳者诊为闭经—溢乳综合征,直到1970年Frantz等才证明了人血液存在催乳活性物质。于1971年Hwang等发展了放射免疫测定PRL 的方法,现已知这种综合征实由高催乳素血症引起的。高催乳素血症(HP)是下丘脑—垂体失调所致内分泌疾病,其中最常见的原因是垂体催乳素瘤分泌
高镁血症的基本信息介绍
血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症,指血中Mg2+>1.25 mmoL/L。除少数医源性因素导致进入体内镁过多外,大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样,血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标,因为血清中镁25%与蛋白质结合,这部分镁并不发挥生理效应。镁离子主要在细胞内,因此当机体镁
关于冷球蛋白血症肾损害的预后介绍
冷球蛋白血症和巨球蛋白血症的肾损害很少见,临床表现与常见的肾小球疾病难以鉴别,倘不加注意极易延误诊治,特别是肾外症状突出时。作者遇1例以脑梗死为首发症状,愈后1年脑梗死再发,只按通常的脑血管病治疗,尿蛋白未引起医生重视,5年后第3次脑梗死(46岁)入院。经各项检查诊断为巨球蛋白血症并发肾病综合征
关于新生儿低镁血症的基本信息介绍
正常新生儿血清镁为0.6~1.1mmol/L(1.2~2.8mg/dl),离子镁为0.40~0.56mmol/L(0.97~1.36mg/dl),血清镁
冷球蛋白的基本信息介绍
冷球蛋白又称冷免疫球蛋白,低温时自然沉淀,形成凝胶,或形成絮状沉淀,或自发结晶,加热后又能溶解的蛋白或蛋白复合物。冷球蛋白的主要成分是免疫球蛋白,还有补体及少量其他血清成分以及内源性和外源性抗原,如纤维蛋白原、脂蛋白、核蛋白原和乙型肝炎病毒等。业已证明,大多数冷球蛋白是免疫复合物。除血液外,发现
关于冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
关于多血症的分类介绍
引起贫血的原因很多,概括起来有三大类: 一是红细胞生成减少。成人的红细胞在骨髓中生成,其原料主要是铁、叶酸、维生素B12和蛋白质,当体内缺乏这些原料时,便会发生贫血。所谓“造血工厂”的损害即骨髓造血功能障碍,当然亦会使红细胞生成减少。 二是红细胞破坏过多。红细胞与其它组织细胞一样永不休止地新
关于酮血症的基本介绍
当畜体患有糖尿病,糖类物质利用受阻或长期不能进食,机体所需能量不能从糖的氧化取得,于是大量动用脂肪提供能量,脂肪酸大量氧化,生成的酮体超过了肝外组织所能利用的限度,导致血液中酮体堆积,含量升高,临床上称为酮血症。 在肝脏中脂肪代谢特有产物酮体 包括(乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮) ,酮体在肝内生
关于丙酸血症的检查介绍
1. 一般化验检查 (1)血常规 可见白细胞减少、贫血、血小板减少。 (2)尿常规 尿酮体常呈阳性,急性期显著。 (3)血生化检查 急性期常见高血氨、低血糖,血液乳酸增高。 (4)血气分析 常有不同程度酸中毒,急性期严重。 2. 代谢分析 (1)血液氨基酸及酰基肉碱谱分析:患
关于酮血症的症状介绍
1、消化不良型:病初奶牛会出现食欲不振,继而反刍减少,瘤胃蠕动音减弱,粪便干硬或腹泻,量少而恶臭。多数奶牛产乳量下降,乳房无明显变化,乳汁易形成泡沫,状如初乳,有特异的醋酮气味。后期肝脏浊音区扩大,体温正常或偏低。呼吸数减少呈腹式呼吸。 2、神经型:初期兴奋不安,听觉过敏,眼神狞恶或眼球震颤,
关于血氨的基本信息介绍
血氨(blood ammonia;plasma ammonia;serum ammonia):体内各组织各种氨基酸分解代谢产生的氨以及由肠管吸收进来的氨进入血液,形成血氨。血氨正常值18~72μmol/L。 1、内源性:体内代谢产生的氨称为内源性氨,主要来自氨基酸的脱氨基作用,部分来自肾小管上
关于低钙血症和低镁血症的基本介绍
血清CA++低于2mmol/L时,称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时,称为低镁血症。他们常互相影响,可同时发生。常见于急性胰腺炎、甲状旁腺功能受损害,长期肠瘘、胆瘘等。临床上并非少见,逐渐引起人们注意。低镁、低钙血症临床表现相似,主要为神经、肌肉的兴奋性增强。两者不易区别,测定
治疗低镁血症的基本信息介绍
1、低镁血症—防治原发疾病:防止或排除引起低镁血症的原因的作用。 2、低镁血症—补镁 严重低镁血症且有症状,特别是各种类型的心律失常时必须及时补镁。对于缺镁引起的严重心律失常,其他疗法往往都无效果。只有静脉内缓慢注射或滴注镁盐(一般是用硫酸镁)才能奏效。静脉内补镁要谨慎,如患者肾功能受损,则