关于阿斯匹林样缺陷的基本介绍
（aspirin-like def-ects） 又称轻型血小板病。为一种先天性常染色体显性遗传病，由花生四烯酸代谢缺陷而致。血小板颗粒内含的内源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常，但血小板释放ADP功能障碍。可能因环-氧化酶（cyclo-oxygenase）先天缺陷而致血栓烷（TXA2）合成异常。因类似阿斯匹林的药理作用而得名，属于血小板聚集缺陷。临床表现为自幼出现的皮肤、粘膜出血，一般较轻。实验室检查：血小板数和形态正常，粘附试验也正常。血小板对ADP、肾上腺素聚集试验只有第一（原发）聚集波，而无第二（继发）聚集波。对瑞斯脱霉素反应正常。对花生四烯酸无反应。 本病多因服抑制血小板功能药继发出血或使出血加重，因此疑患此病时应停服这类药物，包括阿斯匹林类退热剂、非类固醇类消炎药如消炎痛、保泰松、抗炎松、巴比妥类、右旋糖酐以及抗组织胺、阿托品和冬眠灵等。出血重者可输新鲜血或血小板。......阅读全文
关于阿斯匹林样缺陷的基本介绍
（aspirin-like def-ects） 又称轻型血小板病。为一种先天性常染色体显性遗传病，由花生四烯酸代谢缺陷而致。血小板颗粒内含的内源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常，但血小板释放ADP功能障碍。可能因环-氧化酶（cyclo-oxygenase）先天缺陷而致血栓烷（TX
关于补体缺陷的基本介绍
补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管
关于H因子缺陷的基本介绍
I因子（旧称C3bINA）为异源二聚体血清蛋白，呈双球状结构，分子全长13nm。其中小球（L链）4.9nm，具有丝氨酸蛋白酶活性；大球（H链）5.4nm可与C3b结合。I因子的分子量为88kDa，重链50kDa，轻链38kDa，链间以二硫键相连接。I因子的生物学活性是，在C4bp、MCP、H因子
关于免疫缺陷性肺炎的基本介绍
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为免疫缺陷性肺炎是欠妥当的。本综合征临床上表现为反复感染，尤其是呼吸道感染为其特征，于儿童期发病，偶有至成年发病才被识别者。
关于复制缺陷型疫苗的基本介绍
EBOV 利用反向遗传技术，可 对 EBOV 基因组进行改造。通过将转录激活物额外病毒结构蛋白（VP30）的基因去除，获得没有复制能力的 EBOV （rEBOVΔVP30）。将 rEBOVΔVP30 接种可稳定表达 VP30 的细胞系后，病毒可感染细胞产生子代病毒， 但由于基因组缺少 VP30，
关于小儿免疫缺陷疾病的基本介绍
儿童先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在婴幼儿期因感染而死亡的病例，或有反复感染史提示有原发性免疫缺陷病的可能。感染发生于生后者，应疑为联合免疫缺陷病，生后6个月才发生反复化脓性感染者，可能为抗体缺陷。奈瑟菌易感者可能与补体缺陷有关。慢性肉芽肿形成则是中性粒细
关于免疫缺陷病的基本信息介绍
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
关于溶酶体酶缺陷的基本信息介绍
溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的酶仓库消化系统。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般
关于抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏症，又称先天性免疫球蛋白缺乏症。 ②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症，又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。 ③选择性
关于人类免疫缺陷病毒抗体HIV的基本介绍
艾滋病是一种由人类免疫缺陷病毒引起的获得性免疫缺陷综合征，一般HIV抗体呈现阴性。而检查HIV抗体阳性，应结合临床分析判定。 正常范围：HIV抗体阴性。 检查介绍：艾滋病是一种由人类免疫缺陷病毒（HIV）即逆转录酶病毒引起的获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。 临床意义：检测到体内HIV抗体，可
关于黄斑囊样水肿的基本介绍
黄斑囊样水肿是常见眼底病，但它不是一独立的疾病，而是很多眼底疾病在黄斑区的表现。引起黄斑囊样水肿的最常见的疾病有：视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、黄斑区视网膜前膜、视网膜毛细血管扩张症或Coats病、葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、白内障或其他内眼术后、黄斑区脉络膜的新生血管、视网膜色
关于Toll样受体的基本含义介绍
Toll样受体（Toll-like receptors, TLR）是参与非特异性免疫（天然免疫）的一类重要蛋白质分子，也是连接非特异性免疫和特异性免疫的桥梁。TLR是单个的跨膜非催化性蛋白质，可以识别来源于微生物的具有保守结构的分子。当微生物突破机体的物理屏障，如皮肤、粘膜等时，TLR可以识别它
关于扑翼样震颤的基本介绍
扑翼样震颤（asterixis）是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈对称性，累及上肢及下肢，肌张力高低可变。当患者平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿
关于腺样体肥大的基本介绍
腺样体也叫咽扁桃体或增殖体，位于鼻咽部顶部与咽后壁处，属于淋巴组织，表面呈桔瓣样。腺样体和扁桃体一样，出生后随着年龄的增长而逐渐长大，2-6岁时为增殖旺盛的时期，10岁以后逐渐萎缩。腺样体肥大系腺样体因炎症的反复刺激而发生病理性增生， 从而引起鼻堵、张口呼吸的症状，尤以夜间加重，出现睡眠打鼾、睡
关于阿斯匹林不耐受三联症的临床表现介绍
本病初起常为血管运动性表现,患者可有较多水样鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒细胞,以后可逐渐有肥厚性鼻窦炎和鼻息肉形成,中年之后可发生哮喘。患者服用阿斯匹林等解热镇痛药后常可诱发鼻炎或哮喘发作,极少数病人可发生严重反应,如胸闷、喉梗塞,甚至发生休克与死亡。 根据临床表现,本病有如下特点： ①常有反
关于卵巢宫内膜样肿瘤的基本介绍
卵巢宫内膜样肿瘤的组织结构具有子宫内膜上皮和（或）间质相似的特点，可来自异位的子宫内膜和卵巢表面上皮。过去对此类肿瘤认识不足，诊断较少。1964年国际妇产科学会正式命名，1973年国际卵巢肿瘤组织学分型中正式分为良性、交界性及恶性。后者除宫内膜样癌外还包括腺肉瘤、间皮混合瘤或恶性米勒混合瘤、子宫
关于乳头样增生变化的基本介绍
乳头样增生变化是一种无症状的结节性或乳头状黏膜病损，常见于鳞状上皮，鳞状上皮向表面突出生长呈乳头状，其上过度不完全角化，乳头中心含脉管样疏松结缔组织。鳞状上皮增生是以外阴瘙痒为主要症状的外阴疾病。任何原因不明的外阴瘙痒，在长期抓和摩擦后，亦可导致鳞状上皮增生。虽然其他疾病如念珠菌阴道外阴炎等可使
关于霍乱样综合征的基本介绍
霍乱样综合征多称为伪膜性肠炎，是主要发生于结肠的急性黏膜坏死性炎症，并覆有伪膜。此病常见于应用抗生素治疗之后，故为医源性并发症。现已证实是由难辨梭状芽孢杆菌的毒素引起，病情严重者可以致死。 现认为本征由难辨梭状芽胞杆菌感染所致，对于某些重病患者，外伤、手术、应激及服用广谱抗生素可诱发本征。难辨
关于肾动脉粥样栓塞的基本介绍
肾动脉粥样硬化、肾动脉粥样栓塞是一种临床综合征，随着肾小动脉粥样物质的阻塞程度而致肾功能快速或缓慢减退。肾栓塞发病率随年龄而增长。肾动脉粥样栓塞可于弥漫侵袭性动脉粥样硬化时自发出现，或继发于血管外科手术，血管成形术或动脉造影术。肾动脉粥样栓子典型的为非膨胀性，形状不规则，更易于产生不完全闭塞伴继
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于猩红热样红斑的基本介绍
猩红热样红斑为一种急性全身性或限局性发疹性红斑，发病前有发热，咽喉痛等前驱症状。典型皮疹为细小红斑，相互融合成片，弥漫性分布，疹后脱屑。 部分病例和药物过敏（磺胺类、巴比妥酸盐、青霉素、水杨酸盐类等）有关。其次为某些病毒、溶血性链球菌、葡萄球菌等感染后过敏或其毒素的作用所致。
关于假上皮瘤样增生的基本介绍
假上皮瘤样增生，又称假癌样上皮增生，是表皮的鳞状细胞对某些刺激（多为慢性刺激）或慢性病变引起反应性或修复性过度增生的改变。一般属表皮良性增生，可发生于皮肤，也可发生于黏膜，病变限于溃疡及其附近炎性细胞浸润或肉芽组织处。组织学改变为表皮高度棘层肥厚，不规则地向下增生，表皮突增宽、延长，可达真皮深层
关于Toll样受体的基本信息介绍
Toll样受体（Toll-like receptors, TLR）是参与非特异性免疫（天然免疫）的一类重要蛋白质分子，新近研究发现，TLR能结合机体自身产生的一些内源性分子（即内源性配体）。免疫佐剂可增强抗肿瘤免疫，其分子和细胞机制得到进一步阐明TLR也在其中扮演重要角色。由于肿瘤在发生发展过程
关于双硫仑样反应的基本介绍
双硫仑样反应（disulfiram-like reaction）又称双硫醒样反应或酒醉貌反应，系指双硫仑抑制乙醛脱氢酶，阻挠乙醇的正常代谢，致使饮用少量乙醇也可引起乙醛中毒的反应。双硫仑，又名戒酒硫，用药后再饮酒即出现软弱、眩晕、嗜睡、幻觉、全身潮红、头痛、恶心、呕吐、血压下降，甚至休克等反应，
关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因，肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性，家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭，蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者称为“
联合免疫缺陷病的基本介绍
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是
关于遗传性补体缺陷病的基本信息介绍
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如 C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是系统性红斑狼疮
关于淀粉样关节病变的基本信息介绍
各种类型的淀粉样变均可累及关节，尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。 AL淀粉样变主要累及肩，腕，膝及指间关节等部位，可有晨僵，关节周围软组织肿胀，压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎，半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和（或）“肩垫征”（shoulder pad s
严重联合免疫缺陷病的基本介绍
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％SCI
先天性代谢缺陷的基本介绍
先天性代谢缺陷是由于编码酶蛋白的结构基因发生突变而带来酶蛋白的结构异常；或者由于基因的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化，从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属常染色体隐性。英国医学家A.E.加罗德在1902～1908年对尿黑酸尿症、胱氨酸尿症、白化症和戊糖尿症的患者进行了详细的研究，指出这