关于阿斯匹林样缺陷的基本介绍
（aspirin-like def-ects） 又称轻型血小板病。为一种先天性常染色体显性遗传病，由花生四烯酸代谢缺陷而致。血小板颗粒内含的内源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常，但血小板释放ADP功能障碍。可能因环-氧化酶（cyclo-oxygenase）先天缺陷而致血栓烷（TXA2）合成异常。因类似阿斯匹林的药理作用而得名，属于血小板聚集缺陷。临床表现为自幼出现的皮肤、粘膜出血，一般较轻。实验室检查：血小板数和形态正常，粘附试验也正常。血小板对ADP、肾上腺素聚集试验只有第一（原发）聚集波，而无第二（继发）聚集波。对瑞斯脱霉素反应正常。对花生四烯酸无反应。 本病多因服抑制血小板功能药继发出血或使出血加重，因此疑患此病时应停服这类药物，包括阿斯匹林类退热剂、非类固醇类消炎药如消炎痛、保泰松、抗炎松、巴比妥类、右旋糖酐以及抗组织胺、阿托品和冬眠灵等。出血重者可输新鲜血或血小板。......阅读全文
关于阿斯匹林样缺陷的基本介绍
（aspirin-like def-ects） 又称轻型血小板病。为一种先天性常染色体显性遗传病，由花生四烯酸代谢缺陷而致。血小板颗粒内含的内源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常，但血小板释放ADP功能障碍。可能因环-氧化酶（cyclo-oxygenase）先天缺陷而致血栓烷（TX
关于补体缺陷的基本介绍
补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管
关于H因子缺陷的基本介绍
I因子（旧称C3bINA）为异源二聚体血清蛋白，呈双球状结构，分子全长13nm。其中小球（L链）4.9nm，具有丝氨酸蛋白酶活性；大球（H链）5.4nm可与C3b结合。I因子的分子量为88kDa，重链50kDa，轻链38kDa，链间以二硫键相连接。I因子的生物学活性是，在C4bp、MCP、H因子
关于免疫缺陷性肺炎的基本介绍
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为免疫缺陷性肺炎是欠妥当的。本综合征临床上表现为反复感染，尤其是呼吸道感染为其特征，于儿童期发病，偶有至成年发病才被识别者。
关于小儿免疫缺陷疾病的基本介绍
儿童先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在婴幼儿期因感染而死亡的病例，或有反复感染史提示有原发性免疫缺陷病的可能。感染发生于生后者，应疑为联合免疫缺陷病，生后6个月才发生反复化脓性感染者，可能为抗体缺陷。奈瑟菌易感者可能与补体缺陷有关。慢性肉芽肿形成则是中性粒细
关于复制缺陷型疫苗的基本介绍
EBOV 利用反向遗传技术，可 对 EBOV 基因组进行改造。通过将转录激活物额外病毒结构蛋白（VP30）的基因去除，获得没有复制能力的 EBOV （rEBOVΔVP30）。将 rEBOVΔVP30 接种可稳定表达 VP30 的细胞系后，病毒可感染细胞产生子代病毒， 但由于基因组缺少 VP30，
关于免疫缺陷病的基本信息介绍
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
关于溶酶体酶缺陷的基本信息介绍
溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的酶仓库消化系统。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般
关于抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏症，又称先天性免疫球蛋白缺乏症。 ②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症，又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。 ③选择性
关于人类免疫缺陷病毒抗体HIV的基本介绍
艾滋病是一种由人类免疫缺陷病毒引起的获得性免疫缺陷综合征，一般HIV抗体呈现阴性。而检查HIV抗体阳性，应结合临床分析判定。 正常范围：HIV抗体阴性。 检查介绍：艾滋病是一种由人类免疫缺陷病毒（HIV）即逆转录酶病毒引起的获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。 临床意义：检测到体内HIV抗体，可
关于细菌细胞壁缺陷型的基本介绍
细菌细胞壁缺陷型（细菌L型） 细菌细胞壁的肽聚糖结构受到理化或生物因素的直接破坏或合成被抑制，这种细胞壁受损的细菌一般在普通环境中不能耐受菌体内的高渗透压而胀裂死亡。但在高渗环境下，它们仍可存活。 革兰阳性菌细胞壁缺失后， 原生质仅被一层细胞膜包住，称为原生质体（protoplast）；革兰阴性
关于Toll样受体的基本含义介绍
Toll样受体（Toll-like receptors, TLR）是参与非特异性免疫（天然免疫）的一类重要蛋白质分子，也是连接非特异性免疫和特异性免疫的桥梁。TLR是单个的跨膜非催化性蛋白质，可以识别来源于微生物的具有保守结构的分子。当微生物突破机体的物理屏障，如皮肤、粘膜等时，TLR可以识别它
关于恶性雀斑样黑素瘤的基本介绍
恶性雀斑样黑素瘤是从恶性雀斑样痣发展而来，通常是在恶性雀斑样痣多年以后，皮疹扩大，出现蓝黑色结节和溃疡，主要发生在老年人面部。早期为褐色或黑素斑片，逐渐向周围扩展，颜色不均匀，边界清楚，但不规则。病情进展缓慢，可见一边发展，一边消退的现象。晚期出现黑色或蓝色结节，破溃。此型发生转移较晚，5年生存
关于腺样体肥大的基本介绍
腺样体也叫咽扁桃体或增殖体，位于鼻咽部顶部与咽后壁处，属于淋巴组织，表面呈桔瓣样。腺样体和扁桃体一样，出生后随着年龄的增长而逐渐长大，2-6岁时为增殖旺盛的时期，10岁以后逐渐萎缩。腺样体肥大系腺样体因炎症的反复刺激而发生病理性增生， 从而引起鼻堵、张口呼吸的症状，尤以夜间加重，出现睡眠打鼾、睡
关于微量加样器的基本介绍
微量加样器（移液器）最早出现于1956年，由德国生理化学研究所的科学家Schnitger发明，其后，在1958年德国公司开始生产按钮式微量加样器，成为世界上第一家生产微量加样器的公司。这些微量加样器的吸液范围在1～1000μl之间，适用于临床常规化学实验室使用。微量加样器发展的不但加样更为精确，
关于扑翼样震颤的基本介绍
扑翼样震颤（asterixis）是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈对称性，累及上肢及下肢，肌张力高低可变。当患者平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿
关于黄斑囊样水肿的基本介绍
黄斑囊样水肿是常见眼底病，但它不是一独立的疾病，而是很多眼底疾病在黄斑区的表现。引起黄斑囊样水肿的最常见的疾病有：视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、黄斑区视网膜前膜、视网膜毛细血管扩张症或Coats病、葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、白内障或其他内眼术后、黄斑区脉络膜的新生血管、视网膜色
关于脑内皮样囊肿的基本介绍
脑内皮样囊肿，一种为表皮囊肿，一种为皮样囊肿。表皮囊肿表皮样囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期（即神经沟封闭时），则囊肿多位于中线部；如发生在晚期（第二脑泡形成期）则囊肿多位于侧方。少数
关于己糖激酶缺陷症的基本信息介绍
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。 己糖激酶缺陷症（hexokinase deficiency, HKD）是常染色
联合免疫缺陷病的基本介绍
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是
关于猩红热样红斑的基本介绍
猩红热样红斑为一种急性全身性或限局性发疹性红斑，发病前有发热，咽喉痛等前驱症状。典型皮疹为细小红斑，相互融合成片，弥漫性分布，疹后脱屑。 部分病例和药物过敏（磺胺类、巴比妥酸盐、青霉素、水杨酸盐类等）有关。其次为某些病毒、溶血性链球菌、葡萄球菌等感染后过敏或其毒素的作用所致。
关于霍乱样综合征的基本介绍
霍乱样综合征多称为伪膜性肠炎，是主要发生于结肠的急性黏膜坏死性炎症，并覆有伪膜。此病常见于应用抗生素治疗之后，故为医源性并发症。现已证实是由难辨梭状芽孢杆菌的毒素引起，病情严重者可以致死。 现认为本征由难辨梭状芽胞杆菌感染所致，对于某些重病患者，外伤、手术、应激及服用广谱抗生素可诱发本征。难辨
关于腺样体炎的基本症状介绍
腺样体所在部位与耳鼻咽喉相通，故其症状呈多样化，但仍以呼吸道症状为主。 1、儿童腺样体炎的症状： （1）局部症状 1）耳部症状：腺样体肥大或咽鼓管口淋巴组织增生均可堵塞咽鼓管咽口，引起该侧的分泌性中耳炎，也现传导性耳聋及耳鸣症状。有时可引起化脓性中耳炎。耳部症状有时可为腺样体肥大的首发症状
关于肾动脉粥样栓塞的基本介绍
肾动脉粥样硬化、肾动脉粥样栓塞是一种临床综合征，随着肾小动脉粥样物质的阻塞程度而致肾功能快速或缓慢减退。肾栓塞发病率随年龄而增长。肾动脉粥样栓塞可于弥漫侵袭性动脉粥样硬化时自发出现，或继发于血管外科手术，血管成形术或动脉造影术。肾动脉粥样栓子典型的为非膨胀性，形状不规则，更易于产生不完全闭塞伴继
关于卵巢宫内膜样肿瘤的基本介绍
卵巢宫内膜样肿瘤的组织结构具有子宫内膜上皮和（或）间质相似的特点，可来自异位的子宫内膜和卵巢表面上皮。过去对此类肿瘤认识不足，诊断较少。1964年国际妇产科学会正式命名，1973年国际卵巢肿瘤组织学分型中正式分为良性、交界性及恶性。后者除宫内膜样癌外还包括腺肉瘤、间皮混合瘤或恶性米勒混合瘤、子宫
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于皮肤淀粉样变性的基本介绍
皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本
关于双硫仑样反应的基本介绍
双硫仑样反应（disulfiram-like reaction）又称双硫醒样反应或酒醉貌反应，系指双硫仑抑制乙醛脱氢酶，阻挠乙醇的正常代谢，致使饮用少量乙醇也可引起乙醛中毒的反应。双硫仑，又名戒酒硫，用药后再饮酒即出现软弱、眩晕、嗜睡、幻觉、全身潮红、头痛、恶心、呕吐、血压下降，甚至休克等反应，
关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因，肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性，家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭，蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者称为“
关于乳头样增生变化的基本介绍
乳头样增生变化是一种无症状的结节性或乳头状黏膜病损，常见于鳞状上皮，鳞状上皮向表面突出生长呈乳头状，其上过度不完全角化，乳头中心含脉管样疏松结缔组织。鳞状上皮增生是以外阴瘙痒为主要症状的外阴疾病。任何原因不明的外阴瘙痒，在长期抓和摩擦后，亦可导致鳞状上皮增生。虽然其他疾病如念珠菌阴道外阴炎等可使