关于丙酮酸羧化酶的性质介绍
从小牛肝脏分离出来的丙酮酸羧化酶分子量为655 000,并含有锰(Ⅱ)和镁(Ⅱ)离子,但比例并不恒定,说明两种金属离子在酶分子中可以互相替代。由老鼠肝脏、火鸡和鸡肝脏得到的丙酮酸羧化酶只含锰(Ⅱ)离子,但如果在鸡的饮食中缺乏锰元素时,则可得到只含镁的酶。丙酮酸羧化酶需要生物素和乙酰辅酶A作为它的辅酶。丙酮酸羧化酶可以催化二氧化碳固定在丙酮酸上,生成草酰乙酸。......阅读全文
关于链激酶的性质介绍
sK是由A,c,G群链球菌中口一溶血性链球菌分泌的一类胞外蛋白,它是由414个氨基酸组成的单链蛋白质,其耐热性强,在100℃下处理10 min仍然能保持活性。SK分子中含有Asp、Glu,不含cys,其活性中心分别是Asp和His,没有ser残基位点。它的氨基端为异亮氨酸(11e),羧基端为赖氨
关于酮糖的性质介绍
性质：多羟基酮称为酮糖，如二羟丙酮、赤藓酮糖、木酮糖、果糖、景天庚酮糖等都是天然存在的酮糖，酮糖都是α碳上有羟基的酮。醛糖和酮糖具有醇羟基和羰基的性质，都是还原糖，因为酮糖分子内虽然无醛基，但其羰基受相邻α碳原子上羟基的影响，而呈现出还原活性。两者的鉴别： (1)西利万诺夫试验(Seliwan
关于傅里叶变换的性质介绍
1、傅里叶变换是线性算子，若赋予适当的范数，它还是酉算子； 2、傅里叶变换的逆变换容易求出，而且形式与正变换非常类似； 3、正弦基函数是微分运算的本征函数，从而使得线性微分方程的求解可以转化为常系数的代数方程的求解.在线性时不变的物理系统内，频率是个不变的性质，从而系统对于复杂激励的响应可以
关于颈部淋巴的性质介绍
掌握淋巴结肿大的性质，对于疾病的诊断具有重要意义。如患急、慢性炎症，淋巴结质地柔软，能活动，与周围组织和皮肤无黏连，有游离感，急性期有红、肿、热、痛等典型症状。 如患淋巴结核，早期淋巴结与皮肤和周围组织无黏连，病情加重后淋巴结可继续肿大，但一般不超过核桃大小，以后可黏连融合成片，发生液化，破溃
关于抗坏血酸的性质介绍
性状 维生素C为白色结晶或结晶性粉末，无臭，味酸，久置色渐变微黄。在水中易溶，呈酸性，在乙醇中略溶，在三氯甲烷或乙醚中不溶。 酸性 维生素C分子结构中具有烯二醇结构，C2-OH由于受共轭效应影响，酸性极弱(pK2=11.57)，C3-OH酸性则较强(pK1=4.17)，故维生素一般表现为
关于丙酮酸激酶缺乏症的鉴别诊断介绍
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别 但有时此二者的鉴别相当困难 因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血
关于红细胞丙酮酸激酶的基本信息介绍
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 一、红细胞丙酮酸激酶的正常值：国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb，成人男女无显著差别(P>0.05)。 二、红细胞丙酮酸激酶的临床意义： 异
关于红细胞丙酮酸激酶的检查过程介绍
１、红细胞丙酮酸激酶的检查过程： 检查过程：抽血，抽血检查一般采静脉血，由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的，抽血量一般在2-20毫升，最多不会超过50毫升，然后由医生进行蛋白质显色检查。 ２、红细胞丙酮酸激酶的相关疾病： 小儿红白血病，毛细胞白血病，先天
羧化酶的基本信息
羧化酶存在于酵母、细菌、植物和动物组织中。丙酮酸羧化酶使丙酮酸羧基化生成草酰乙酸，而草酰乙酸羧化酶则催化草酰乙酸分解成丙酮酸和二氧化碳。因此羧化酶参与呼吸过程中二氧化碳的转移。
关于多种羧化酶缺乏症的病因分析
生物素(维生素H、辅酶R)是一种水溶性B族维生素，它广泛存在于多种食物中,如酵母、蛋黄及动物内脏，但含量很低。此外,它还可以由细菌及某些植物合成。人体肠道中的微生物可以合成生物素,满足人体所需,因而生物素缺乏并不多见。生物素分布于全身各个组织中,其中在肝脏、肾脏中含量最高。人体内有5种依赖生物素
羧化酶的基本信息
中文名羧化酶外文名carboxylase存在于酵母、细菌、植物参 与呼吸过程中二氧化碳的转移羧化酶存在于酵母、细菌、植物和动物组织中。丙酮酸羧化酶使丙酮酸羧基化生成草酰乙酸，而草酰乙酸羧化酶则催化草酰乙酸分解成丙酮酸和二氧化碳。因此羧化酶参与呼吸过程中二氧化碳的转移。定义羧化酶（carboxy
PC基因的结构特点和主要作用
这个基因编码丙酮酸羧化酶，它需要生物素和ATP来催化丙酮酸羧化为草酰乙酸活性酶是一种排列在四面体中的同四聚体，该四面体仅位于线粒体基质中。丙酮酸羧化酶参与糖异生、脂肪生成、胰岛素分泌和神经递质谷氨酸的合成该基因突变与丙酮酸羧化酶缺乏症有关另外，已经发现该基因具有不同的5’utr，但编码相同蛋白质的剪
关于高乳酸血症的基本介绍
高乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶缺陷所致。丙酮酸的氧化代谢通过丙酮酸脱氢酶、Krebs循环和呼吸链完成，而无氧代谢主要通过丙酮酸羧化酶进行。这些途径中任何缺陷均可导致丙酮酸和乳酸从循环中清除障碍，产生乳酸血症。
丙酮酸激酶测定介绍
（1）原理：在二磷酸腺昔（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK），催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸。若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD. 参考值：正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99I
丙酮酸激酶测定介绍
丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。 （1）原理：在二磷酸腺昔（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK），催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸医学`教育网搜集整理。若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的
关于丙酮酸激酶缺乏症的预后和预防介绍
1、预后 由于病情轻重不一 因而预后不一致，婴幼儿可以导致死亡 本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活 对寿命无明显的影响。 2、预防 做好遗传咨询，检查致病基因携带者 并就生育问题给予医学指导。
关于丙酮酸脱氢酶复合体的组成介绍
对真核生物来说，组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶及五种辅酶皆位在线粒体中；对原核生物来说，则是位在细胞质里。这些酶除了组合在一起之外，还能够重复地组成更大的蛋白质群。 组成丙酮酸去氢酶复合物的三种酶分别是：丙酮酸去氢酶、二氢硫辛酰基乙酰基转基酶、二氢硫辛酰基去氢酶。五种辅酶则是：硫胺素焦磷酸、辅
关于丙酮酸脱氢酶复合物的基本介绍
丙酮酸脱氢酶复合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一种位于线粒体基质的多酶复合物。PDHC 是一组限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧转化成乙酰辅酶A，将糖的有氧氧化与三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来， 在细胞线粒体呼吸链能量代谢中的作用至关重要。
关于丙酮酸脱氢酶复合体的调控介绍
丙酮酸去氢酶复合物会受到三种方式调控，第一种称为产物抑制，也就是复合物所催化生成的产物乙酰辅酶A与NADH，能够抑制复合物的作用能力。其中乙酰辅酶A抑制的对象是E2，NADH则是抑制E3。除此之外，这两种抑制物氧化之后生成的辅酶A与NAD+，则能够促进复合物的作用。第二种调控方式是由核苷酸来执行
关于丙酮酸脱氢酶复合物的定义介绍
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehyd
诊断多种羧化酶缺乏症的基本介绍
当幼儿或青少年出现不可解释的惊厥发作,并且伴有难以纠正的代谢性酸中毒,尤其是伴有酮症酸中毒及皮肤改变时应考虑到生物素缺乏的可能。由于临床表现缺乏特异性,因而强调进行辅助检查,酶学检查仍是最可靠的检测手段。诊断要点如下: ①临床表现多样,常伴有多系统受累,不能用一种系统性疾病来解释； ②有难治
治疗多种羧化酶缺乏症的相关介绍
治疗MCD的关键是早发现、早诊断、早治疗。如早期应用生物素治疗,MCD患儿生物素治疗有效。有报道生物素与维生素A、B2、B6及烟酸联合应用效果更佳,多数患儿经生物素治疗2周内,临床症状明显改善；部分HCSD患儿需要的生物素治疗剂量大于BTD治疗量，但有些病例即使在使用大剂量生物素治疗后病情仍有进
关于回补反应的基本信息介绍
回补反应(anaplerotic reaction)：酶催化的，补充柠檬酸循环中间代谢物供给的反应，例如由丙酮酸经丙酮酸羧化酶催化，生成草酰乙酸的反应。 某一代谢系统所必需，且继续为该代谢系统以外的系统消耗进行补充的物质反应。例如为了三羧酸循环协调运行，必须经常接受乙酰辅酶A的草酰乙酸。但是这
丙酮酸脱羧酶的物理化学性质
储存温度：2-8℃EC4．1．1．1。可作用于丙酮酸形成CO2和乙醛：CH3COCOOH→CH3CHO+CO2。它与酒精发酵的某一阶段有关，存在于酵母和植物体中。广泛地作用于α-酮酸而产生醛，但有醛存在时，则能以硫胺素焦磷酸为辅酶，同时需要Mg2+和Mn2+的参与，形成偶姻（acyloins）化合物
丙酮酸脱羧酶的物理化学性质
储存温度：2-8℃EC4．1．1．1。可作用于丙酮酸形成CO2和乙醛：CH3COCOOH→CH3CHO+CO2。它与酒精发酵的某一阶段有关，存在于酵母和植物体中。广泛地作用于α-酮酸而产生醛，但有醛存在时，则能以硫胺素焦磷酸为辅酶，同时需要Mg2+和Mn2+的参与，形成偶姻（acyloins）化合物
关于克仑特罗的物化性质介绍
一、克仑特罗的基本信息： 中文名称：克仑特罗 中文别名：瘦肉精克仑特罗 英文名称：Clenbuterol 英文别名：clebopride malate CAS号：37148-27-9 [1] 分子式：C12H18Cl2N2O 分子量：277.19000 精确质量：276.0800
关于酶法多肽的性质介绍
酶法多肽是以蛋白酶降解蛋白质获得的多肽。 以蛋白酶对卵蛋白、乳蛋白、酪蛋白、鱼蛋白、昆豆蛋白等动物蛋白降解获得的多肽豆有促进、增强、调节免疫的生理功能。此类酶法多肽服食进入循环系统和人体组织后，能刺激机体的免疫系统发生特异性免疫反应。 用生物酶催化蛋白质的方法称为酶法，用生物酶催化的方法催化
关于5羟色胺的性质介绍
5-羟色胺能与酸作用生成结晶盐。5-羟色胺在脑组织中的浓度较高，它是调节神经活动的一种重要物质。有些机体组织当受到某些药物作用时，可以释放出5-羟色胺，例如一个利血平分子可以使受作用的组织释放出几百个5-羟色胺分子，因而产生利血平的一系列生理作用。 作为自体活性物质，约90%合成和分布于肠嗜铬
关于副溶血弧菌的性质介绍
已知副溶血弧菌有12种O抗原及59种K抗原，据其发酵糖类的情况可分为5个类型。各种弧菌对人和动物均有较强的毒力，其致病物质主要有分子量42000的致热性溶血素(TDH)和分子量48000的TDH类似溶血毒(TRH)，具有溶血活性、肠毒素和致死作用。 副溶血性弧菌食物中毒也称嗜盐菌食物中毒，是进
关于肌球蛋白的性质介绍
肌球蛋白属球蛋白类，不溶于水而溶于0.6mol/ml的KCl或NaCl溶液。它具有酶活性，通过与肌动蛋白相互作用，水解ATP的末端磷酸基团，同时也能水解GTP、CTP等，将化学能转化为机械能，从而产生各种形式的运动。物理化学研究表明，肌球蛋白溶液加入ATP后，其粘度和流动双折射显著下降。后来证实