关于ArnoldChiria畸形的基本介绍
Arnold-Chiria 畸形 (ACM) 又称小脑扁桃体下疝畸形及小脑延髓下疝综合征:是一种颅底发育缺陷,大脑远段组织通过枕骨大孔下移进入椎管,阻碍脑积液的循环导致脑组织以及脊髓的损害。经常合并脑积水和椎管内积液(脊髓空洞症或脊髓积水)。......阅读全文
关于ArnoldChiria畸形的基本介绍
Arnold-Chiria 畸形 (ACM) 又称小脑扁桃体下疝畸形及小脑延髓下疝综合征:是一种颅底发育缺陷,大脑远段组织通过枕骨大孔下移进入椎管,阻碍脑积液的循环导致脑组织以及脊髓的损害。经常合并脑积水和椎管内积液(脊髓空洞症或脊髓积水)。
ArnoldChiria畸形的病因及分型
1. 形成ACM较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育滞后,使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而疝出到椎管内,许多学者通过MRI、CT、X-ray的研究都发现病人后颅窝/后脑的容积比明显小于正常人,而后脑的体积与正常人无明显区别,并认为后颅窝容积明显小于正常人是该病
关于脉管畸形的基本介绍
以前对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄
关于小肠血管畸形的基本介绍
小肠血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一,常无特殊的临床症状和体征,早期为隐匿性出血或慢性出血,常因反复消化道出血或消化道大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位,以致得不到治愈,或者给予错误的手术治疗。1960年Magulis首次报道应用术中动脉造影证实胃肠道血管畸形,196
关于肠道血管畸形的基本介绍
肠道血管畸形包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等,是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一,常是血管本身异常,也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。
关于小儿脑血管畸形的基本介绍
脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤,在小儿时期,二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上。
关于枕大孔畸形的基本介绍
枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域,发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响,则可形成多种畸形,临床上包括:颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。 枕大孔畸形的临床表现: 1、颈项短粗,后发际低,面颊不对称。 2
关于淋巴管畸形的基本介绍
是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊性与大囊型两类。 (1)微囊性:包括以前分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈
关于颅颈区畸形的基本介绍
概述: 颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形,伴或不伴有神经系统损害,包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节(颈椎融合)、环椎枕化和环枢椎脱位等,以前三种多见颅底凹陷症(颅底压迹)是最常见的颅颈区畸形,是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形,并向颅底内陷入
关于下疝畸形的基本信息介绍
下疝畸形(英语:Arnold–Chiarimalformation),又称为Chiari畸形,是一种脑部构造上的畸形。它分别有I,II,III及IV型。最普遍为I形,变化及受影响症状范围亦为最广,因人而异,但绝大部份亦因此影响正常生活及社交。 下疝畸形大部份都是先天性的,但亦有少部份因伤患而后
关于咽血管畸形的基本信息介绍
先天性咽血管畸形是胚胎发育异常所致。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分,即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲若未被拉直而持续存在,将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲,在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。
关于动静脉畸形的基本信息介绍
动静脉畸形虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常,直径从1mm~>30mm. 消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中,常伴有以下情况,包括严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症[Rendu-Osler-Weber(R
关于牙颌面畸形的基本信息介绍
牙颌面畸形(dento-maxillofacialdeformities)由患者个体内的遗传(基因)系统存在异常引起的颌骨生长发育异常所引起的颌骨体积、形态,以及上下颌骨之间及其与颅面其他骨骼之间的关系异常和随之伴发的牙合关系及口颌系统功能异常,外观则表现为颌面形态异常。以研究和诊治牙颌面畸形为
脊髓血管畸形的基本介绍
脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中,大多数为男性,发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的发病率,10~30岁为发病高峰。
关于脑动静脉性血管畸形的基本介绍
脑动静脉性血管畸形又称脑血管畸形(cerebrovascular malformation)、脑血管瘤,是指脑血管发育障碍引起的脑局部血管数量和结构异常,并且对正常的脑血流产生影响。主要分为以下四种类型: ①动静脉畸形。 ②海绵状血管瘤。 ③毛细血管扩张。 ④静脉畸形。
静脉畸形的基本信息介绍
1、病理生理 旧分类称海绵状血管瘤,是由内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。 2、诊断检查 对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊型淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或
输尿管畸形的基本信息介绍
输尿管畸形是最常见的泌尿系畸形之一,女性多于男性,常为双侧,分为不完全性和完全性两类。不完全性输尿管大多无临床症状,完全性双输尿管畸形有2个输尿管芽,形成了两根完全独立的输尿管和肾盂,两根输尿管均开口于膀胱或一根开口于膀胱,另一根异位开口于尿道或泌尿系统外,多数有尿路感染症状。
关于输尿管畸形的症状介绍
1、输尿管高位附着:正常肾盂输尿管连接成漏斗状,且处于最低位以利尿液引流。输尿管高位附着导致尿路梗阻,产生肾积水,并发感染,引起腰痛及脓尿。 2、腔静脉后输尿管:即右输尿管从下腔静脉后面绕过,然后再下行通人膀胱。临床主要症状是尿路梗阻引起肾及输尿管积水导致腰痛、尿路感染、结石形成和血尿。 3
关于输尿管畸形的危害介绍
输尿管开口异位 1、输尿管正常开口于膀胱三角区。因胚胎发育失常,一侧或双侧输尿管开口于膀胱以外的下尿路,生殖器官或直肠。男性输尿管可在后尿道,射精管,精囊处开口。因开口都在括约肌以上,无尿失禁现象。女性输尿管可在尿道、阴道或子宫开口。因开口位置低,不受尿道括约肌的控制,有尿失禁。既有正常排,又
关于脊髓损伤畸形的防治介绍
(1)畸形的预防 患者取卧位时,应保持髋关节及膝关节于轻度屈曲位,并用软枕或三角架顶住足底和足趾,或者使用小腿护架和石膏托防止被子压脚及发生足下垂畸形。此外,经常对瘫痪肢体进行按摩,对关节做被动活动也可减少畸形的发生。 (2)畸形的矫治 1)非手术疗法 对于轻度畸形者,可采用被动关节活动、皮
关于血管畸形的治疗方式介绍
则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定,且有致癌的可能,故多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗,肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除,如肿瘤过大则宜作分期切除,或于切
关于肠道血管畸形的检查介绍
反复间断出血和慢性少量出血者,血中红细胞总数及血红蛋白的含量均下降;大便潜血实验阳性。 1.选择性肠道血管造影 选择性或高选择性血管造影是诊断本病的主要手段。血管造影中血管畸形可分为3型:Ⅰ型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良;Ⅱ型为血管错构瘤;Ⅲ型为出血性毛细血管扩张症。血管造影后的主要征
关于静脉畸形的治疗方式介绍
可用无水乙醇、3%鱼肝油酸钠或其他血管硬化剂行病损腔内注射,使病损组织纤维化、闭锁,致病损缩小或消失。注射时宜暂时压迫周围组织,阻断血流;1~2周注射一次。注射剂量视病损大小决定,一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml,如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。
治疗小儿神经管畸形的基本介绍
1.无脑畸形 无脑畸形患儿不能外科手术治疗,无脑畸形预后较差,绝大多数于出生时即为死胎,仅25%的患儿为活产,但极少能存活1周,多数于生后数小时死亡。 2.颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出 单纯颅裂一般无需特殊治疗。 当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时,一般均需手术治疗。手术时间过去认为在生后6~1
神经管畸形的基本信息介绍
神经管畸形,又称神经管缺陷,是一种严重的畸形疾病,神经管就是胎儿的中枢神经系统。在胚胎的第15~17日开始,神经系统开始发育,至胚胎22日左右,神经褶的两侧开始互相靠拢,形成1个管道,称为神经管,它的前端称为神经管前孔,尾端称为神经管后孔,胚胎在24、25日及26日时,前孔及后相继关闭。胎儿神经
关于小肠血管畸形的保健护理介绍
1、饮食保健 具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒, 不吃辛辣刺激性食物。 2、预防护理 目前没有相关内容描述。
关于子宫畸形的临床表现介绍
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后、或孕期、产时,因出现症状才被发现。主要症状有: 1.月经异常 先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可
关于小儿脑血管畸形的检查介绍
1.生化检查 急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液,且压力增加,经1~2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿,可仅有颅内压升高。 2.X线头颅平片检查 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗,少数有颅内压增高或松果体移位 3.脑电图检查 有人报道9
关于小肠血管畸形的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.大便隐血试验阳性。 2.血红蛋白降低。 二、其他辅助检查: 1.X线胃肠道钡剂检查 常规的钡餐及钡灌肠是无法获得正确诊断的,但它可以排除其他疾病,特别是胃十二指肠溃疡病,肿瘤或结肠的溃疡,肿瘤疾患所致的出血。 2.内镜检查 胃镜及纤维结肠镜特别适用于胃、结肠的动-
关于小肠血管畸形的临床特点介绍
①病程迁延,呈无症状性出血,血管畸形不累及肠道功能,无疼痛,临床不易被重视,且诊断困难,故造成病史冗长,可达20年之久; ②出血多为间断、少量,有自限性,出血常来自扩张的毛细血管和小静脉,出血后局部压力降低而多易自止,少数也可有急性大出血; ③多伴有慢性贫血; ④诊断困难,误漏诊率高,多经