关于颅颈区畸形的基本介绍
概述： 颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱位等，以前三种多见颅底凹陷症（颅底压迹）是最常见的颅颈区畸形，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅底内陷入，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列症状，如椎动脉受压可有供血不足表现。......阅读全文
颅颈区畸形的分类介绍
1、原发性颅颈区畸形：为先天性发育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和/或脊髓空洞症等。 2、继发性颅颈区畸形：较少见，多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进等。颅底凹陷症的临床表现多在成年后起病，缓慢进展
关于颅颈区畸形的基本介绍
概述： 颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱位等，以前三种多见颅底凹陷症（颅底压迹）是最常见的颅颈区畸形，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅底内陷入
颅颈区畸形的结构、范围及程度
1、颅颈区畸形—后组脑神经损害，表现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍、和舌肌萎缩等； 2、颅颈区畸形—延髓和/或上位颈髓损伤，可出现锥体束征、四肢轻瘫、病理征及感觉障碍等，也可有吞咽及呼吸困难； 3、颅颈区畸形—小脑损害，常见眼球震颤和小脑性共济失调等； 4、颅颈区畸形—颈神经根受累，枕项部疼
误诊为单纯Chiari畸形的寰枕交界区畸形合并颅底凹陷症...
误诊为单纯Chiari畸形的寰枕交界区畸形合并颅底凹陷症翻修手术病例分析寰枕交界区畸形病因复杂，诊治困难，而疾病误诊误治常导致更为严重的后果。南方医科大学南方医院2018年1月收治1例外院误诊的寰枕交界区畸形病例，并对诊疗方法作进一步探讨。 1.病历摘要 女，46岁；因“行走不稳30余年，枕颈部术后
颅面骨畸形的检查
1.头面发育不全畸形出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现斜视、眼球震颤、小
颅面骨畸形的鉴别诊断
本病征须与克汀病鉴别，本病征血清T3、T4、TSH均在正常范围。还须与儿童型早老综合征鉴别。 智力发育落后是散发性克汀病和地方性克汀病病孩共性表现，而地方性克汀病病孩则落后更严重，可呈白痴状态。病孩从小表现为智力低下、表情呆滞、反应迟钝。生长发育落后，身材矮小，上半身较长而下半身(双腿)较短，
颈髓血管畸形伴肢体瘫痪病例分析
临床上，脊髓血管畸形（spinal arteriovenous malformation，SAVM）为先天性病变，可发生在脊髓任何节段，以颈段和腰段部位常见。本研究报道2例颈段脊髓血管畸形，曾被误诊为急性脊髓炎或中枢神经脱髓鞘疾病，通过积极复合手术治疗和康复训练，严重的神经功能障碍逐渐恢复。 1.
以蛛网膜下腔出血发病的颅颈交界区动静脉瘘病例分析
1.病例资料 64岁男性，因头颈部疼痛伴呕吐1周余入院。外院头部CT示蛛网膜下腔出血（图1a）。头颈部CTA检查未见明显异常。入院体格检查：神志清楚，四肢活动正常，未见明显神经系统阳性体征。DSA示颅颈交界区动静脉瘘，由右椎动脉发出一支细小动脉参与供血，向髓周静脉引流，伴静脉瘤样扩张（图1b~d）。
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘及髓周动静脉瘘病例分析
患者1男，57岁，主因突发性头痛2个月，于2014年8月5日入住首都医科大学宣武医院神经外科。入院前2个月，患者突发剧烈头痛，伴明显恶心、呕吐，当地医院脑脊液化验检查提示蛛网膜下腔出血，遂行全脑DSA，考虑为颅颈交界区动静脉瘘，由左侧椎动脉颅内段起始部发出分支供血，向颅内引流。 经保守治疗后，症状完
颅面骨畸形的检查及鉴别诊断
检查 1.头面发育不全畸形出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。亦可无晶状体。其次还可出现斜视、眼球
治疗颅内动静脉畸形的相关介绍
1.手术切除 是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法，可以消除病变出血的风险，改善脑血供，还能控制癫痫发作。 2.放射治疗 对于病变小于3cm的，位于重要功能区，或者位置深在，不能手术的患者，可以选择立体性放射治疗，常选伽马刀治疗。但是通常1到3年后才见效，这期间有出血的可能。 3.介入栓塞治
什么是小儿颅面骨畸形综合征
颅面骨畸形综合征(Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与眼畸
小儿颅面骨畸形综合征的检查
常规实验室检查一般无特异发现。应做X线检查、B超和脑CT检查。X线摄片可见下颌关节向前移位（明显者可达2厘米）、下颌骨骨质稀疏、髁状突完全消失小眼眶，前囟闭合延迟，短头畸形，管状骨纤细。
关于颅内动静脉畸形的检查介绍
1.头部CT检查 出血时，CT可以确定出血的部位及程度，有些病变可以表现为混杂密度区。 2.磁共振成像 由于病变内高速血流出现的流空现象，血管团、供血动脉和引流静脉均表现为黑色。 3.全脑动脉造影 是确诊的必需手段，诊断的金标准，可以确定畸形血管团的位置，大小，范围，供血动脉，引流静脉
颅内动静脉畸形栓塞术的简介
颅内动静脉畸形栓塞术是神经外科的一种手术，适用于病变广泛深在，不适宜直接手术者，病变位于脑重要功能区，如运动区、言语区和脑干，手术后会产生严重并发症和后遗症者，高血流病变、盗血严重、手术切除出血多或手术后可能发生过度灌注综合征者。
关于上颈髓区病变的原因分析
脊髓肿瘤尚无清楚病因，推测并非单一病因所致，可能与遗传，外伤及环境关系密切。发病原因多属特异性病毒侵袭神经所引起，属免疫性疾病,易复发和迟发多发性硬化。复发的原因是激素治疗后和原受累神经功能不全导致人体免疫低下.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病复发导致髓鞘脱失的神经再度
关于上颈髓区病变的检查介绍
对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能，并进行相应的进一步的影像学检查： 1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象，且感觉障碍逐渐由上向下发展。 2.其疼痛症状出现较晚且范围广泛。 3.可伴有下运动神经元症状，脊髓半切综合征少见或不明显。 4.椎管梗阻出现较晚
治疗舌下神经损伤的相关介绍
1.延髓麻痹的处理 延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难的患者，无力咬硬食，只能进软食与半流质食物；严重时须依赖鼻饲管维持进食。 延髓麻痹时，对于吞咽困难、呼吸困难的患者须做
关于颅底凹陷症的发病机制
颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓，小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷，寰椎和枕骨距离变短，寰枕融合，寰椎枕化等，有时还合并寰枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移
关于舌咽神经损伤的病因分析
1.火器伤 舌咽神经的单独损伤极为少见，偶尔因小弹片伤所致。在下颌后间隙火器伤中，舌咽神经常与迷走神经、副神经一同受伤。下颌骨水平支受伤时。舌咽神经亦常与迷走神经及面神经同时受伤。 2.手术误伤 颈动脉手术、颈椎前入路手术、甲状腺手术等常可误伤舌咽神经颅外段；颅后窝颈静脉孔区手术可误伤舌咽
关于枕大孔畸形的基本介绍
枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可形成多种畸形，临床上包括：颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。 枕大孔畸形的临床表现： 1、颈项短粗，后发际低，面颊不对称。 2
关于副神经损伤的病因分析
1.外周型损伤 （1）医源性损伤多因颈部手术使副神经颅外段损伤，其中以颈后三角区淋巴结活检或摘除术所致误伤最为多见，发生率为3%～6%。部分发生于颈部肿瘤切除手术及颈动脉手术中的误伤。 （2）颅底骨折颅脑外伤颅底骨折时，骨折线经过枕骨髁累及颈静脉孔可造成颈静脉孔段及颅内段副神经挫伤或挤压。
小儿颅面骨畸形综合征的发病机制
颅面骨畸形综合征可能为常染色体隐性遗传，与母亲妊娠期使用过某些致畸物质或病毒感染有关，或为胎儿在第5～7周时额叶发育障碍所致。
颅内动静脉畸形的基本信息介绍
动静脉畸形是一团发育异常的病理脑血管，不经过毛细血管床，直接向静脉引流，形成动静脉之间的短路，多由一支或者几支动脉供血，引流静脉也可一支或者几支，会导致血流动力学紊乱。颅内动静脉畸形（intracranial arteriovenous malformation）是指发生于颅内的此种疾病，根据发
颅内动静脉畸形栓塞术的术前准备
1.病人准备 ①详细了解病史，进行全面体检与系统的神经系统检查。 ②有癫痫病史者，术前给抗癫痫药物治疗。 ③术前根据病情行CT平扫加增强扫描，MRI、MRA检查。 ④术前进行血、尿常规，出血、凝血时间，肝、肾功能，胸部透视，心、脑电图等检查。 ⑤术前禁食，碘过敏试验，穿刺部位（如会阴部
简述颅内动静脉畸形的临床表现
1.颅内出血 小的出血，症状多不明显。出血量大，可以导致患者头痛，呕吐，意识障碍，甚至脑疝，导致患者生命终止。 2.癫痫发作 年龄越小，癫痫出现的几率越高，多是由于额叶及颞叶的动静脉畸形导致。有些患者表现为大发作，也有患者表现为局灶发作。长期癫痫发作，会导致患者智力减退。 3.头痛 几
概述中枢神经系统先天畸形的种类
①无脑畸形。 或称无脑儿。一种致命的先天畸形。颅骨呈广泛的颅裂，颅盖缺乏。脑部发育极原始，脑髓暴露于外，脑全部至少双侧大脑半球缺如。双眼从有缺陷的眼眶膨出。面部尚正常。其形态颇为特异。其发病率有显著的地区或人种差异。英国和爱尔兰发病率最高，非洲、亚洲和南美最低。白人发病率高于黑人6倍。受累婴儿
关于上颈髓区病变的缓解方法介绍
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
小脑扁桃体下疝畸形的相关介绍
小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下端、四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、妇、舌下等后组脑神经和尚不颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻二引起
一例椎动脉扭曲畸形致颈肩痛诊疗分析
椎动脉扭曲畸形(VALF)是引起颈肩痛的一种罕见病因。文献报道，在颈肩痛的病例中，VALF的比例约为2％-3％。因临床常规影像学检查对VALF不能良好显示，故导致VALF诊断困难。因此，在颈椎间盘突出的颈肩痛患者中，VALF容易被漏诊，而一旦漏诊，在行颈椎手术过程中可能会出现损伤椎动脉，导致其破裂，