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怎样预防槭糖尿病?

避免近亲婚配,酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2,酶活性为正常的0~2%间歇型为8%~16%,轻型介于两者之间,B1有效型为正常的25%,以上杂合子的酶活性为正常的50%,用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断,必要时终止妊娠。......阅读全文

怎样预防槭糖尿病?

  避免近亲婚配,酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2,酶活性为正常的0~2%间歇型为8%~16%,轻型介于两者之间,B1有效型为正常的25%,以上杂合子的酶活性为正常的50%,用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断,必要时终止妊娠。

如何诊断小儿槭糖尿病?

  当临床症状提示本病时,需做实验室检查确定诊断。尿中分支酮酸的过筛检查可用三氯化铁试验(绿灰色为阳性)和二硝基苯肼试验(黄色沉淀为阳性)。可用纸层析或柱层析法测定血和尿中分支氨基酸增多。可用薄层层析法或气相色谱法测定酮酸。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为

关于小儿槭糖尿病的简介

  小儿槭糖尿病即枫糖尿症(MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病,主要侵犯神经系统,多表现进行性脑损害症状,是引起小儿智能低下的重要原因。

治疗小儿槭糖尿病的介绍

  小儿槭糖尿病可用低蛋白质饮食治疗,但治疗中要防止蛋白质缺乏及热量不足;限制分支氨基酸入量;注意补充维生素。避免近亲婚配。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2,酶活性为正常的0~2%,间歇型为8%~16%,轻型介于两者之间,B1有效型为正常的25%

简述槭糖尿病的基本症状

  MSUD由新陈代谢的酵素的缺乏造成 branched-chain αketo酸脱氢酶 (BCKDH)缺乏,导致积累 branched-chain氨基酸 (白氨酸,异白氨酸和 缬氨酸)和他们的毒性代谢产物在血液中积累,并从尿液排出。  婴儿出生时似乎健康,但排出的尿会散发蜂蜜的气味。如果不及时治疗

关于槭糖尿病的基本介绍

  槭糖尿病 maple syrup urine disease  又称支链-α-酮酸尿。  支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢异常所引起的症状,是一种常染色体隐性遗传病由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸故带有枫糖浆的香

简述槭糖尿病的发病机制

  支链-α-酮酸脱氢酶缺失,导致体内支链-α-酮酸在体内蓄积产生的毒性反应。常染色体隐形遗传。  支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸(KICKMVKⅣ)必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧该酶是一个复合酶系统(BCKAD complex)由脱羧酶(E1包括E1αE1β两个亚单位

治疗槭糖尿病的方法介绍

  (一)治疗  ⒈饮食治疗应尽早开始,终身坚持,若在严重神经系统症候出现前(生后1周以内)开始,可望达到正常发育,食物中支链氨基酸的摄入量必须限制,以使血中支链氨基酸浓度能维持在正常范围内为准,由于高亮氨酸血症对神经系统的损伤最大,且自然食物中的3种支链氨基酸含量以亮氨酸为最高,因此一般推荐每天摄

怎样预防糖尿病视网膜病变

  糖尿病患者眼部并发症是常见的,其中最常见的是糖尿病性视网膜病变及白内障,长期控制不好的糖尿病,随着病程的延长,几乎100%都会出现视网膜病变。糖尿病比非糖尿病失明者多25倍。目前糖尿病性视网膜病变已成为四大主要致盲疾病之一。因此糖尿病人应采取下列措施保护眼睛。  (1)积极有效地控制糖尿病,使血

怎样预防糖尿病足溃疡?

  1.足部的自我检查:  ①每天要进行双足检查,观察足部皮肤颜色、温度改变,注意看趾甲、趾间、足底部皮肤有无胼胝、鸡眼、甲沟炎、甲癣、红肿、青紫、水泡、溃疡、坏死等,应及时找有经验的足医或皮肤科医师诊治,并说明自己患有糖尿病,不要自行处理足部疾患。  ②用大头针钝的一端触碰足部皮肤,以皮肤凹陷为度

怎样预防糖尿病合并低血糖

  1.广泛开展宣传教育,使糖尿病患者及其家属了解低血糖的病因与症状,轻度低血糖应及时处理,防止低血糖由轻变重发展为低血糖昏迷。  2.糖尿病人要做到定期检查血糖、尿糖,发现有低血糖倾向时与医师密切合作,以确定低血糖原因,或者及时口服糖水或遵医嘱治疗。  3.注射胰岛素或口服降糖药避免大剂量或自行增

关于小儿槭糖尿病的病因分析

  小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病,分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。氨基酸代谢紊乱时,某些氨基酸在组织内异常积聚,妨碍脑内的蛋白质合成,影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成,多引起进行性脑损害,表现为智力发育障碍,亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常,开始哺乳后,摄入乳汁中

简述小儿槭糖尿病的检查方式

  1.新生儿期筛查  大多应用Guthrie细菌生长抑制法筛查本病,当血中亮氨酸浓度>4mg/dl(305µmol/L)时,应进一步检测尿中支链酮酸排出量。可防止智力低下的发生。  2.生化检测  对临床拟诊患儿应进行电解质和血气分析,如有代谢性酸中毒和阴离子间隙增宽,应进行血和尿液的氨基酸和有机

关于槭糖尿病的检查方式介绍

  1、新生儿期筛查 大多应用Guthrie细菌生长抑制法筛查本病当血中亮氨酸浓度>4mg/dl(305µ;mol/L)时应进一步检测尿中支链酮酸排出量  2、生化检测 对临床拟诊患儿应进行电解质和血气分析如有代谢性酸中毒和阴离子间隙增宽应进行血和尿液的氨基酸和有机酸分析部分患儿在急性期可

怎样预防糖尿病大血管病变?

  糖尿病患者常伴有高血压、血脂紊乱等心脑血管病变的重要风险因素。在糖尿病确诊后,应每年进行心脑血管病变风险因素的筛查,如吸烟、高血压、血脂紊乱、腹型肥胖、早发心脑血管疾病的家族史、静息心电图等。临床证据显示,对多重危险因素的综合控制可显著改善糖尿病患者心脑血管病变和死亡发生的危险。因此,对糖尿病大

概述小儿槭糖尿病的临床表现

  主要侵犯神经系统,多表现进行性脑损害症状,是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。这类疾病早期诊断十分重要,很多病种可经限制蛋白质或某种氨基酸的摄入,而避免严重脑损害,有些则用维生素治疗有效。但有些类型目前尚无特效疗法。  临床上将本症分可为5型。  1.典型小儿

概述槭糖尿病的表现和分型

  1、典型槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%生后第4~7天逐渐呈现嗜睡不宁哺乳困难体重下降等症状;肌张力减低和增高交替出现常见去大脑样痉挛性瘫痪惊厥和昏迷等病情进展迅速患儿尿液有枫糖浆味;部分患儿可伴有低血糖酮酸中毒前囟饱满等多数患儿于生后数月内死于反复发作

怎样预防肠炎?

  要加强锻炼,增强体质。勿进食病死牲畜的肉和内脏。肉类、禽类、蛋类等要煮熟后方可食用。不吃腐败变质的食物,不喝生水,生吃瓜果要烫洗,要养成饭前便后洗手的良好习惯。加强食品卫生管理,变质及被沙门菌属污染食品不准出售。认真注意食品制作卫生,防止食品被污染。做好水源保护,饮水管理和消毒。

怎样预防乳突炎?

  1.积极、及时地治疗急性中耳炎。  2.急性乳突炎发生后,在一定时间内将自行溃破,向外扩展,应及时施行单纯乳突凿开术,将其中耳、乳突处的化脓物质引流物清除干净,以防向外扩展,形成耳后脓肿,向内扩展形成脑膜炎等颅内并发症。  3.应提高病人身体健康素质,加强营养,提供充足的蛋白质与维生素饮食,加强

怎样预防晕动病?

  一般而言预防晕动病发生的最佳方法就是脱离致病的运动环境,即停止乘坐交通工具的自然疗法。  现实生活中人们离不开乘坐各种交通工具,就要借助服药来预防晕动病的发生。此外,还可以通过采用适应性训练、平衡训练等方法来预防晕动病。  适应性训练  通过让晕动病的患者反复多次乘坐导致疾病发生的交通工具,使患

怎样预防胀气?

  1.服用肠道益生菌  消化不良型胀气可用益生菌来改善,因为缺乏这些良性菌是最常见的消化不良因素。  2.多喝米汤  米汤及大麦粥对胀气、排气及胃灼热等有效。  3.适量摄取高纤维食品  虽然高纤维食品有利于健康,但有些高纤维的蔬菜和水果可能会增加排气。如果你想在饮食中增加纤维用量以维持健康,应从

怎样预防肛裂?

  保持轻松愉悦的心态很重要。对便秘的治疗和预防是预防肛裂复发的最重要途径。注意肛门清洁卫生,养成便后及时清洗肛门的卫生习惯,有肛窦炎、肛乳头炎、肛周湿疹、肛周皮肤病等肛周炎症性疾病应及时治疗。做到这些就可有效预防肛裂发生和复发。

怎样预防喉炎?

  1.及时治疗急性喉炎,防止演变成慢性。  2.防止过度用嗓,对于教师、文艺工作者要注意正确的发声方法,感冒期间尤须注意。  3.加强劳动防护,对生产过程中的有害气体、粉尘等需妥善处理。  4.在急性期应及时选用药物治疗。慢性期无需抗生素治疗。  5.治疗鼻、口腔、下呼吸道疾病,包括病牙。  6.

怎样预防瘢痕?

  1.严格创口的无菌技术,尽可能地减少创口的第二次创伤,促使创口早期一期愈合,在无菌状态下愈合的创口,可使瘢痕发生在最小的限度以内。  2.重视皮肤创口的缝合,创口边缘应对合准确,必须在没有张力的情况下进行缝合才能获得较好效果,否则,即使创口顺利愈合,以后仍会逐渐产生宽阔增厚的瘢痕组织。  3.重

怎样预防疟疾?

  疟疾的预防,指对易感人群的防护。包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的个有,为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施。群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。要根据传播途径的薄弱环节,选择经济、有效,

如何预防糖尿病?

  随着生活水平的提高,人们生活质量也不断提高,精致、高营养的食物,喝酒,运动量少,工作压力大,这都使糖尿病也成为了一种现代病。糖尿病已然成为了人类健康的公敌。但是却又很少人知道或者重视糖尿病的预防,糖尿病的预防比治疗重要的多。     很多人在体检的时候做过空腹血糖检查,检查结果是正常的,但这个结

怎样预防声带息肉?

  预后  若经治疗好转后,患者仍暴露于用声过度、用声不当、吸烟等危险因素中,则声带息肉可再次出现。术后要继续避免和治疗可能的致病因素,有条件的要进行嗓音训练,改变不良的用声习惯,防止声带息肉复发。  预防  声带休息、发声训练均可一定程度上预防该病的发生。同时应避免吸烟、饮酒、食用辛辣食物以及接触

怎样预防黑热病?

  1、在流行区进行黑热病及防治的宣传,提高居民自我保护意识与能力。  2、应用寄生虫学和血清免疫学方法查出感染内脏利什曼原虫的犬应及时杀灭。每年5~9月白蛉活动季节用有机磷杀剂喷洒住宅等处杀灭白蛉。  3、保护易感人群,加强防蛉措施,避免白蛉叮咬。

怎样预防血脂异常?

  1、合理饮食  饮食提倡清淡,限制高脂肪、高胆固醇类饮食,如动物脑髓、蛋黄、鸡肝、黄油等,不吃甜食和零食,多吃蔬菜和水果,宜低盐饮食,食油宜用豆油、花生油、菜油、麻油等。  2、戒烟限酒  香烟中的尼古丁,能使周围血管收缩和心肌应激性增加,使血压升高,心绞痛发作。不适当饮酒能使心功能减退,对胃肠

怎样预防肝硬化?

  预防本病首先要重视病毒性肝炎的防治。早期发现和隔离病人给予积极治疗。注意饮食,合理营养,节制饮酒,加强劳动保健,避免各种慢性化学中毒也是预防的积极措施。对于有上述病因而疑有肝硬化者应及时进行全面体检及有关实验室检查,争取在代偿期得到合理积极治疗,防止向失代偿期发展。定期体格检查,同时避免各种诱因