关于出血性血小板增多症的预后介绍

根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。......阅读全文

对原发性血小板增多症血栓形成机制的研究

  本病的血栓发生率约为11%~25%,机制不详。血栓形成事件较出血事件为重。动脉血栓多于静脉血栓,血栓可累及大动脉。可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。可能的机制有  ①促凝性循环因子的作用,如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素,引起血小板强烈聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步

老年人原发性血小板增多症的发病机制

  血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖,血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成,梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织,例如肝脏

老年人原发性血小板增多症的鉴别诊断

  反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性缺血性结肠炎、慢性炎症、溶血性贫血、结核病、结节病、类风湿性关节炎、肝硬化、亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度,一般不超过1000×109/l(100万/mm3),且常是暂时的。此外,血清乳酸

原发性血小板增多症的病理相关内容

  由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血,可有广泛性栓塞,少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成,相应部位可产生坏死及(或)继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润,巨核细胞系的增生不仅限于骨髓,亦可累及骨髓外组织,主要

关于血小板减少症的治疗原则介绍

  (一)西医治疗:  对于血小板减少症的治疗,首先为病因处理,例如对于ITP,可以采用糖皮质激素、丙种球蛋白以及脾切除治疗;对于AA可采用免疫抑制方案等治疗。血小板输注主要用于预防和治疗血小板减少或血小板功能缺失患者的出血症状,恢复和维持人体正常止血和凝血功能;并不适用于所有的血小板减少情况。  

关于急性坏死出血性脑脊髓炎的治疗和预后介绍

  1、治疗  本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病,应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗,有少数患者治疗成功,大多数患者不能完全康复。  2、预后  多数患者在2~4天内死亡,少数可存活。也有具有相同临床表现、根据脑活检认

关于低血糖综合症的预后介绍

  与病因有关,功能性低血糖,胰岛β细胞瘤,药物引起的低血糖,早期糖尿病低血糖的预后一般良好,先天性酶缺陷与恶性肿瘤低血糖的预后较差。术后并发症以急性坏死性胰腺炎的预后最差,可致死亡。肿瘤切除后尚有复发可能,应随访观察。低血糖患者多次复发后可致低血糖性脑病、周围神经病变等而终身致残,甚至死亡。因此,

关于费尔蒂综合症的预后介绍

  Felty综合征关节病变常较一般类风湿关节炎严重多有骨侵蚀和畸形本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见,还有肝功异常大部分病人有轻~中度的贫血预后不佳。

关于成人Still综合症的预后介绍

  多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解,其复发时间不定,但复发时症状往往较初发时轻,且持续时间短。其余患者病程转为慢性,主要是慢性关节炎,少数可发展至严重的关节破坏,并可导致关节强直,甚至需行关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩、髋

关于成人硬肿症的诊断预后介绍

  1、诊断  根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背、上臂等处发展呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。  2、鉴别诊断  本病主要需与硬皮病相鉴别硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍

关于高尿酸血症的预后相关介绍

  1、高尿酸增加亚洲人群高血压发生危险57%,增加总死亡风险8%,增加心血管疾病死亡风险21%。  2、高尿酸增加冠心病发生风险9%,增加冠心病死亡风险16%。  3、高尿酸增加肾功能降低风险21%,增加因慢性肾病死亡风险68%。  4、高尿酸增加脑卒中发生风险47%,增加脑卒中死亡风险26%。

关于神经性贪食症的预后介绍

  BN是一种病程波动的慢性疾病。总体而言,BN的预后较AN好。从短期来看,能参与治疗的BN患者超过50%暴食和排泄行为有改善;然而,在改善期间患者并非是毫无症状,病情较轻的一些患者可获得长期缓解。部分患者需收住入院治疗;三年随访时少于三分之一的患者情况良好,超过三分之一的患者症状有一些改善,并且大

关于肝小静脉闭塞症的预后介绍

  与病情严重程度有关系,轻度患者一般不需要特殊治疗可以自行恢复;中度患者需要一般和对症支持治疗,多数也能顺利康复;但是重度患者死亡率极高,往往死于肾脏和心肺功能的多器官衰竭。预后不良的因素包括转氨酶水平超过750U/L,肝静脉压力梯度较高,门静脉血栓形成,血肌酐超过正常值的2倍,血氧饱和度下降等。

关于肠道蛔虫症的预后和预防介绍

  1、预后  蛔虫寄生在体内一般多在1~2年内即死亡,也就是说,如果感染了蛔虫病,不经任何治疗,只要做到不再重复感染,过1~2年虫体可自行排出。另一方面,蛔虫病虽经有效的治疗,但如果不注意卫生,使虫卵再进入人体,两个月后在肠道内又会发育为成虫。  2、预防  教育小儿养成良好的卫生习惯,不生吃瓜果

关于丙酸血症的预后和护理介绍

  一、预后  预后取决于发病和治疗的早晚,以及病情的严重程度。早期诊治可提高患者存活率,但已发生脑萎缩、神经系统损害者预后差。  二、护理  1.一些患儿合并不同程度的智力和运动障碍,需要给予长期、耐心的照护及功能训练。  2.饮食方面要注意控制天然蛋白质摄入量,选择特殊配方奶粉或蛋白粉,以保证蛋

关于脑出血后遗症的预后介绍

  1.年龄越大,预后越差,60岁以下的病死率较低,约占30%左右,70岁以上的病死率可高达70%以上。   2.高血压病史越长,血压越高,预后越差。血压在200/120毫米汞柱以上者,死亡率为30.07%。   3.昏迷越深,时间越长,预后越差。深昏迷者94%死亡。病后无意识障碍,或意识障碍逐

关于良性红细胞增多症的检查治疗介绍

  1、检查  血象检查显示红细胞增多,血红蛋白最高可达200g/L以上,红细胞压积增加,白细胞和血小板正常。血清促红细胞生成素(EPO)正常,JAK2基因和其他骨髓增殖性肿瘤驱动基因阴性。  2、治疗  对于血容量减少所致的红细胞增多者,主要应对其病因进行治疗,同时根据病情补充血容量。对于体质性患

关于原发性肾素增多症的检查介绍

  1. 尿液检查  有蛋白尿,无细胞成分。  2. 生化检查  低血钾、高血钠、高尿钾。  3. 血浆肾素活性  肾素活性增高,大多数血管紧张素I为27.4~45.0pg/(ml·h),最高达430pg/(ml·h)。  4. 血、尿醛固酮测定  往往增高。  5.核素扫描  肾上腺131I-胆固

关于先天性醛固酮增多症的基本介绍

  先天性醛固酮增多症是一常染色体隐性遗传病由Bartter(1962)首次报道,故称为Bartter综合征其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒,伴有高肾素高醛固酮血症肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍,但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应现认为本综合征是由离子通道基因突变引

关于特发性尿钙增多症的基本介绍

  特发性尿钙增多症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石而血钙正常的疾病。1953年Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常而尿钙排泄增加,被命名为特发性尿钙增多症20世纪90年代以来认为本病是一种X-性连锁性隐性遗传病主要与CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5变异2有

关于真性红细胞增多症的治疗相关介绍

  治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。  1.静脉放血  可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个

关于嗜酸性粒细胞增多症的病因介绍

  嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:  1.反应性增多  (1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;  (2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;  (3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。  2.继发性增多  伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wege

关于原发性醛固酮增多症的检查诊断介绍

  一、检查  血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验,包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。  二、诊断  根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。

关于组织细胞增多症的基本介绍

  本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同

关于红细胞增多症的基本信息介绍

  红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原

关于红细胞增多症眼底的早期症状介绍

  1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊,或一过性黑蒙。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。  2.眼底改变  (1)视盘改

关于继发性红细胞增多症的基本介绍

  继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧,致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。  继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞生成素

关于特发性血小板减少性紫癜的预后介绍

  1.儿童ITP  80%以上患者不管治疗与否,近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。  2.成人ITP  自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效,迁延不愈。但大多数预后良好,死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。

原发免疫性血小板减少症的预后保健

1.儿童ITP80%以上患者不管治疗与否,近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。2.成人ITP自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效,迁延不愈。但大多数预后良好,死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。

原发性血小板增多症的概念及实验室检查

原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血,故又称原发性出血性血小板增多症。   病因及发病机制:  本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理