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由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。由于本病恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾多呈轻、中度肿大。......阅读全文
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要
原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。 【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢
原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。 原发性血小
迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。 1.骨髓抑制性药物 ①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进
原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手
① 通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种 G6PD同功酶，呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的
外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴
血小板聚集作用与血栓形成密切相关，使用抗血小板聚集药物有助于改善患者的症状。有报道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同时口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢复正常。另一组报道称口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢复正常，手指及脚趾疼痛改善