简述葡糖脑苷脂的性质
系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细胞膜的双层脂层结构的内部，而其糖基的头部暴露在膜的表面。它在体内可发挥重要的物生学功能（如血型专一、细胞识别等）。它也是生物合成除半乳糖脑苷脂、脑硫苷脂以外的一些鞘糖脂类的前体物质。在植物界中，以其甘油磷酸酯为主，在面粉中含有相当量的葡糖脑苷脂。主要见于患者高歇氏病的人脾脏。产品主要用于作生化试剂。......阅读全文
简述葡糖脑苷脂的性质
系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细胞
葡糖脑苷脂的结构特点和性质
性质：系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细
葡糖脑苷脂的性质和主要作用
性质：系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细
葡糖脑苷脂的基本信息
葡糖脑苷脂 glucocerebroside又名葡糖水杨酰胺，或水杨酰胺葡糖苷。中文名葡糖脑苷脂外文名glucocerebroside别 名葡糖水杨酰胺性 质脑苷脂类化合物之一
葡糖脑苷脂酶的基本信息
中文名称葡糖脑苷脂酶英文名称glucocerebrosidase定 义编号：EC 3.2.1.45。一种溶酶体酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反应生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏该酶可导致戈谢病(Gauchers disease)。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
葡糖脑苷脂酶的基本信息
中文名称葡糖脑苷脂酶英文名称glucocerebrosidase定 义编号：EC 3.2.1.45。一种溶酶体酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反应生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏该酶可导致戈谢病(Gauchers disease)。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
简述葡糖酸内酯的性质
葡萄糖内酯为白色结晶或结晶性粉末,无臭,味先甜后苦,呈酸味。熔点为160℃。易溶于水（室温,60g/100mL）,微溶于乙醇（1g/100mL）,不溶于乙醚。在水溶液中水解为葡萄糖酸和内酯的平衡溶液,新配制的1%的水溶液pH值为3.5,2h后变为2.5。
简述葡糖氧化酶的结构和酶学性质
1、葡糖氧化酶的结构： GOD是同型二聚体分子，含有2个黄素腺嘌呤二核苷酸（ FAD）结合位点。每个单体含有2个完全不同的区域：一个与部分FAD非共价但紧密结合，主要为β折叠；另一个与底物β-D-葡萄糖结合，由4个α-螺旋支撑1个反平行的β折叠。 2、葡糖氧化酶的酶学性质： 高纯度GOD
简述脑苷脂沉积病的检查方式
实验室检查 1.血液检查血红蛋白减低，红细胞、白细胞均减少测定周围血组织培养的成纤维细胞中的葡萄糖苷脂酶活力可助诊。 2.血浆酸性磷酸酶增高。 其它辅助检查 1.细胞学检查骨髓穿刺涂片可找到Gaucher细胞 2.X线摄片长骨皮质变薄头端增粗畸形。
简述脑苷脂沉积病的发病机制
葡萄糖脑苷脂主要来源于正常人白细胞的脑酰乳酸苷(ceramidelactoside)和衰老红细胞的基质红细胞糖苷(globoside)，正常时经由脾脏中葡萄糖脑苷酶(glucocerebrosidase)分解为葡萄糖和脑酰胺婴儿型患者的脾脏和神经元中缺乏这种酶；成年型Gaucher病的脾脏中该酶
葡糖酸内酯的基本性质
葡萄糖内酯为白色结晶或结晶性粉末，无臭，味先甜后苦，呈酸味。熔点为160℃。易溶于水（室温，60g/100mL），微溶于乙醇（1g/100mL），不溶于乙醚。在水溶液中水解为葡萄糖酸和内酯的平衡溶液，新配制的1%的水溶液pH值为3.5，2h后变为2.5。
简述葡糖激酶的表达调节
人体GK基因位于第7号染色体短臂,存在两个启动子,分别是: ①上游神经内分泌启动子,驱动胰腺、大脑、垂体和肠道内分泌细胞中GK的表达； ②下游肝启动子,控制肝脏中GK的表达。在胰岛细胞中,GK的表达主要依赖于葡萄糖。葡萄糖对GK的影响主要发生在GK转录后,葡萄糖浓度升高可使细胞内GK蛋白表达
高歇氏病的基本信息介绍
1、疾病分类/性质 按性质：营养/代谢异常，酶缺陷性代谢疾病，贮积性疾病，遗传性/家族性病症，人名命名的综合征。 按病变部位分类：网状肉皮组织系统受累 ，白细胞病症 。 2、累及的系统/器官 系统性/全身性，胃肠/消化道，血液系统，内分泌/代谢系统，脾、胸腺、网状内皮/免疫系统，神经系统
简述葡糖苷酶的作用
葡萄糖苷酶是生物体内糖代谢途径中的重要成员之一。β-葡萄糖苷酶可以参与纤维素的代谢以及多种生理生化途径，α-葡萄糖苷酶更是直接参与淀粉及糖原的代谢途径。这类酶的功能发生异常会导致出现代谢类的疾病，同时这类酶也是多种药物与抑制剂的作用靶点，用以调节人体内的糖化学代谢。
简述葡糖激酶的晶体结构
GK晶体分为大区域和小区域， 大小区域之间通过连接区域连接，两区域间存在一个能与底物结合的可变角。在人体内GK存在三种构象，当葡萄糖浓度较低时，GK处于非活性超开放构象；当体内葡萄糖浓度升高时，GK与葡萄糖结合，处于活性开放/闭合构象。 作为单体变构酶，葡萄糖激酶GK在糖代谢中存在三种构象和两
简述硫脑苷脂脂质贮积病的临床症状
硫脑苷脂脂质贮积病，一种遗传性髓磷脂代谢病。又称异染性脑白质营养不良 (MLD)。神经细胞髓鞘内鞘磷脂消失明显。由于芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫脑苷脂在中枢及周围神经系统堆积，也可堆积在肾、膀胱等内脏中，形成异染性球形颗粒块，并大量从尿中排出。 临床症状可发生于任何年龄，但最常见于出生后
简述葡糖淀粉酶的作用原理
例如α-1.4糖苷键较α-1.6连结，形成异麦芽糖、潘糖等低聚糖。 反应参数对高葡萄糖浆的生产，反应时间长（40-100小时），建议操作条件是pH值为4.5，温度为60˚C（140˚F）。 添加量在高葡萄糖浆的生产过程中，在建议的最优条件下（见上所述），40小时的糖化剂量建议为1.2升/100
简述葡糖淀粉酶的生产方法
按FAO/WHO 1999年规定，可由以下各种微生物中的一种受控发酵后从培养基中分离而得：巨大芽孢杆菌米曲霉变种，嗜热脂肪芽孢杆菌；枯草芽孢杆菌。本酶主要来自枯草杆菌、微生物细菌和曲霉。常采用枯草芽孢杆菌BF7658作为生产菌，以黄豆饼粉(4%～6%)、玉米粉(4%～10%)及一些无机盐为培养基
简述葡糖激酶的药物研发与用途
葡萄糖激酶激活剂系针对这一靶点而开发，能够通过葡萄糖浓度刺激的胰岛素分泌、降低胰高血糖素浓度和肝糖输出、促进肝糖原合成以及调控肠促胰素释放等机制来稳定体内血糖水平，近年来已成为2型糖尿病新型药物研发的热点 [2] 。
脑苷脂－的结构信息
脑苷脂 cerebroside 亦称为酰基鞘氨醇己糖苷，为神经鞘糖脂的一种。是酰基鞘氨醇上以糖苷键结合一分子己糖而成的化合物。
什么是戈谢病
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。 葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表
关于戈谢病的基本信息介绍
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。
关于葡糖氧化酶的结构和酶学性质介绍
1、酶的结构 GOD是同型二聚体分子，含有2个黄素腺嘌呤二核苷酸（ FAD）结合位点。每个单体含有2个完全不同的区域：一个与部分FAD非共价但紧密结合，主要为β折叠；另一个与底物β-D-葡萄糖结合，由4个α-螺旋支撑1个反平行的β折叠。 2、酶学性质 高纯度GOD为淡黄色晶体，易溶于水，
治疗小儿戈谢病的方法介绍
1.一般疗法 注意营养，预防继发感染。 2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进，年龄在4-5岁以上，为防止脾破裂、改善出血和感染，对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。 3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。此酶的来源
羟脑苷脂的结构信息
中文名称羟脑苷脂英文名称cerebron;phrenosin定 义脑白质富含的一种脑苷脂，由脑羟脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇组成。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
脑苷脂的基本信息
脑苷脂 cerebroside 亦称为酰基鞘氨醇己糖苷，为神经鞘糖脂的一种。是酰基鞘氨醇上以糖苷键结合一分子己糖而成的化合物。中文名脑苷脂外文名cerebroside别 名酰基鞘氨醇己糖苷类 型半乳糖型和葡萄糖型两大类型
关于脑苷脂的基本介绍
脑苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂，其极性头基为β-D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中，其极性头含β-D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的3位碳被硫酸化，称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
羟脑苷脂的基本信息
中文名称羟脑苷脂英文名称cerebron;phrenosin定 义脑白质富含的一种脑苷脂，由脑羟脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇组成。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
脑苷脂沉积病的简要介绍
类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉积