关于脑苷脂的基本介绍
脑苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂，其极性头基为β-D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中，其极性头含β-D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的3位碳被硫酸化，称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支寡糖链。......阅读全文
关于脑苷脂的基本介绍
脑苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂，其极性头基为β-D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中，其极性头含β-D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的3位碳被硫酸化，称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支
脑苷脂的基本信息
脑苷脂 cerebroside 亦称为酰基鞘氨醇己糖苷，为神经鞘糖脂的一种。是酰基鞘氨醇上以糖苷键结合一分子己糖而成的化合物。中文名脑苷脂外文名cerebroside别 名酰基鞘氨醇己糖苷类 型半乳糖型和葡萄糖型两大类型
羟脑苷脂的基本信息
中文名称羟脑苷脂英文名称cerebron;phrenosin定 义脑白质富含的一种脑苷脂，由脑羟脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇组成。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
葡糖脑苷脂的基本信息
葡糖脑苷脂 glucocerebroside又名葡糖水杨酰胺，或水杨酰胺葡糖苷。中文名葡糖脑苷脂外文名glucocerebroside别 名葡糖水杨酰胺性 质脑苷脂类化合物之一
葡糖脑苷脂酶的基本信息
中文名称葡糖脑苷脂酶英文名称glucocerebrosidase定 义编号：EC 3.2.1.45。一种溶酶体酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反应生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏该酶可导致戈谢病(Gauchers disease)。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
葡糖脑苷脂酶的基本信息
中文名称葡糖脑苷脂酶英文名称glucocerebrosidase定 义编号：EC 3.2.1.45。一种溶酶体酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反应生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏该酶可导致戈谢病(Gauchers disease)。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
半乳糖脑苷脂的基本信息
半乳糖脑苷脂，亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存在。
治疗脑苷脂沉积病的介绍
1.一般治疗加强营养给予高热量、高蛋白饮食。 2.对症治疗。 (1)贫血者少量多次输新鲜血。 (2)四肢痉挛性屈曲者可给予减低肌张力的药物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者给予广谱抗生素治疗。 3.手术治疗脾功能亢进者可作脾切除。
脑苷脂沉积病的简要介绍
类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉积
关于脑苷脂沉积病的并发症和诊断介绍
一、并发症 该病常并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染，如全身感染及肺部感染，尤以典型婴儿型多见。 二、诊断 病因不明的脾大儿童和不明原因的成年人病理性骨折均应想到本病之可能。血清中酸性磷酸酶活力增高；骨髓中发现大量Gaucher细胞；骨骼X线片提示典型Gaucher细胞侵蚀性变以及白细胞或经
预防脑苷脂沉积病的相关介绍
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生婴儿型多数患儿于3岁前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功损害和继发感染等可导致死亡预后决定于病程进展的速度部分病人可活至60岁左右。
关于少年型脑苷脂沉积病的简介
又称少年型（Ⅲ型）Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病，目前已发现，本病患儿存在lq21～31区1448位核苷酸等位突变，患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退，小脑性共济失调，痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动，震颤和肌张力障碍等。
脑苷脂－的结构信息
脑苷脂 cerebroside 亦称为酰基鞘氨醇己糖苷，为神经鞘糖脂的一种。是酰基鞘氨醇上以糖苷键结合一分子己糖而成的化合物。
关于葡萄糖脑苷脂质沉淀的简介
葡萄糖脑苷脂质沉淀是一种脂质代谢障碍的家族性常染色体隐性遗传疾患，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚.临床表现为肝脾肿大，皮肤色素沉着，骨骼损伤和结膜黄斑。虽不常见，戈谢（Gaucher）病的脂质沉积症状最常被内科医师发现。
简述葡糖脑苷脂的性质
系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细胞
羟脑苷脂的结构信息
中文名称羟脑苷脂英文名称cerebron;phrenosin定 义脑白质富含的一种脑苷脂，由脑羟脂酸、D-半乳糖和鞘氨醇组成。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
简述脑苷脂沉积病的发病机制
葡萄糖脑苷脂主要来源于正常人白细胞的脑酰乳酸苷(ceramidelactoside)和衰老红细胞的基质红细胞糖苷(globoside)，正常时经由脾脏中葡萄糖脑苷酶(glucocerebrosidase)分解为葡萄糖和脑酰胺婴儿型患者的脾脏和神经元中缺乏这种酶；成年型Gaucher病的脾脏中该酶
简述脑苷脂沉积病的检查方式
实验室检查 1.血液检查血红蛋白减低，红细胞、白细胞均减少测定周围血组织培养的成纤维细胞中的葡萄糖苷脂酶活力可助诊。 2.血浆酸性磷酸酶增高。 其它辅助检查 1.细胞学检查骨髓穿刺涂片可找到Gaucher细胞 2.X线摄片长骨皮质变薄头端增粗畸形。
葡糖脑苷脂的结构特点和性质
性质：系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细
葡糖脑苷脂的性质和主要作用
性质：系鞘脂类的中性鞘糖脂内的脑苷脂类化合物之一。最初因积累于高歇氏病（Gaucher’s症，即家族性脾性贫血症）患者的脾脏中而被发现。在机体各脏器中含量虽少但普遍存在。以脑和神经系统中含量颇多。其分子的结构特点是：神经酰胺的1位上羟基借β-糖苷键与葡萄糖分子相连接，并在细胞表面把无极性尾部伸入到细
葡萄糖脑苷脂酶活性检测高雪氏症的介绍
葡萄糖脑苷脂酶活性检测是戈谢病诊断的金标准。当其外周血白细胞或皮肤成纤维细胞中葡萄糖脑苷脂酶活性明显降低至正常值低限的 30%以下时，即可确诊戈谢病。国内相关研究表明戈谢病患者的酶活性常低于正常值的 28%，不同实验室由于检测方法及参考值存在差异，酶学的检测的结果可能有所不同，应该根据各实验室的
概述脑苷脂沉积病的临床表现
该病依据起病年龄不同可区分为婴儿型、成年型和少年神经型。 1.成年型占本病的80%，起病隐匿无特殊原因的脾脏肿大、贫血血小板减少和病理性骨折为其常见的表现形式。病程进展不一几乎均不发生神经系统症状。早期表现面色苍白、肝脾肿大；严重者有出血倾向易发生病理性骨折；肝功损害和继发感染等可导致死亡。预
关于疱疹的基本介绍
疱疹是指疱疹病毒科病毒所致疾病。目前已知在疱疹病毒科中有八种病毒（单纯疱疹病毒1、2型，水痘-带状疱疹病毒，人巨细胞病毒，EB病毒和人类疱疹病毒6、7、8型）可造成人类疾病，这类病毒被统称为人类疱疹病毒（HHV）。HHV是一组中等大小的有囊膜的DNA病毒，能引起人类多种疾病，并能长期潜伏在体内，
关于鼻衄的基本介绍
鼻衄是临床常见的症状之一，俗称鼻出血。可由鼻部疾病引起，也可由全身疾病所致。鼻出血多为单侧，少数情况下可出现双侧鼻出血；出血量多少不一，轻者仅为涕中带血，重者可引起失血性休克，反复鼻出血可导致贫血。
关于胆绿素的基本介绍
胆色素的一种。是由血红蛋白分解产生的血红素被氧化、失去铁，使卟啉环打开而形成。胆绿素又名去氢胆红素。一种胆汁色素。存在于胆汁及黄胆尿中。暗绿色片状或柱状晶体。约300℃变黑，分解而不熔化，无熔点。溶于甲醇、乙醚、氯仿、二硫化碳、苯，难溶于水。可由胆红素氧化而得。用于生化研究。
关于混倍体的基本介绍
这种个体的染色体数仍表现为多倍性的和异倍性的变化。用秋水仙素处理引起体细胞的染色体数加倍时，二倍性细胞和多倍性细胞也往往混在一起。通常在菠菜的根尖上可看到混倍性。在昆虫中，有由于内分裂所造成的内多倍化（参见内多倍性）而产生数目极多的巨核〔如已知在一种水（Gerris lateralis）的唾腺中
关于吡喃糖的基本介绍
吡喃糖是具有吡喃环结构的功能物质。吡喃环结构的糖是由糖的5位羟基与1位醛基缩合生成一个六元环的半缩醛。根据糖苷键的不同可以分为α-吡喃糖和β-吡喃糖。 吡喃糖,英文名称为pyranose。糖的5位羟基与1位上的醛基发生加成反应形成一个六元环的半缩醛的吡喃环结构。我们把这样的糖叫做吡喃糖。 吡
关于气胸的基本介绍
气胸（pneumothorax）是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂，或靠近肺表面的细微气肿泡破裂，肺和支气管内空气逸入胸膜腔。因胸壁或肺部创伤引起者称为创伤性气胸；因疾病致肺组织自行破裂引起者称“自发性气胸”，如因治疗或诊断所需人为地将空气注
关于混倍性的基本介绍
混倍性是指在同一个体中二倍性组织与非二倍性组织混存的现象（B．Nemec，1931），此时称该个体称为混倍体（mixoploid）。 这种个体的染色体数仍表现为多倍性的和异倍性的变化。用秋水仙素处理引起体细胞的染色体数加倍时，二倍性细胞和多倍性细胞也往往混在一起。通常在菠菜的根尖上可看到混倍性