关于神经节苷脂的基本介绍

关于神经节苷脂的基本介绍

　　神经节苷脂（ganglioside）是最复杂的鞘脂，含有由几个糖基组成的巨大极性头，其糖基至少包括一个N-乙酰基神经氨酸（唾液酸）。现已知的神经节苷脂超过60种。它是细胞表面膜的基本成分，约占脑中脂质的6%，其他组织也含有神经节苷脂，但量少些。神经节苷脂有重要的生理和医药意义。其伸出细胞膜外的复

关于GM2神经节苷脂贮积病的基本介绍

关于神经节苷脂的发现介绍

　　克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。　　由山川民夫（195

关于神经节苷脂的重要作用介绍

　　神经节苷脂是最重要的鞘糖脂，在神经系统特别是神经末梢中含量丰富，种类很多。它们可能在神经冲动传递中起重要作用。　　许多遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累，例如一种叫Tay-sachs病，症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明，出生后的3~4年内死亡。其病因是由于溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A

关于神经节苷脂的命名和结构介绍

　　一、命名　　唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神经节苷脂，　　右下标M\D\T分别表示含1、2、3个唾液酸的神经节苷脂，　　下标1，2，3是指与神经酰胺相连的糖链顺序：　　1、是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer；　　2、是GalNAc-Gal-Glc-Cer　　3、是Gal-Glc-

神经节苷脂的基本信息

神经节苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常称为神经节苷脂（ganglioside）。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖

关于神经节苷脂贮积症的检查方式介绍

　　1.实验室检查　　测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力。周围血淋巴细胞中有空泡形成。　　2.血淋巴细胞检查　　骨髓组织细胞中有空泡形成。　　3.X线检查　　椎骨发育不良，长骨中骨皮质厚薄分布异常，掌骨楔形，蝶鞍鞋形，肋骨薄片状，髂骨外张等。

关于神经节苷脂的简介

　　神经节苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常称为神经节苷脂（ganglioside）。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已

关于神经节苷脂贮积症的治疗和预防介绍

　　1、治疗　　本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。　　2、预后　　本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁。　　3、预防　　遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意，预防显

关于CM1神经节苷脂贮的检查介绍

　　Ⅰ型病人周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞，均可见有细胞内空泡，但Ⅱ型病人的阳性率低。Ⅰ型病人尿中可能有过多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出过多的酸性黏多糖。皮肤成纤维细胞和肝组织生化分析，可见CMl神经节苷脂及硫酸角质素沉积。　　Ⅰ型最早的X线表现为长管状骨、肋骨骨膜新骨形成，继之

关于GM1神经节苷脂贮积症的检查介绍

　　Ⅰ型患者周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞，均可见有细胞内空泡，但Ⅱ型病人的阳性率低。Ⅰ型患者尿中可能有过多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出过多的酸性黏多糖。Ⅲ型患者磁共振显示豆状核有双侧对称性的高密度病变。根据临床症状、病理特点和实验室检查即可获得诊断。皮肤成纤维细胞和肝组织生化分

关于神经节苷脂贮积症的简介

　　神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。主要是婴幼儿发病，　　90%见于犹太人。随着病情发展，临床症状体征多样，特别是应注意合并的智能发育迟缓、失明、癫痫、肺部感染、跌伤等。

成人型神经节苷脂贮的相关介绍

　　Reuser等将Ⅳ型也归类于成人型。本型发病较晚，年幼时部分患者可有较轻的全身性神经节苷脂贮积症症状，20岁后出现进行性智力低下，口齿不清，小脑功能失调及视力减退，轻微的脊柱改变，无肝脾肿大和眼底黄斑部的樱桃红斑点。部分患者可有弥漫性血管角质瘤，全身肌张力减低，当病人躺下来或坐着松弛时，肌张力异

关于CM1神经节苷脂贮的简介

　　CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。

关于阿斯巴甜的基本介绍

　　阿斯巴甜作为一种重要的甜味剂,被广泛应用于药剂加工和食品加工中,其安全性非常重要。虽然市场上部分甜味剂已由阿斯巴甜更换成果葡糖浆等安全性相对较高的甜味剂,但其应用仍十分广泛, 尤其过量使用,可能会影响人们的生命安全。　　天门冬酰苯丙胺酸甲酯俗称阿斯巴甜,化学式为C14H18N2O5,在室温下以白

关于气胸的基本介绍

　　气胸（pneumothorax）是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂，或靠近肺表面的细微气肿泡破裂，肺和支气管内空气逸入胸膜腔。因胸壁或肺部创伤引起者称为创伤性气胸；因疾病致肺组织自行破裂引起者称“自发性气胸”，如因治疗或诊断所需人为地将空气注

关于疱疹的基本介绍

　　疱疹是指疱疹病毒科病毒所致疾病。目前已知在疱疹病毒科中有八种病毒（单纯疱疹病毒1、2型，水痘-带状疱疹病毒，人巨细胞病毒，EB病毒和人类疱疹病毒6、7、8型）可造成人类疾病，这类病毒被统称为人类疱疹病毒（HHV）。HHV是一组中等大小的有囊膜的DNA病毒，能引起人类多种疾病，并能长期潜伏在体内，

关于氟康唑的基本介绍

　　氟康唑是治疗真菌感染的一种药物，为广谱抗真菌药，对人和动物的真菌感染均有治疗作用，目前市场上有片剂、胶囊、粉针剂和注射液几种剂型 。　　一、基本信息　　中文名称：氟康唑　　中文别名：α-(2,4-二氟苯基)-α-(1H-1,2,4-三唑-1-基甲基)-1H-1,2,4-三唑-1-基乙醇；；2-(

关于苯妥英钠的基本介绍

　　苯妥英钠（Phenytoin sodium）对大脑皮层运动区有高度选择性抑制作用，一般认为是通过稳定脑细胞膜的功能及增加脑内抑制性神经递质5-羟色胺（5-HT）和γ-氨基丁酸（GABA）的作用，来防止异常放电的传播而具有抗癫痫的作用。抗神经痛的作用机制可能与本品作用与中枢神经系统，降低突触传递或

关于丙磺舒的基本介绍

　　丙磺舒（Probenecid）抑制尿酸盐在近曲肾小管的主动再吸收，增加尿酸盐的排泄而降低血中尿酸盐的浓度。可缓解或防止尿酸盐结节的生成，减少关节的损伤，亦可促进已形成的尿酸盐溶解。无抗炎、镇痛作用。可以竞争性抑制弱有机酸（如青霉素、头孢菌素）在肾小管的分泌，故可以增加这些抗生素的血药浓度和延长它

关于糖原的基本介绍

　　糖原（glycogen）（C₂₄H₄₂O₂₁）是一种动物淀粉，又称肝糖或糖元，由葡萄糖结合而成的支链多糖，其糖苷链为α型。是动物的贮备多糖。　　哺乳动物体内，糖原主要存在于骨骼肌（约占整个身体的糖原的2/3）和肝脏（约占1/3）中，其他大部分组织中，如心肌、肾脏、脑等，也含有少量糖原。低等动物和

关于戊糖的基本介绍

　　糖类可根据分子中所含碳原子的数目命名，含五个碳原子的单糖称为戊糖，又称五碳糖。戊糖在生物界分布很广，在生命活动中具有重要作用。主要有D-木糖、L-阿拉伯糖、D-核糖及其衍生物D-2-脱氧核糖。作为糖代谢中间产物的戊酮糖有D-核酮糖和D-木酮糖。　　D-核糖主要存在于细胞核内，是核酸的重要成分。生

关于速激肽的基本介绍

　　速激肽族（Tachykinin）属于神经肽的一种，主要有P物质（SP）、神经肽A、神经肽B、神经肽K、神经肽Y，其来源于前速激肽A和B。合成的TK可以单独与经典递质或神经肽共同存储在囊泡内，在特定的刺激或神经冲动的刺激下可被释放，其释放形式呈钙依赖性。TK族中的SP具有痛觉及谷氨酸的感觉传导、激

关于强脊炎的基本介绍

　　强脊炎属于风湿病范畴，是血清阴性脊柱关节病中的一种。研究表明，该病原因尚不很明确，以脊柱为主要病变的慢性疾病，病变主要累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成弯腰、行走活动受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变，也有自身免疫功能的紊乱，所以又属自身免疫性疾病。

关于菌血症的基本介绍

　　菌血症指致病菌由局部侵入血流，但未在血流中生长繁殖，只是短暂的一过性通过血液循环到达体内适宜部位后再进行繁殖而致病。　　一般来说，导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染，并出现各种急性感染症状。一旦怀疑，应立即采血检验，确诊后应立即针对感

关于β氧化的基本介绍

　　在肝脏内脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A，两分子的乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮，也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。肝脏不能利用酮体，必须经血液运至肝外组织特别是肌肉和肾脏，再转变为乙酰辅酶A而被氧化利用。酮体作为有机体代谢的中间产物，在正常的

关于甲沟炎的基本介绍

　　甲沟炎（paronychia）是一种累及甲周围皮肤皱襞的炎症反应，表现为急性或慢性化脓性、触痛性和疼痛性甲周组织肿胀，由甲皱襞脓肿引起。当感染变成慢性时，甲基底部出现横嵴，并随着复发出现新嵴。手指受累较脚趾更常见。主要易感因素为损伤导致甲上皮与甲板分离，化脓性球菌或酵母菌可继发性侵入潮湿的甲沟和

关于利血平的基本介绍

　　利血平，是一种吲哚型生物碱，化学式为C33H40N2O9。存在于萝芙木属多种植物中，在催吐萝芙木中含量最高可达1%。无色棱状晶体。易溶于氯仿、二氯甲烷、冰醋酸，能溶于苯、乙酸乙酯，稍溶于丙酮、甲醇、乙醇、乙醚、乙酸和柠檬酸溶液。利血平的溶液放置一定时间后变黄，并有显著的荧光，加酸和曝光后荧光增强

关于端粒的基本介绍

　　端粒（英文名：Telomere）是存在于真核细胞线状染色体末端的一小段DNA-蛋白质复合体，端粒短重复序列与端粒结合蛋白一起构成了特殊的“帽子”结构，作用是保持染色体的完整性和控制细胞分裂周期。端粒、着丝粒和复制原点是染色体保持完整和稳定的三大要素。　　端粒的长度反映细胞复制史及复制潜能，被称作

关于利福平的基本介绍

　　利福平（又译：利发霉素、甲哌利福霉素、甲哌力复霉素、威福仙、仙道伦、力复平或利米定，INN：Rifampicin）是一种所属利福霉素家族的一种广谱抗生素药物，对结核杆菌有较强抗菌作用，对革兰氏阳性或阴性细菌、病毒等也有疗效。 为红色或暗红色的结晶状粉末，不溶于水。一般为胶囊或者片剂口服药，与其他