关于神经节苷脂的基本介绍

关于神经节苷脂的基本介绍

　　神经节苷脂（ganglioside）是最复杂的鞘脂，含有由几个糖基组成的巨大极性头，其糖基至少包括一个N-乙酰基神经氨酸（唾液酸）。现已知的神经节苷脂超过60种。它是细胞表面膜的基本成分，约占脑中脂质的6%，其他组织也含有神经节苷脂，但量少些。神经节苷脂有重要的生理和医药意义。其伸出细胞膜外的复

关于GM2神经节苷脂贮积病的基本介绍

关于神经节苷脂的发现介绍

　　克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。　　由山川民夫（195

关于神经节苷脂的重要作用介绍

　　神经节苷脂是最重要的鞘糖脂，在神经系统特别是神经末梢中含量丰富，种类很多。它们可能在神经冲动传递中起重要作用。　　许多遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累，例如一种叫Tay-sachs病，症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明，出生后的3~4年内死亡。其病因是由于溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A

关于神经节苷脂的命名和结构介绍

　　一、命名　　唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神经节苷脂，　　右下标M\D\T分别表示含1、2、3个唾液酸的神经节苷脂，　　下标1，2，3是指与神经酰胺相连的糖链顺序：　　1、是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer；　　2、是GalNAc-Gal-Glc-Cer　　3、是Gal-Glc-

神经节苷脂的基本信息

神经节苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常称为神经节苷脂（ganglioside）。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖

关于神经节苷脂贮积症的检查方式介绍

　　1.实验室检查　　测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力。周围血淋巴细胞中有空泡形成。　　2.血淋巴细胞检查　　骨髓组织细胞中有空泡形成。　　3.X线检查　　椎骨发育不良，长骨中骨皮质厚薄分布异常，掌骨楔形，蝶鞍鞋形，肋骨薄片状，髂骨外张等。

关于神经节苷脂的简介

　　神经节苷脂：糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常称为神经节苷脂（ganglioside）。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已

关于CM1神经节苷脂贮的检查介绍

　　Ⅰ型病人周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞，均可见有细胞内空泡，但Ⅱ型病人的阳性率低。Ⅰ型病人尿中可能有过多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出过多的酸性黏多糖。皮肤成纤维细胞和肝组织生化分析，可见CMl神经节苷脂及硫酸角质素沉积。　　Ⅰ型最早的X线表现为长管状骨、肋骨骨膜新骨形成，继之

关于神经节苷脂贮积症的治疗和预防介绍

　　1、治疗　　本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。　　2、预后　　本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁。　　3、预防　　遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意，预防显

关于GM1神经节苷脂贮积症的检查介绍

　　Ⅰ型患者周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞，均可见有细胞内空泡，但Ⅱ型病人的阳性率低。Ⅰ型患者尿中可能有过多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出过多的酸性黏多糖。Ⅲ型患者磁共振显示豆状核有双侧对称性的高密度病变。根据临床症状、病理特点和实验室检查即可获得诊断。皮肤成纤维细胞和肝组织生化分

关于神经节苷脂贮积症的简介

　　神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。主要是婴幼儿发病，　　90%见于犹太人。随着病情发展，临床症状体征多样，特别是应注意合并的智能发育迟缓、失明、癫痫、肺部感染、跌伤等。

成人型神经节苷脂贮的相关介绍

　　Reuser等将Ⅳ型也归类于成人型。本型发病较晚，年幼时部分患者可有较轻的全身性神经节苷脂贮积症症状，20岁后出现进行性智力低下，口齿不清，小脑功能失调及视力减退，轻微的脊柱改变，无肝脾肿大和眼底黄斑部的樱桃红斑点。部分患者可有弥漫性血管角质瘤，全身肌张力减低，当病人躺下来或坐着松弛时，肌张力异

关于CM1神经节苷脂贮的简介

　　CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。

关于混倍体的基本介绍

　　这种个体的染色体数仍表现为多倍性的和异倍性的变化。用秋水仙素处理引起体细胞的染色体数加倍时，二倍性细胞和多倍性细胞也往往混在一起。通常在菠菜的根尖上可看到混倍性。在昆虫中，有由于内分裂所造成的内多倍化（参见内多倍性）而产生数目极多的巨核〔如已知在一种水（Gerris lateralis）的唾腺中

关于强啡肽的基本介绍

　　强啡肽是一种阿片肽，生理功能多种多样，最早被人们认识到的是其显著的镇痛功能，但其对人体具有很强的成瘾性和药物依赖性，以后又发现它对机体的很多功能有明显的调节作用，如对心血管系统、呼吸系统等 。

关于强脊炎的基本介绍

　　强脊炎属于风湿病范畴，是血清阴性脊柱关节病中的一种。研究表明，该病原因尚不很明确，以脊柱为主要病变的慢性疾病，病变主要累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成弯腰、行走活动受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变，也有自身免疫功能的紊乱，所以又属自身免疫性疾病。

关于鼻衄的基本介绍

　　鼻衄是临床常见的症状之一，俗称鼻出血。可由鼻部疾病引起，也可由全身疾病所致。鼻出血多为单侧，少数情况下可出现双侧鼻出血；出血量多少不一，轻者仅为涕中带血，重者可引起失血性休克，反复鼻出血可导致贫血。

关于菌血症的基本介绍

　　菌血症指致病菌由局部侵入血流，但未在血流中生长繁殖，只是短暂的一过性通过血液循环到达体内适宜部位后再进行繁殖而致病。　　一般来说，导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染，并出现各种急性感染症状。一旦怀疑，应立即采血检验，确诊后应立即针对感

关于苯妥英钠的基本介绍

　　苯妥英钠（Phenytoin sodium）对大脑皮层运动区有高度选择性抑制作用，一般认为是通过稳定脑细胞膜的功能及增加脑内抑制性神经递质5-羟色胺（5-HT）和γ-氨基丁酸（GABA）的作用，来防止异常放电的传播而具有抗癫痫的作用。抗神经痛的作用机制可能与本品作用与中枢神经系统，降低突触传递或

关于阿司匹林的基本介绍

　　阿司匹林〔Aspirin,2-（乙酰氧基）苯甲酸，又名乙酰水杨酸 [98] 〕是一种白色结晶或结晶性粉末，无臭或微带醋酸臭，微溶于水，易溶于乙醇，可溶于乙醚、氯仿，水溶液呈酸性。本品为水杨酸的衍生物，经近百年的临床应用，证明对缓解轻度或中度疼痛，如牙痛、头痛、神经痛、肌肉酸痛及痛经效果较好，亦用

关于依那普利的基本介绍

　　依那普利，为血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。口服后在体内水解成依那普利拉，对血管紧张素转化酶起强烈抑制作用，降低血管紧张素Ⅱ的含量，造成全身血管舒张，血压下降，用于治疗高血压。　　中文名称：依那普利　　化学名称：(S)-1-(N-(1-(乙氧羰基)-3-苯丙基)-L-丙氨酰基)-L-脯氨酸　

关于内啡肽的基本介绍

　　内啡肽（endorphin），亦称安多芬或脑内啡，是一种内成性（脑下垂体分泌）的类吗啡生物化学合成物激素。它是由脑下垂体和脊椎动物的丘脑下部所分泌的氨基化合物（肽） 。它能与吗啡受体结合，产生跟吗啡、鸦片剂一样的止痛效果和欣快感。等同天然的镇痛剂。利用药物可增加脑内啡肽的分泌效果。　　内啡肽是体

关于甲沟炎的基本介绍

　　甲沟炎（paronychia）是一种累及甲周围皮肤皱襞的炎症反应，表现为急性或慢性化脓性、触痛性和疼痛性甲周组织肿胀，由甲皱襞脓肿引起。当感染变成慢性时，甲基底部出现横嵴，并随着复发出现新嵴。手指受累较脚趾更常见。主要易感因素为损伤导致甲上皮与甲板分离，化脓性球菌或酵母菌可继发性侵入潮湿的甲沟和

关于安替比林的基本介绍

　　安替比林是一种有机化合物，分子式C11H12N2O。外观为无色结晶或白色结晶性粉末，无臭，味微苦。易溶于水，乙醇，氯仿。微溶于乙醚。用作硝酸、亚硝酸及碘的分析试剂。测定能形成络合阳离子的元素（如铋、锡、锑和汞等）。重量分析测定钛。

关于硫胺素的基本介绍

　　即维生素B1。它在生物体内的辅酶形式是硫胺素焦磷酸 (TPP)。　　硫胺素焦磷酸过去也称为辅羧酶。它在动物糖代谢中起着重要作用，例如丙酮酸在脱羧作用时需要它。在TPP缺少的情况下，代谢中间物丙酮酸不能顺利脱羧会积聚于血液和组织中而出现神经炎症状。TPP 还是其他酶例如 -酮酸氧化酶、转酮醇酶的辅

关于吡喃糖的基本介绍

　　吡喃糖是具有吡喃环结构的功能物质。吡喃环结构的糖是由糖的5位羟基与1位醛基缩合生成一个六元环的半缩醛。根据糖苷键的不同可以分为α-吡喃糖和β-吡喃糖。　　吡喃糖,英文名称为pyranose。糖的5位羟基与1位上的醛基发生加成反应形成一个六元环的半缩醛的吡喃环结构。我们把这样的糖叫做吡喃糖。　　吡

关于阿斯巴甜的基本介绍

　　阿斯巴甜作为一种重要的甜味剂,被广泛应用于药剂加工和食品加工中,其安全性非常重要。虽然市场上部分甜味剂已由阿斯巴甜更换成果葡糖浆等安全性相对较高的甜味剂,但其应用仍十分广泛, 尤其过量使用,可能会影响人们的生命安全。　　天门冬酰苯丙胺酸甲酯俗称阿斯巴甜,化学式为C14H18N2O5,在室温下以白

关于β氧化的基本介绍

　　在肝脏内脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A，两分子的乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮，也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。肝脏不能利用酮体，必须经血液运至肝外组织特别是肌肉和肾脏，再转变为乙酰辅酶A而被氧化利用。酮体作为有机体代谢的中间产物，在正常的

关于核质的基本介绍

　　细菌细胞具有原始的核,没有核膜,更没有核仁,结构简单,为了与真核细胞中典型的细胞核有所区别,称为核区（nuclearregion)、拟核(nucleoid)或原始核（primitive form nucleus），亦称细菌染色体。　　大肠杆菌基因组为双链环状的DNA分子，在细胞中以紧密缠绕成的较