简述三尖瓣闭锁的临床表现
1.症状 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血、颈静脉怒张、肝大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现发绀、劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，发绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。 2.体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外，还可能有肝大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。......阅读全文
卵圆孔闭合不全的发病原因是什么
一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位
食管闭锁的病因介绍
胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管。在5～6 周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸
胆道闭锁的病因分析
在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。 近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的
食管闭锁的病理生理
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5 个类型。 1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。 2.Ⅱ型 食
食管闭锁的鉴别诊断
鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性吞咽困难；胃食管反流等。
食管闭锁的预防介绍
预后：治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000 多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson 分类统计食管闭锁存活率，A
胆道闭锁的发病机制
本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血
食管闭锁的症状体征
由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1 次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起
关于胆道闭锁的介绍
先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰
食管闭锁的辅助检查
断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并肺不张，特别是右上叶肺不张，多为Ⅲ型食管闭锁，此时胃肠道内可有大量气体。胸部正位片显示闭锁近端充气，插入胃管则见其通过受阻并
简述心脏横纹肌瘤的临床表现
心脏横纹肌瘤有各种不同的临床表现，包括心脏杂音、心律失常、心力衰竭及其他伴随症状等，这些差异可根据左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊乱等血流动力学改变程度而不同。 心脏横纹肌瘤患者临床表现取决于肿瘤大小，数目及部位。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖
三尖瓣狭窄的体征
①颈静脉怒张。 ②胸骨左下缘有三尖瓣二瓣音。 ③胸骨左缘第4－5肋间或剑突附近有紧随开瓣音后的，较二尖瓣狭窄杂音弱而短的舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱。 ④肝大伴收缩期前搏动。 ⑤腹水和全身水肿。
三尖瓣狭窄的概述
三尖瓣狭窄多见于女性，绝大多数由风湿热所致，与二尖瓣狭窄相似，风湿性三尖瓣狭窄的病理改变可见腱索有融合和缩短，瓣叶尖端融合，形成一隔膜样孔隙。三尖瓣狭窄可合并三尖瓣关闭不全或与其它任何瓣膜的损害同时存在。右心房明显扩大，心房壁增厚，也可出现肝、脾肿大等严重内脏瘀血的征象。 对于已有风湿病的患者
三尖瓣狭窄的病因
最常见病因为风心病。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。尸检风心病15％有三尖瓣狭窄，但临床诊断者仅5％。女性多见，其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征等。
三尖瓣狭窄的概述
三尖瓣狭窄的最常见病因仍为风湿热，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。其他少见病因尚有类癌瘤、心内膜弹力纤维增生症及右心房肿瘤等。正常三尖瓣口面积>7.0cm2，
三尖瓣狭窄的症状
心排血量低引起疲乏，体循环淤血致腹胀。可并发心房颤动和肺栓塞。三尖瓣狭窄所致低心排血量引起疲乏，常有明显右心淤血体征，体静脉瘀血可引起顽固性水肿、肝脏肿大、腹水，脾肿大，黄疸，严重营养不良，全身水肿和腹水等消化道症状及全身不适感。肿大的肝脏可呈明显的收缩期前搏动。由于颈静脉搏动的巨大“a“波，使
小儿大动脉转位的发病原因
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左向襻转(
超声诊断胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁病例分析
孕妇，20岁，孕25周，孕1产0。因外院超声检查发现胎儿心脏增大来我院就诊。既往无药物服用史，未接触化学及放射性物质，孕早期唐氏筛查及外院颈项透明层厚度测值未见异常，未行胎儿染色体检查。 超声检查：胎儿腹腔脏器及腹部血管位置正常，胎儿心脏位于左侧胸腔，心尖朝左，心轴明显左偏，心胸比例增大，约67%。
胆道闭锁的并发症
起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。 术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发
胆道闭锁的发病原因
病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生
食管闭锁的并发症状
早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症： 1.肺炎。 2.气胸。 3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。 4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。 5.食
三尖瓣狭窄的病理生理
病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。尸检风心病15％有三尖瓣狭窄，但临床诊断者仅5％。女性多见，其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征等。 血流动力学异常包括：①舒张期跨三尖瓣压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。平均舒张期压
三尖瓣狭窄的辅助检查
一、X线检查 心影明显增大，后前右心缘见右心房和上腔静脉突出，右心房缘距中线的最大距离常＞5cm。 二、心电图 II和V1导线P波振幅＞0.25mV，提示右心房增大。 三、超声心动图 二维超声心动图确诊三尖瓣狭窄具有高度敏感性和特异性，心尖四腔观可见瓣叶增厚，舒张期呈圆拱形。通过连续多普勒测
三尖瓣狭窄的诊断原则
根据三尖瓣区舒张期杂音，结合典型颈静脉a波和右心房增大体征，可初步考虑三尖瓣狭窄的诊断。确诊有赖于超声心动图及心导管检查。
三尖瓣狭窄的鉴别诊断
据典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血，可诊断三尖瓣狭窄。风心病二尖瓣狭窄者，如剑突处或胸骨左下缘有随吸气增强的舒张期隆隆样杂音，无明显右心室扩大和肺淤血，提示间同时存在二尖瓣狭窄。房间隔缺损如左至右分流量大，通过三尖瓣的血流增多，可在三尖瓣区听到第三心音后短促的舒张中期隆隆样杂音。以上可经
永存动脉干的鉴别诊断
（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 （二）主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示
室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是一组少见、严重、复杂的紫绀型先天性心脏病，右心室与肺动脉之间没有直接交通，右心室流出道呈盲端使血流无出路，右心室压高于体循环压力，体循环部分回心血流经房水平分流
室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是一组少见、严重、复杂的紫绀型先天性心脏病，右心室与肺动脉之间没有直接交通，右心室流出道呈盲端使血流无出路，右心室压高于体循环压力，体循环部分回心血流经房水平分流
室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是一组少见、严重、复杂的紫绀型先天性心脏病，右心室与肺动脉之间没有直接交通，右心室流出道呈盲端使血流无出路，右心室压高于体循环压力，体循环部分回心血流经房水平分流
原发性卵巢类癌综合征的临床表现及诊断
临床表现 原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移，卵巢受累的范围平均8cm，其中实性类癌成分占肿瘤体积的5%～95%。 岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，小樑花带状类癌和甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。 类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时