遗传性血管性水肿的急性发作期按需治疗
（1）对因治疗 急性期治疗目的在于缓解症状。治疗药物主要包括C1-INH替代疗法、缓激肽受体拮抗剂、冻干新鲜血浆。 ①C1-INH替代疗法：血源性C1-INH（pd-C1-INH）和重组人C1-INH（rh C1-INH） ②选择性缓激肽β2受体拮抗剂艾替班特和血浆激肽释放酶抑制剂艾卡拉肽。 • 选择性缓激肽β2受体拮抗剂艾替班特：用于治疗成人、青少年和≥2岁儿童的遗传性血管性水肿的急性发作。 • 血浆激肽释放酶抑制剂艾卡拉肽：适用于16岁以上HAE患者急性发作的治疗。 ③新鲜冻干血浆：缺乏以上药物时，给予2-3 U新鲜血浆，约30 min到数小时后，水肿逐渐消退，不良反应主要为输血反应 。 （2）对症治疗 急性发作期患者需要接受对症治疗。当出现气道阻塞的报警症状（如喘鸣、呼吸困难、呼吸骤停）时，应密切观察，必要时行气管切开或环状软骨切开术。对于胃肠道黏膜水肿引起的剧烈腹痛、恶心、呕吐、腹泻以及由于大量液体转......阅读全文
遗传性血管性水肿的急性发作期按需治疗
（1）对因治疗 急性期治疗目的在于缓解症状。治疗药物主要包括C1-INH替代疗法、缓激肽受体拮抗剂、冻干新鲜血浆。 ①C1-INH替代疗法：血源性C1-INH（pd-C1-INH）和重组人C1-INH（rh C1-INH） ②选择性缓激肽β2受体拮抗剂艾替班特和血浆激肽释放酶抑制剂艾卡拉肽
概述哮喘急性发作期治疗
（1）β2受体激动剂 β2受体激动剂是目前临床应用最广的支气管舒张剂。根据起作用的快慢分为速效和缓慢起效两大类，根据维持时间的长短分为短效和长效两大类。吸入型速效β2受体激动剂疗效可维持4～6小时，是缓解哮喘急性症状的首选药物，严重哮喘发作时第1小时可每20分钟吸入1次，以后每2～4小时可重复吸
怎样预防遗传性血管性水肿？
1.避免近亲结婚，有家族史者生育前可进行遗传咨询。 2.避免诱发因素，如外伤、感染等，遵医嘱进行短期及长期预防，防止水肿发作。 3.建议对遗传性血管性水肿患者每年至少进行1次医学评价，接受雄激素治疗的患者应每年复查2次 。 4.随访访视。
如何诊断遗传性血管性水肿？
1. 典型的临床表现：突然发生的局限性、非凹陷性和非炎症性皮肤或黏膜水肿，无痒感，不伴发风团损害。 2. HAE I型患者C1-INH 浓度及功能均降低，约占85%；HAE Ⅱ型患者C1-INH浓度正常或增高，但功能降低，约占15% 。 3. 好发于四肢、颜面部及呼吸道、胃肠道和生殖道。
关于喉头水肿的急性期治疗的介绍
急性的喉头水肿一旦发生，可迅速恶化，引起致死性的气道梗阻。多数血管性水肿的患者表现出一定程度的唇及面部肿胀，若伴有声音嘶哑，舌及口咽部肿胀，常提示极有可能发生喉头水肿。对这类患者应考虑尽早的进行气管插管，选择清醒镇静状态插管，不使用肌肉松弛剂(Semielective tracheal intu
简述遗传性血管性水肿的长期预防
对于所有明确诊断的患者，均推荐进行长期预防，遗传性血管性水肿的治疗目标是实现疾病的完全控制和使患者的生活正常化。 （1）拉那利尤单抗：适用于≥12岁患者预防遗传性血管性水肿的发作，为首个用于遗传性血管性水肿治疗的全人源化单克隆抗体，已正式获中国NMPA批准上市。 （2）达那唑：应遵医嘱选择合
关于遗传性血管性水肿的病因分析
本病为常染色体显性遗传，HAE发病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突变，导致相应的蛋白质水平和（或）功能异常，进而引起缓激肽水平增高，最终导致水肿的发生 [1] 。部分患者发病机制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于编码C1-INH基因SERPI
关于遗传性血管性水肿的基本介绍
遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）是以发作性、自限性、局限性皮肤和黏膜非凹陷性水肿为特征的原发性补体缺陷病。多数有家族史，本病可发生于任何年龄，通常在30岁前起病，青春期加重 [1] ，常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物（C1-INH）降低等表现。 2
关于遗传性血管性水肿的护理介绍
1.所有获得许可自行给药按需治疗的患者自我给药。 2.多与患者交流沟通，及时解答患者疑问减少患者恐惧心理，让患者保持乐观心态，帮助患者树立战胜疾病的信心。 3.注意饮食，忌食辛辣、鱼腥、海味等刺激性食物。 4.家庭护理可降低遗传性血管性疾病发作的严重程度和持续时间。一旦发生了呼吸道水肿，一
－FDA批准首个治疗遗传性血管水肿的生物抑制剂
2014年7月17日，美国食品和药物管理局（FDA）批准了第一个重组 C1-Esterase抑制剂Ruconest，一款用于治疗急性成人和青少年患者遗传性血管性水肿发作的产品。 遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α
关于遗传性血管性水肿的鉴别诊断介绍
1.获得性血管性水肿 无家族史，多发生于眼睑、口唇及外生殖器等组织疏松部位，常伴发风团，实验室检查 C1-INH 抗原浓度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。 2.颜面部丹毒 丹毒好发于于儿童和老年患者。发病急，有畏寒、发热及头痛全身症状。患部表现为皮肤红斑、水肿和皮温升高，皮损高
关于遗传性血管性水肿的检查方式介绍
1.实验室检查 I型HAE患者血清补体C4、C1-INH浓度和功能均低下；Ⅱ型患者血清补体C4、C1-INH功能低下，但C1-INH浓度正常/稍增高。非C1-INH缺乏型血清C4水平、C1-INH浓度和功能均正常 [1] ，需要进行相关的基因检测以明确诊断。以上补体检查均需重复一次。 2.组
关于遗传性血管性水肿的短期预防介绍
在发作风险增加的暴露情况下，为了将随后的血管性水肿风险降至最低而对遗传性血管性水肿患者进行的治疗被称为短期预防，有时也称为情境预防。 （1）建议静脉内pd-C1-INH浓缩剂是首选的预防性药物。 （2）目前国内推荐的方法：诱发因素发生前5天给予达那唑或者氨甲环酸，持续使用至诱发因素终止后2天
简述遗传性血管性水肿的临床表现
皮肤黏膜肿胀具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，不伴荨麻疹。肿胀在12～18小时内逐渐加重，经48～72小时又逐渐消退。水肿可累及身体任何部位，以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜较为常见 [1] 。单发多见，偶见于两处以上。可伴声音嘶哑、吞咽困难、下消化道急腹症样改变，严重者可出
治疗血管性水肿的相关介绍
首先应找寻病因并加以去除。 对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁（甲氰咪呱）或兰替丁，有时可取得满意效果。酮替芬亦可合并使用。 拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和（或）神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%
急性高钙血症发作治疗介绍
（1）静脉补液以增加细胞外容积，随后用钠利尿药，如利尿酸钠、速尿，可增加尿钠排出，则尿钙排出亦相应增加，从而纠正高钙血症。但有肾功能不足、充血性心力衰竭的患者禁忌。 （2）静脉磷酸盐治疗，使钙同磷酸盐结合，形成磷酸钙，并沉积在软组织中，这样，可以很快使血浆钙下降；但可以引起肾功能衰竭。因此甚少
遗传性血管性水肿患者眼科手术麻醉处理
患者，女，55岁，56kg，160 cm，因车祸伤致“右侧眼球破裂伤、右眼眶骨折”入院，拟在全麻下行“右眼内容物剜出伴义眼置入术+眼窝成形术+眼睑裂伤缝合术”。10年前在北京协和医院诊断为“遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）”。 查体：意识清楚，表情痛苦，颜面部皮
BioCryst血浆激肽释放酶抑制剂berotralstat在美欧日审查！
BioCryst制药公司致力于发现新型、口服、小分子药物，用于治疗酶在疾病生物学通路起关键作用、存在显著未满足医疗需求的罕见疾病。近日，该公司宣布，欧洲药品管理局（EMA）已受理berotralstat（BCX7353，胶囊剂）的营销授权申请（MAA），这是一种每日口服一次的药物，用于预防遗传性
首个遗传性血管性水肿(HAE)单抗药物将统治HAE治疗领域
英国制药公司Shire是罕见疾病领域的全球生物技术领导者。近日，该公司宣布Takhzyro（lanadelumab-flyo）治疗遗传性血管水肿（HAE）的关键性III期临床的完整数据已在线发表于《美国医学会杂志(JAMA)》。 Takhzyro是治疗HAE的首个单抗类药物，于今年8月获美国F
荨麻疹和血管性水肿的治疗
1.荨麻疹 （1）一般治疗 由于荨麻疹的原因各异，治疗效果也不一样。治疗具体措施如下： 1）去除病因 对每位患者都应力求找到引起发作的原因，并加以避免。如果是感染引起者，应积极治疗感染病灶。药物引起者应停用过敏药物；食物过敏引起者，找出过敏食物后，不要再吃这种食物。 2）避免诱发因素
简述急性肺水肿的治疗原则
病因治疗：缓解和根本消除肺水肿的积极措施。 维持气道，充分供02和机械通气治疗，纠正低氧血症。 降低肺血管静水压，提高血浆胶体渗透压，改善肺毛细血管通透性。 保持病人镇静，预防和控制感染。 应该采取坐位，双腿下垂。
痛风症发作间歇期和慢性期治疗
对急性痛风关节炎频繁发作（＞2次/年），有慢性痛风关节炎或痛风石的患者，应行降尿酸治疗，将患者血尿酸水平稳定控制在6 mg/dl（358 μmol/L）以下，有助于缓解症状，控制病情。 痛风患者在进行降尿酸治疗时，用药应参考发生高尿酸血症的机制，采用个性化用药方案，如抑制尿酸生成推荐使用别嘌醇
关于老年心绞痛的发作期治疗介绍
老年心绞痛的治疗，硝酸甘油因扩张血管降低前后负荷使心肌耗氧减少，同时扩张冠脉增加心肌供血，对各种类型心绞痛均有显著疗效。发作时立即舌下含服硝酸甘油0.5mg，通常在含化后1-2min起效，维持30-40min，若5min无效再含0.5mg，仍无效时应考虑冠脉血栓致心绞痛、AMI或非缺血性胸痛。如
急性心源性肺水肿的治疗方法介绍
其具体急救措施包括非特异性治疗，查出肺水肿的诱因并加以治疗，识别及治疗肺水肿的基础心脏病变三个方面。 一、非特异性治疗 1.纠正缺氧缺氧使毛细血管通透性增加引起肺水肿，而肺水肿形成后更加重了肺毛细血管缺氧，形成恶性循环，故纠正缺氧是治疗肺水肿的首要措施。可将氧气先通过70%酒精湿化后吸入，也
治疗荨麻疹和血管性水肿的相关介绍
1.荨麻疹 （1）一般治疗 由于荨麻疹的原因各异，治疗效果也不一样。治疗具体措施如下： 1）去除病因 对每位患者都应力求找到引起发作的原因，并加以避免。如果是感染引起者，应积极治疗感染病灶。药物引起者应停用过敏药物；食物过敏引起者，找出过敏食物后，不要再吃这种食物。 2）避免诱发因素
关于晶体性关节病急性发作期的处理的介绍
（1）急性发作时秋水仙碱的疗效一般都很显著，通常于治疗后12小时症状开始缓解，36～48小时内完全消失。 （2）非类固醇抗炎药（NSAID）对已确诊的痛风急性发作有效，通常与食物一起服用，连续服2～5天。 （3）抽吸关节和液，随后注入皮质类固醇酯也可控制痛风急性发作。根据受累关节的大
血管性水肿的病因分析
血管性水肿，又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层（包括皮下组织），多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。 血管性水肿的病因和荨麻疹相似，常见原因有：食物及食物添加剂；吸入物；感染；药物；物理因素如机械刺激、冷热、日光等；昆虫叮咬；精神因素和内分泌改变；遗传因素等。遗
晕动病的急性期治疗介绍
治疗 晕动病治疗目前以脱离致病的运动环境和药物治疗为主。 药物治疗主要包括抗组胺药、抗胆碱能药、钙通道阻滞剂、多巴胺受体拮抗药等。 急性期治疗 当患者出现严重的头晕、恶心、呕吐、出冷汗等情况时，应及时脱离导致疾病发生的运动环境，如下车，找个通风良好的地方平卧休息，如症状持续无法缓解应及时
特殊类型荨麻疹的识别与处理
（—）自身免疫性荨麻疹 近年来随着对功能性自身抗体的了解，建立了自身免疫性荨麻疹这一概念。所谓自身免疫性荨麻疹是指非外源性所致，而是自身抗体通过与高亲和性IgE受体交联，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起荨麻疹。 自身免疫性荨麻疹的证据：研究发现，将慢性特发性荨麻疹（chron
治疗急性水肿型胰腺炎的相关介绍
1.抑制或减少胰酶分泌 （1）禁食和胃肠减压 进食和胃酸过多都可促使十二指肠黏膜分泌促胰液素，故禁食可减少胰液分泌；从胃管内注入碱性药物，如氢氧化铝凝胶等可中和胃酸，间接抑制胰腺分泌。 （2）H2受体拮抗剂 既可减少胃酸分泌，减少其对胰液分泌的刺激，又可防治应激性胃黏膜病变的发生。 （